Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Liken Miksödematöz
185
Resim 9-8 Akral persistan papüler müsinöz
Resim 9-7 Nefrojenik fibrozan dermopati
dir ama yüksek dozlar ilerleyici iç organ hastalığında geçici duraklama
sağlayabilir. Retinoidler, plazmaferez, ekstrakorporeal
fotokemoterapi, intravenöz immünglobülin, Grenz ışınları ve
elektron ışını (electron beam) tedavisi, PUVA, talidomid, interferon
(IFN)-α, siklosporin, topikal dimetilsülfoksid, topikal ve
intralezyonel hiyaluronidaz ve kortikosteroidler seçilmiş hastaların
deri lezyonlarında düzelme sağlayabilir. Bununla birlikte
birçok diğerleri yararlı değildir ve iç organ hastalığı etkilenmez.
Yüksek doz pulse deksametazon, yüksek doz melfalan ve otolog
kök hücre nakli ile tedavi almış bir hastada derideki ve internal
hastalıkta tam remisyon sağlanmıştır. UVB ve IFN-α skleromiksödemi
alevlendirir.
Birçok hasta plazma değişimi ile birlikte ya da tek başına,
özellikle melfalan yada siklofosfamid gibi immünsüpresif ajanlarla
tedavi edilmiştir. İlerleyici organ hastalığında geçici remisyon
olabilir. Bu kısa dönem yararlara karşılık melfalan tedavisi
almış hastaların %30’unda ölüme yol açabilen malinite ve septik
komplikasyonlar iyi tartılmalıdır. Bir hastada 2-klordeoksiadenosin
tedavisine yanıt alınmıştır ancak tedaviye bağlı olarak
kısa dönem ciddi nörolojik komplikasyonlar görülmüştür.
Nadiren hastalarda yıllar sonra spontan remisyonlar bildirilmiştir.
Bununla birlikte skleromiksödem tedavi zorluğu olarak
kalır ve genel prognoz kötüdür.
Lokalize Liken Miksödematöz
LM’ün lokalize formunda iç organ tutulumu ya da gammopati
ilişkisi yoktur. Grup olarak selim ama sıklıkla dirençlidir. Liken
miksödematözün herhangi bir lokalize formunda etkili güvenilir
bir tedavi yoktur. Hiçbir formunda gammopati, iç organ tutulumu
ya da birlikte tiroid hastalığı bulunmadığından sıklıkla
tedavi gerekmez. Tek lezyonlarda traşlama, eksizyon ya da CO2
ablazyonu seçeneklerdir ve tüm formlarda spontan rezolüsyon
beklenebilir.
Ayrık Papüler Liken Miksödematöz
Ayrık papüler
liken miksödematöz genellikle gövde ve ekstremitelere sınırlı
balmumu kıvamında, 2-5mm, sert, et renginde papüllerle karakterizedir.
Eritematöz yada sarımsı renk tonundaki papüller
birleşip nodül ya da plaklara dönüşebilir ve sayıları yüzlerce
olabilir. Bazen papüller az sayıdadır ya da yoktur ve nodüller
predominant lezyon olabilir. Alttaki deri endüre değildir ve birlikte
gammopati ya da iç organ tutulumu yoktur. Biyopsi, üst ve
orta dermiste müsin varlığını gösterir. Fibroblast artışı değişkendir
ancak kollajen depolanması çok azdır. Gammopati veya
internal bulgular olmaksızın yavaş papül birikimi olağan seyirdir.Bazen
vakalar, kendiliğinden karışıklaşır.
Edinsel immün yetmezlik sendromu (AIDS) olan birçok hastada
paraprotein ile ilişkisi olmaksızın genellikle yaygın müsinöz
papüller bildirilmiştir. Hemen hemen hepsi çoklu enfeksiyöz
komplikasyonlu, ilerlemiş insan immün yetmezlik virüs
(HIV) hastalıklı hastalarda görülür. Bu lezyonlar egzematöz bir
dermatitle birlikte olabileceği gibi normal deride de gelişebilir.
Eğer egzematöz dermatitle birlikte ise egzema kontrol altına
alındığında lezyonlar sıklıkla düzelir. Normal deri üzerinden
gelişenler sistemik retinoid tedavisine yanıt verirler. Zamanla
spontan remisyon olur. Yazarlar, edinsel immün yetmezlik sendromu
(AIDS) ve iç organ tutulumu olan gerçek skleromiksödem
vakası görmüşlerdir ve akral persistan papüler müsinözlü
iki hasta bildirilmiştir.
Akral Perzistan Papüler Müsinöz
Akral perzistan
papüler müsinözü olan hastalar el ve el bileklerine lokalize birkaç
adetten 100’e varan sayıda, bilateral simetrik, 2-5mm, et
renkli papüllere sahiptir (Resim 9-8). Az sayıda hastada dizler,
baldırlar yada bilekler tutulabilir. Yüz ve gövde korunmuştur.
Kadınların 5/1 oranda erkeklere üstünlüğü vardır. Seyir inatçı
ve yavaş ilerleme şeklindedir. Tutulumu olan iki kız kardeş bildirilmiştir.
Histolojik olarak fibroblast artışı olmaksızın minimal
artışla üst dermiste müsin birikimi mevcuttur.
Kendiliğinden İyileşen(Self Healing)
Papüler Müsinöz
Kendiliğinden iyileşen papüler müsinöz, juüvenil ve erişkin
formlarda olur. Jüvenil form, ani başlayan deri lezyonları ve
poliartritle karakterize nadir ama farklı bir bozukluk olan kendiliğinden
iyileşen jüvenil kutane müsinöz olarak da adlandırılır.
Çoğunlukla 5-15 yaşlarındaki çocuklar etkilenir. Ailesel vakalar
bildirilmiştir. Deri lezyonları; baş, boyun, gövde ve tipik olarak
periartiküler bölgelerde fildişi-beyazı papüller, yüz ve periartiküler
alanlarda derin nodüller, periorbital alan ve yüzde sert
ödem şeklindedir. Akut artrit dizler, el bilekleri ve el eklemlerini
etkiler. Erişkin formda, eklem tutulumu olmaksızın papüler
lezyonlar görülür (Resim 9-9). Deri lezyonlarının histolojisi az
miktarda fibroblastik çoğalma ya da kollajen birikimiyle bera-