Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Kıl Folikülü Nevusları ve Tümörleri
671
alanları olan epidermoid kistleri olur. Nadiren multipl pilomatrikomlar
başka birliktelik olmadan otozomal dominant biçimde
genetik geçiş gösterir.
Histopatolojide kapsüllü bir kitle görülür. Küçük sitoplazmalı
bazofilik hücreler kıl matriksini andırır. Eozinofilik “gölge”
hücrelerine doğru gelişirler. Sıklıkla kalsifikasyon olur. Kemikleşme,
melanin depozitleri ve dev hücreli yabancı cisim reaksiyonunun
hepsi bulunabilir. Pilomatrikomaların çoğunluğunda
kateninde aktive edici mutasyonlar bulunur. Gölge hücrelerde
değil fakat bazofiliklerde ekspresyonu görülür. Histolojik olarak
ölçülü hücreler, bazı gölge hücreler ve çok sayıda, melanin içeren
dendritik melanositlerden oluşan “melanositik matrikoma”
küçük bir papül olarak görülen nadir bir lezyondur.
Klinik ayırıcı tanı yetişkinde genellikle imkansızdır, fakat
çocuklarda epidermoid kistler nadir olduğundan yüz ve üst
gövdede herhangi sert kistik bir kitle için bu teşhis üzerinde düşünülmelidir.
Palpe edildiğinde pilomatrikomalar epidermoid
ve pilar kistlere göre daha sert ve çok yüzlüdür. İnce iğne aspirasyonu,
bazofilik hücrelerin karsinom olarak yorumlanmasıyla,
yanlış tanıya neden olabilir. Tedavi cerrahi eksizyondur.
Malin Pilomatrikom (Pilomatriks Karsinom,
Pilomatrikal Karsinom)
Malin pilomatrikomlar lokal olarak agresif fakat sınırlı metastatik
potansiyelli olarak tanımlanan nadir tümörlerdir. “malin”
olarak tanımlanan bir çok vaka aslında “proliferasyon gösteren”
pilomatrikom olabilir. Bölgesel lenf nodlarına metastazlar çok
sıktır. Temiz sınırlar sağlamak için Mohs mikrografik cerrahisi
düşünülebilir.
Barberio E, et al: Guess what! Multiple pilomatricomas and Steinert
disease. Eur J Dermatol 2002;12:293.
Bassarova A, et al: Pilomatrix carcinoma with lymph node metastases.
J Cutan Pathol 2004;31:330.
Bayle P, et al: Multiple perforating and non perforating pilomatricomas
in a patient with Churg-Strauss syndrome and Rubinstein-Taybi
syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol
2004;18:607.
Berberian BJ, et al: Multiple pilomatricomas in association with
myotonic dystrophy and a family history of melanoma. J Am
Acad Dermatol 1997;37:268.
Chan EF, et al: A common skin tumor is caused by activating
mutations in beta-catenin. Nat Genet 1999;21:410.
Demircan M, et al: Pilomatricoma in children: a prospective
study. Pediatr Dermatol 1997;14:430.
Fernandez R, et al: Giant pilomatricoma (epithelioma of Melherbe):
Report of a case and review of literature. J Oral Maxillofac
Surg 2003;61:634.
Fujioka M, et al: Secondary anetoderma overlying pilomatrixomas.
Dermatology 2003;207:316.
Hassanein AM, Glanz SM: Beta-catenin expression in benign
and malignant pilomatrix neoplasms. Br J Dermatol 2004;
150:511.
Hubbard VG, Whittaker SJ: Multiple familial pilomatricomas: an
unusual case. J Cutan Pathol 2004;31:281.
Inui S, et al: Pilomatricoma with a bullous appearance. J Dermatol
1997;24:57.
Julian CG, et al: A clinical review of 209 pilomatricomas. J Am
Acad Dermatol 1998;39:191.
Lan MY, et al: Pilomatricoma of the head and neck: a retrospective
review of 179 case. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2003;129:1327.
Lemos LB, Brauchle RW: Pilomatrixoma: a diagnostic pitfall in fine-needle
aspiration biopsies. A review from a small county
hospital. Ann Diagn Pathol 2004;8:130.
Pirouzmanesh A, et al: Pilomatrixoma: a review of 346 cases.
Plast Reconstr Surg 2003;112:1784.
Preuss SF, et al: Inverted malignant pilomatricoma of the neck.
Eur Arch Otorhinolaryngol 2004,262:269.
Sable D, Snow SN: Pilomatrix carcinoma of the back treated by
Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg 2004;30:1174.
Waxtein L, et al: Malignant pilomatricoma: a case report. Int J
Dermatol 1998;37:538.
Yiqun J, Jianfang S: Pilomatricoma with a bullous appearance.
J Cutan Pathol 2004;31:558.
Trikofollikülom
Trikofollikülom yüz ve saçlı deride 5mm kadar çapında küçük,
kubbe şekilli bir nodül olarak karakterize, selim pilosebase ünitesi
oldukça düzenli bir tümördür. Ten rengi nodülün ortasında
merkezi bir gözenekten küçük bir uzunca birkaç tel ince, vellus
saç dışarı çıkar (Resim 29-44). Herhangi bir yaşta çıkabilir fakat
sıklıkla erişkinleri tutar.
Histolojik olarak tümör daha küçük ışınsal yayılan sekonder
foliküler yapılarla bir veya daha fazla büyük folikülden oluşur
(bazen bebekleriyle ana folikül olarak tanımlanır). Sekonder foliküller
immatür rudimenter matriksten papillalara, matriks, trikohiyalin
ve ince kıllı iyi biçimlendirilmiş foliküllere kadar dağılım
gösterir (“lifler oluşturan tam oluşmuş folikül parmakları”).
Tümör az stromaya sahip olabilir veya fibröz bir küre içine
gömülmüş olabilir. Sebasöz bezler belirgin olabilir, “sebasöz trikofolliküloma”
varyantı olarak tanımlanır. Trikofolikülomalardaki
foliküler yapılar, saç siklusunun fazları arasında değişme
gösterir. Telojende fibrofolikülomalara benzeyebilirler. Kıl şaftlarının
varlığı ikisini ayırmada yardımcı olur. Folikülosebasöz
kistik hamartom telojendeki sebasöz trikofolikülomayı gösterebilir.
Tedavisi cerrahi çıkartılmadır.
Kurokawa I, et al: Trichofolliculoma: case report with immunohistochemical
study of cytokeratins. Br J Dermatol 2003;
148:593.
Morton AD, et al: Recurrent trichofolliculoma of the upper eyelid
margin. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:287.
Resim 29-44
Trikofollikülom.