Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

220 LİKEN PLANUS VE İLİŞKİLİ DURUMLAR
Vulvar liken sklerozise benzer morfolojik görünüm oluşturacak
şekilde yapışıklıklar, vestibuler bantlar ve labya minör ve klitoral
atrofi ile vajina ve vulvanın sikatrisleşmesi görülür. Hastaların
1/3’ünde tipik retiküler bukkal liken planus, %10’unda kutanöz
liken planus mevcuttur.
Liken Planus ve Kanser Riski
Bacaklarda yerleşen hipertrofik liken planus lezyonlarından nadir
olarak skuamöz hücreli kanser olguları bildirilmiştir. Bu hastalar
aynı zamanda karsinojenik ajanlara (arsenik ve radyasyon
tedavisi) maruz kalmışlardır. Kutanöz liken planuslu hastalarda
istatistiksel olarak kutanöz veya visseral karsinom riskinde artış
saptanmamıştır ve yalnız başına kutanöz liken planus artmış
kanser riski olan bir durum olarak kabul edilmemektedir. Bununla
beraber oral ve vulvuvajinal liken planusta skuamöz hücreli
karsinoma gelişme riski artmıştır. Oral liken planuslu hastalarda
% 0.4 ila 5 oranında (ortalama %1) oral skuamöz hücreli
karsinoma gelişir. Skuamöz hücreli karsinoma, yalnızca retiküler
tip belirtisi olan hastalarda değil, eritematöz veya ülseratif
liken planusu olan hastalarda gelişir. Klinisyenler mukozal liken
planuslu hastaların eroziv veya lökokeratozik lezyonlarından
biyopsi yapmakta tereddüt etmemelidir..
Hepatitle İlişkili Liken Planus
Karaciğerle ilgili üç durum liken planusla birlikte olabilir: Hepatit
C virüsü (HCV) enfeksiyonu, HBV aşılaması ve primer biliyer
siroz. HCV enfeksiyonu, liken planusu hastalarda kontrol
grubuna göre nisbeten daha fazla oranda bulunmuştur. Bölgesel
HCV enfeksiyonu oranlarına bağlı olarak liken planuslu hastaların
%4-60’ında eşlik eden HCV enfeksiyonu bulunabilir HCV
seroprevelansının %8 olduğu Kuzey Japonya’da, oral liken planuslu
hastaların %60’ında eşlik eden HCV enfeksiyonu saptanmıştır.
Ancak bu ilişki diğer araştırmacılar tarafından şüpheyle
karşılanmıştır. Amerika’da yapılan geniş serili bir çalışmada
195 hastadan hiçbirinde HCV enfeksiyonu bulunamamıştır, İtalya’da
ise oral liken planuslu hastaların %29’unda HCV enfeksiyonu
olduğu saptanmıştır. İskoçya’da HCV ile enfekte olan
hastaların %20’sinde, seronegatif kontrol grubunun ise %1’inde
oral liken planus olduğu tespit edilmiştir. Veriler çelişkili olsa da
HCV enfeksiyonunun yaygın olarak görüldüğü bölgelerde
HCV enfeksiyonunun araştırılması uygun olacaktır. Hepatit C
enfeksiyonu olan liken planuslu hastalarda lezyonlar klasik liken
planusla aynıdır fakat HCV enfeksiyonlu liken plan hastalarında
eroziv mukozal membran hastalığının daha sık görüldüğü
bildirilmektedir. Karaciğer fonksiyon testleri veya klinik
görünüm altta yatan hepatiti tanımlamak için yeterli değildir.
Hepatit C enfeksiyonunun interferon alfa ile tedavisi liken planus
oluşumu veya var olan liken plan lezyonlarda artışa neden
olabilir. İnterferon injeksiyonu yapılan bölgelerde liken planus
lezyonları oluşabilir ve deri testleriyle liken planus benzeri lezyonlar
gelişebilir. Hepatit C enfeksiyonu için uygulanan interferon
ve ribavirin tedavisiyle liken planus lezyonları gerileyebilir
veya değişmez. Düzelme genellikle tedavinin sonuna doğru görülür.
Çoğu hastada liken planus lezyonlarında tam bir iyileşme
olmaz. HCV enfeksiyonu ile ilişkili liken planus lezyonlarında
HCV genomu saptanmamıştır.
HBV aşılaması çocuklarda ve erişkinlerde liken planus gelişimi
ile ilişkili olabilir. 30’dan fazla olgu bildirilmiştir. Lezyonlar
tipik liken planus lezyonlarıdır ve oral mukoza tutulumu
görülebilir. Çoğunlukla ilk lezyon ikinci aşı uygulamasından
yaklaşık 1 ay sonra oluşur. Lezyonlar tipik olarak bir süre sonra
geriler.
Primer biliyer siroz ve liken planus birlikte görülebilir. Bu
karaciğer anomalisinin bulunduğu hastalarda D-penisilamin
tedavisi sırasında likenoid erüpsiyon gelişimine ileri derecede
eğilim vardır. Primer biliyer sirozlu hastalarda ksantomlar başlangıçta
liken lezyonlarında görülür ve likenoid infiltrasyon
ksantomatöz hücreler içerebilir. Primer sklerozan kolanjit de en
az beş hastada olmak üzere oral liken planusla birlikte bildirilmiştir.
Liken Planus ve Liken Sklerozus Birlikteliği
Çok nadir olarak hem liken planusun, hem liken sklerozusun
bulunduğu hastalar bildirilmiştir. Aslında bu hastaların çoğunluğunda
liken sklerozus lezyonları morfeaya bağlıdır ve gerçekte
liken planus ve morfea birlikteliği mevcuttur. Liken planus ve
liken sklerozusu bulunan hastalardan birinde HCV enfeksiyonu
olduğu bildirilmiştir.
Büllöz Liken Planus
Liken planusun iki formunda bül görülebilir. Klasik liken planusta,
genellikle alt ekstremitede tek lezyonlarda merkezi vezikülasyon
oluşabilir. Bu, bazal keratinositleri harabeden likenoid
interfaz reaksiyonunun oluşturduğu subepidermal boşluk oluşumunun
makroskopik bir abartılı halini gösterir. Lezyonlar
sıklıkla spontan olarak geriler.
Liken planus pemfigoides, tipik liken planus lezyonlarına
sahip olup sonradan liken planus lezyonlarında ve normal deride
bül oluşan nadir bir alt grubu tanımlar. Daha seyrek olarak
büller önce çıkabilir. Klinik olarak liken planus ve büllöz pemfigoidin
birleşimine benzer. Oral hastalık görülebilir ve liken planus
veya büllöz pemfigoide benzer. Liken planus pemfigoides
PUVA ve ilaçlarla tetiklenebilir. Kaşıntı şiddetli olabilir ve lezyonlar
zamanla pemfigoid nodülarise benzeyebilir. Histolojik
olarak liken planus lezyonları liken planus görünümünde, büllöz
lezyonlar ise büllöz pemfigoid görünümündedir. DIF’de bazal
membran zonu boyunca ve split testle tavanda lineer IgG ve
C3 birikimi saptanır. Liken planus pemfigoideste otoantikorlar,
büllöz pemfigoid antijeniyle aynı bölgede (hemidesmozomlar)
yerleşik antijenleri hedef alır.. Liken planus pemfigoideste antikorlar
108-kD ağırlığındaki büllöz pemfigoid antijenine bağlanırlar
ancak büllöz pemfigoid serumundan başka bir bölgeye
bağlanırlar. Liken planus pemfigoides büllöz pemfigoide göre
selim ve kronik seyir gösterir. Tedavisi büllöz pemfigoide benzer,
güçlü topikal steroidler, sistemik steroidler, tetrasiklin, nikotinamid,
intravenöz immünoglobülinler ve immünsupresifler
değişik derecelerde etkilidirler.
Patojenez ve Histoloji
Liken planus T-hücre aracılı bir immün reaksiyonla karakterizedir.
Bu hücreler bilinmeyen bir mekanizma ile keratinositlerde
apoptozise neden olmaktadır. Liken planus pemfigoideste, keratinositlerin
likenoid infiltrasyonla yıkıma uğramasına benzer