Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

Skleroderma<br />

171<br />

Reed AM: Microchimerism in children with rheumatic disorders:<br />

what does it mean? Curr Rheumatol Rep 2003;5:458.<br />

Ruiz-Genao DP, et al: Dermatomyositis-like reaction induced by<br />

chemotherapeutical agents. Int J Dermatol 2002;41:885.<br />

Santmyire-Rosenberger B, et al: Skin involvement in dermatomyositis.<br />

Curr Opin Rheumatol 2003;15:714.<br />

Schnabel A, et al: Interstitial lung disease in polymyositis and<br />

dermatomyositis: clinical course and response to treatment.<br />

Semin Arthritis Rheum 2003;32:273.<br />

Sontheimer RD, et al: Potentially fatal interstitial lung disease<br />

can occur in clinically amyopathic dermatomyositis. J Am<br />

Acad Dermatol 2003;48:797.<br />

Sparsa A, et al: Routine vs extensive malignancy search for<br />

adult dermatomyositis and polymyositis: a study of 40 patients.<br />

Arch Dermatol 2002;138:885.<br />

Ueda M, et al: Successful treatment of amyopathic dermatomyositis<br />

with topical tacrolimus. Br J Dermatol 2003;<br />

148:595.<br />

Wargula JC: Update on juvenile dermatomyositis: new advances<br />

in understanding its etiopathogenesis. Curr Opin Rheumatol<br />

2003;15:595.<br />

Wakata N, et al: Polymyositis and dermatomyositis associated<br />

with malignancy: a 30-year retrospective study. Int J Dermatol<br />

2002;41:729.<br />

SKLERODERMA<br />

Skleroderma sınırları belirgin veya diffüz; sert, düzgün yüzeyli,<br />

fildişi renginde sabit ve kemiğe yapışık bir deri görüntüsü veren<br />

alanlar ile karakterize bir hastalıktır. Hem lokalize hem sistemik<br />

formda ortaya çıkabilir. Kutanöz tipleri morfea (lokalize, jeneralize,<br />

derin, atrofik ve pansklerotik tipler) ve lineer skleroderma<br />

(melorheostoz ve hemiatrofi eşlik eder veya etmez) olarak sınıflanabilir.<br />

Progresif sistemik skleroz ve Thibierge-Weissenbach<br />

sendromu (CREST sendromu olarak bilinir) sistemik sklerodermanın<br />

iki tipidir.<br />

Kutanöz Tipler<br />

Lokalize Morfea, Sklerodermanın bu formu kadınlarda, erkeklere<br />

oranla 2 kat fazla görülür, hastalığa erişkin dönemde olduğu<br />

kadar çocukluk çağında da rastlanır. Lokalize morfea, sıklıkla<br />

birkaç santim çapında makül veya plaklar şeklinde görünür fakat,<br />

bant, nodül veya guttat lezyonlar olarak da ortaya çıkabilir.<br />

İlk olarak gül rengi veya mor maküller ortaya çıkar, takiben düz<br />

yüzeyli, sert, kısmen deprese, sarımsı-beyaz veya fildişi lezyonlar<br />

oluşur. Lezyonlar özellikle göğüste sıktır ancak ekstremitelerde<br />

de oluşabilir.<br />

Lezyonun kenarları genellikle açık morumsu bir zon veya<br />

telenjiyektaziler ile çevrilidir. Yama içindeki deri elastisitesi kaybolmuştur,<br />

deri baş parmak ile işaret parmağı arasına alındığında<br />

sertliği hissedilir. Folikül ağızları, domuz derisini andırır<br />

tarzda belirginleşmiş olabilir. Guttat morfeada; göğüs, boyun,<br />

omuzlar ve sırtın üst kısmında multipl, küçük tebeşir beyazı,<br />

düz veya hafif deprese nodüller oluşur. Lezyonlar çok sert değildir<br />

ve klinik olarak guttat liken sklero atrofikten ayrımı çok<br />

güçtür.<br />

Morfea-Liken Sklero atrofik Overlap<br />

Hem morfea<br />

hem liken sklerosus et atrofikus (LSA) lezyonları ile kendini<br />

gösteren hastalar vardır. Bu hastalar genellikle tipik LSA lezyonları<br />

olan yaygın morfealı kadınlardır. LSA lezyonları morfeadan<br />

ayrı olabildiği gibi morfea lezyonlarının üzerinde de olabilir.<br />

Değişiklikler, morfeanın dermal değişiklikleri üzerinde oluşursa,<br />

LSA’nın karakteristik enflamatuar lenfoid band görüntüsü<br />

kaybolur. Bu, ayrı bir hastalık sürecini tanımlamaktan ziyade,<br />

süperfisyal homojenizasyonun gerçekten morfeanın bir manifestasyonu<br />

olduğunu düşündürür.<br />

Jeneralize Morfea<br />

Pigment değişiklikleri ile birlikte endüre<br />

plakların yaygın tutulumu, bu tipi karakterize eder. Kas atrofisi<br />

görülebilir ancak iç organ tutulumu yoktur. Hastalarda<br />

derideki sertlik ve kontraksiyon sebebiyle kırışıklıklar kaybolur.<br />

Spontan iyileşme, jeneralize morfeada lokalize lezyonlara göre<br />

daha seyrektir.<br />

Passini ve Pierini Atrofoderması<br />

1923’de Pasinişimdi<br />

morfea spektrumunda olduğu düşünülen- atrofodermanın<br />

alışılmamış bir formunu tanımladı. Hastalık kahverengi-gri,<br />

oval yuvarlak veya irregüler, iyi sınırlı, keskin eğimli kenarları<br />

olan, düz, yüzeyli deri seviyesinden aşağıda, atrofik lezyonlardan<br />

oluşur. Çökük görüntünün bir kısmı, renk değişikliğinden<br />

kaynaklanan optik illüzyon sonucu oluşur. Atrofoderma kadınlarda<br />

daha sık olmak üzere genellikle genç bireylerde gövde<br />

üzerinde oluşur. Lezyonlar sıklıkla asemptomatiktir ve çapları<br />

20 cm ve üzerinde görülebilir. Moulin’in lineer atrofoderması;<br />

Blaschko çizgilerini takip eden, benzer bir durumdur.<br />

Atrofoderma biyopsilerinde dermal bağ dokusu kalınlığında<br />

azalma görülür. Kollajen liflerin kısmi genişlemesi ve hiyalinizasyonu<br />

gözlenir. Değişiklikler silik oldukları için, yapılan biyopsi,<br />

karşılaştırma yapmak amacıyla normal deriyi de içermelidir.<br />

Pansklerotik Morfea<br />

Bu tip, dermisin, yağ dokusunun,<br />

fasyanın, kasın ve zaman zaman kemiğin sklerozu ile kendini<br />

gösterir. Eklemlerin hareketinde sakatlığa neden olan kısıtlılık<br />

görülür.<br />

Morfea Profunda<br />

Fasyayı da içeren derin subkutan dokuyu<br />

tutar. Eozinofilik fasiit, eozinofilik miyalji sendromu ve<br />

İspanyol toksik yağ sendromu ile klinik birliktelik gösterir. Son<br />

iki sendrom, triptofan yığınlarında veya pişmiş yağda bulunan<br />

kirleticiler ile ilişkilidir. Eozinofilik fasiitin aksine, morfea profunda<br />

kortikosteroidlere çok az duyarlıdır ve daha kronik bir<br />

seyir izler.<br />

Lineer Skleroderma Bu lineer lezyonlar (Resim 8-15)<br />

kol veya bacak boyunca uzanabilir ve Blaschko çizgilerini takip<br />

edebilir. Hastalık genellikle yaşamın ilk on yılında başlar. Lezyonlar<br />

frontal saçlı deride parasagital olarak da oluşabilir ve alna<br />

doğru aşağıya uzanabilir (en coup de sabre) Parry-Romberg<br />

Sendromu progresif hemifasiyal atrofi, epilepsi, ekzoftalmus ve<br />

alopesi birlikteliği ile seyreder ve lineer sklerodermanın bir formu<br />

olabilir. Alt ekstremite tutulduğunda, eşlik eden spina bifida,<br />

hatalı bacak gelişimi, hemiatrofi veya fleksiyon kontaktürü<br />

görülebilir. Röntgenlerde yoğun lineer kortikal hiperostoz olarak<br />

saptanan “melorheostoz” meydana gelebilir. Zaman zaman<br />

gövdenin lineer lezyonları, daha jeneralize tutuluma karışarak<br />

kaybolabilir. Genellikle spontan düzelme gözlenen tek tip, çocukluk<br />

çağının ekstremiteleri tutan tipidir. Etkilenen ekstremitenin<br />

fizik tedavisi; kontraktür ve donmuş eklem gelişimini önlemek<br />

adına büyük öneme sahiptir.

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!