Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

736 DERİNİN LENFOİD HİPERPLAZİLERİ, DERİNİN T HÜCRELİ LENFOMASI
ve lenfoma arasında örtüşme gösteren “borderline” olgular olarak
sınıflandırılmaktadır.
LyP tanısı histolojik olarak doğrulanır. Kama şeklinde, yama
tarzında ve perivasküler bir dermal infiltrat bulunur. Büyük lezyonlarda
infiltrat tüm dermisi kaplayabilir veya bant tarzında
da gözlenebilir. İnfiltrat, enflamatuar hücrelerin epidermotropizmi
ile birlikte epidermis içinde gözlenebilir. Lezyonlar ilerledikçe,
epidermal nekroz ve ülserasyon oluşabilir. Dermisteki
damarlar fibrin çökeltileri ve daha nadiren lenfositik “vaskülit”
gösterebilir. Dermal infiltrat lenfoid hücreler, eozinofiller, nötrofiller
ve daha büyük mononükleer hücrelerden oluşur. Atipik
büyük veya küçük lenfoid hücreler infiltratın %50 kadarını
oluşturabilir. Histolojik olarak, lezyonlar tip A, tip B ve tip C
olarak sınıflandırılır.
Tip A lezyonları, belirgin eozinofilik nukleolusu ve nukleusu
olan bol sitoplazmalı büyük, atipik hücreleri içerir. Eğer bu
hücrelerin iki nukleusu varsa Reed-Sternberg hücrelerine oldukça
benzerler. Tip B lezyonlarında atipik hücreler, küçük serebriform,
hiperkromatik nukleuslu daha küçük hücrelerdir.
Bunlar mikozis fungoidesin atipik hücrelerine benzerler. Lezyonların
her iki tipinde de atipik mitotik figürler gözlenebilir.
İmmünofenotipik olarak, büyük atipik hücreler genellikle yardımcı
T hücreleridir. Atipik hücreler, özellikle Tip A lezyonlarını
oluşturanlar aktivasyon belirteci Ki-1 veya CD30 ile boyanırlar.
Bcl-2 ekspresyonu olguların yaklaşık %50’sinde görülür.
Klonal rearanjman çalışmaları yapıldığında LyP lezyonlarının
%40 kadarında bulunabilir fakat bu bulgu, bu lezyonun ya da
genel olarak olgunun davranışını öngörmez. Tip C lezyonları,
aralarında kesin bir ayırım olmaksızın, primer büyük hücreli
deri lenfoması ile çakışmaktadır.
Lenfomatoid papülozis tip A ve tip B lenfoma ile birlikte bulunur.
Genel literatürde bu oran yaklaşık %5 ile %10’dur fakat
bazı raporlarda %20 gibi daha büyük rakamlar bildirilmiştir.
San Fransisko’daki Kaliforniya üniversitesinde (UCSF) LyP olgularının
%40’ında birlikte bir lenfoma bulunmuştur. Lenfoma,
LyP gelişiminden önce, sonra veya aynı anda oluşabilir. Olguların
çoğunda, LyP bazen 20 yıl gibi uzun bir süre öncesinden lenfoma
gelişimine öncülük eder. Birlikte bulunan lenfoma en sık
mikozis fungoides (%40), CD30+ T hücreli lenfoma (%30) veya
Hodgkin lenfomadır (%25). Lenfoma ve LyP biribirinden tamamen
bağımsız davranabilir. Eğer lenfoma başarılı şekilde tedavi
edilir ve iyileştirilirse, LyP tipik olarak sebat eder. Bu bağımsız
davranışa rağmen, lenfoma ve LyP aynı klonal T hücre gen
rearanjmanını içerebilir. Saf tip B lezyonlarına sahip hastalar, tip
A lezyonlarına sahip hastalara göre daha az oranda lenfoma geliştirirler.
Tedavi gerekli olmayabilir. LyP tedavisinin sekonder lenfoma
gelişimini önlediğine dair kanıt yoktur. Herhangi bir tedavi
kesildiğinde LyP aynı şekilde nüks eder. Böylelikle, hastalar,
eğer orta derecede semptomatikse ve tedavinin, elde edilen faydalara
oranla daha az yan etkisi varsa tedaviye ihtiyaç gösterirler.
Süperpotent topikal kortikosteroidler bazı çocuk olgularda
faydalı olmuştur. Topikal beksaroten erken lezyonları geriletebilir
ve oral beksaroten lezyon oluşumunu baskılayabilir. Sistemik
veya topikal PUVA, genellikle idame tedavisi gerekse de etkili
olabilir. Hem dar hem geniş bant UVB faydalı olabilir. Tüm sistemik
ajanlar içinde metotreksat en güvenilir cevabı vermekte
olup, LyP hastalarının %90’ında belirgin düzelme sağlar. Romatoid
artritte olduğu gibi haftalık dozlarda verilir (genellikle haftada
7.5-15 mg arasında). Bazı hastalarda daha yüksek dozlar
gerekebilir. Cevap hızlıdır. Metotreksatla tedavi edilen bazı LyP
hastalarında remisyonlar gözlenebilir. Bununla birlikte çoğu
hastada idame tedavisi gerekir.
Pitriyazis Likenoides
Pitriyazis likenoidesin hem akut hem de kronik formları bir tür
lenfositik vaskülittir. Lenfoid infiltrat klonal proliferasyon içerebilir.
Ancak, deri lenfomasına progresyon nadirdir.
Pitriyazis Likenoides Varyoliformis Akuta (Mucha-Habermann
Hastalığı) Pitriyazis lkenoides varyoliformis
akuta (PLEVA), çocuklarda veya genç erişkinlerde genellikle
ani ortaya çıkan bir hastalıktır. Lezyonlar eritemli maküller,
papüller veya papüloveziküllerdir. Lezyonlar kahverengimsi
kırmızı renkte olma eğilimindedir ve krutlanma, nekroz ve varyoliform
sikatris evrelerinden geçer. Lezyonlar gruplar halinde
ortaya çıkar ve sayıları birkaç lezyondan 100’den fazla lezyona
kadar değişebilir (Resim 32-8 ve 32-9). Genelde PLEVA hastaları,
LyP hastalarına göre daha çok sayıda ve daha küçük lezyonlara
sahiptir. Gövde, tercih edilen tutulum bölgesidir fakat ayak
tabanı ve avuç içleri daha az sıklıkta tutulabilir. Hastanın genel
durumu iyidir. 1 ile 3 yıl içinde kendiliğinden gerilemeyle birlikte
selim bir doğal seyri vardır. Çocuklarda yaygın yerleşimli
olgular merkezi yerleşimli olanlara göre daha hızlı gerilemiştir;
primer olarak periferik lezyonları olan olguların gerilemesi iki
kat daha fazla zaman almaktadır.
Histolojik olarak PLEVA, belirgin kanama ile birlikte epidermal
nekroz ve üst-orta dermiste kama şeklinde yoğun perivasküler
infiltrat ile karakterizedir. Lenfositik vaskülit görülebilir. T
hücre gen rearanjmanları saptanabilir fakat bu bulgunun anlamlılığı
bugün için açık değildir. PLEVA’nın tedavisi oral eritromisin
veya tetrasiklinler ve fototerapiyi (UVB veya PUVA)
içerebilir. Topikal takrolimus etkili olabilir. Ciddi olgularda 5-
15mg arasında düşük doz metotreksat gerekebilir.