Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

148 ERİTEM VE ÜRTİKER
ve %18’inde de lösemi bulunmaktadır. Çocukluk çağı edinsel
immun yetmezlik sendromu (AIDS) ve PG arasında ilişki bildirilmiştir.
PG’si bulunan çocukların yaklaşık %25’inde altta yatan
bir hastalık bulunmamaktadır. Genital, baş ve boyun lezyonları
çocuklarda sık olarak görülmez.
Sonuç olarak, PG hastalarının yaklaşık %50’sinde ilişkili bir
hastalık bulunmaktadır. En sık görülenler Crohn ve ülseratif kolitin
her ikisinin de içinde olduğu enflamatuar barsak hastalıklarıdır.
Enflamatuar barsak hastalığı bulunan hastalarının %1.5
ila %5 kadarında PG ortaya çıkmaktadır. Her iki hastalık birlikte
ortaya çıkabilir veya bağımsız bir seyir izleyebilir. Tutulan
barsak segmentinin cerrahi olarak çıkarılması PG’de tam remisyon
sağlayabilir veya lezyonlar kalıcı olabilir veya etkilenen
barsak bölgesi çıkarıldıktan sonra ilk kez ortaya çıkabilir. PG ve
enflamatuar barsak hastalığı bulunan birçok hastada kolon tutulumu
bulunmaktadır. PG’nin ülseratif ve püstüler tipleri enflamatuar
barsak hastalığı bulunan hastalarda daha çok görülmektedir.
Birlikte görülen birçok başka durum da bildirilmiştir. Lösemi
(başlıca akut veya kronik miyelositik lösemi), miyelom, monoklonal
gamopati (başlıca IgA), polisitemya vera, miyeloid
metaplazi, kronik aktif hepatit, hepatit C, İnsan immünyetmezlik
virüs (HIV) infeksiyonu, sistemik lupus eritematozus, gebelik,
PAPA sendromu ve Takayasu arteriti PG ile bağlantılı olan
diğer hastalıklar arasında bulunmaktadır. PAPA sendromu, diğer
otoenflamatuar hastalıklarla birlikte tartışılmıştır (aşağıya
bakınız). PG hastalarının 1/3’ten fazlasında artrit vardır, daha
çok asimetrik, seronegatif, büyük bir eklemin monoartriti şeklindedir.
Genellikle IgA’nın bulunduğu monoklonal gamopati,
PG hastalarının %10’unda saptanmaktadır. Konjenital lökosit
yapışma glikoproteinleri (LAD) eksikliği bulunan çocuklarda
PG benzeri lezyonlar ortaya çıkar.
PG’nin erken biyopsileri süpüratif folikülit özellikleri gösterir.
Etkilenen folikül genellikle rüptüre olmuştur. Lezyon ilerledikçe
dermiste ve subkutan yağ dokusunda süpüratif enflamasyon
görülür. Viyolase altı oyuk kenarlarda masif dermal ödem
ve epidermal nötrofilik abseler vardır. Bu özellikler tanısal değildir
ve enfeksiyöz nedenler dışlanmalıdır.
Klasik ülseratif formda PG’nin klinik görünümü çok karakteristiktir.
Bununla birlikte tanısal olarak serolojik ve histolojik
özellikler bulunmadığından PG’nin tanısı dışlama yöntemi ile
olmaktadır. Mikobakteri, derin mantar, gommöz sifiliz, sinerjistik
gangren ve amebiyazisin bulunduğu çoklu enfeksiyonlar,
kültürler ve özel çalışmalarla dışlanmalıdır. Vasküler okluziv
veya kronik venöz yetmezlik, vaskülit, kanser ve faktisyel hastalık,
ekzojen doku yaralanmaları gibi hastalıklara sıklıkla yanlış
olarak PG tanısı konulmaktadır.
Tek bir ekstremitede sadece tek bir lezyon varsa PG’ye yanlışlıkla
örümcek ısırığı tanısı konulabilir. Örümcek ısırıkları daha
hızlı gelişmeye eğilimlidir ve dissemine intravasküler koagülasyon
gibi diğer sistemik semptom ve bulgularla birlikte olabilir.
Derideki büyük damar vaskülitlerinin farklı formları benzer
klinik lezyonlar oluşturabilir ve histolojik değerlendirme ve
ANCA ve antifosfolipid antikor testleri gibi ankiler testlerle dışlanabilir.
Tanı açısından en çok zorluk yaratan faktisyel hastalığı dışlamaktır.
Küçük papülopüstüller şeklinde başlayıp ülserasyonlar
oluşturan ve iyileşme göstermeyen klinik lezyonlar çok benzerlik
gösterebilir. Histolojik değerledirmede enjekte edilen veya
uygulanan etken madde (idrar, dezenfektan, drain cleaner)
tespit edilemediğinden sıklıkla basit süpüratif dermatit görülebilir.
Hatta en tecrübeli klinisyen bile faktisyel hastalığa yanlış
olarak PG tanısı koyabilir.
PG’nin tedavisi zorlayıcıdır. Başlangıç aşaması lezyonun tipine
göre sınıflanmasıdır. Altta yatan durumlar herhangi bir semptom
olmasa bile gözden geçirilmelidir. Atta yatan enflamatuar
barsak hastalığının tedavisi iyileşme sağlayabilir. Genel olarak
vejetatif tip topikal veya lokal önlemlere cevap verir. Tedaviye
hastalığın şiddeti ve progresyon oranına göre karar verilir. Hızlı
ilerleyen vakalarda erken tedavi morbiditeyi azaltabilir.
Lokal tedaviler arasında pansumanlar veya akımlı banyolar
ve sonrasında merhem veya hidrofilik okluziv örtülerin kullanımı
bulunmaktadır. Hafif vakalarda güçlü topikal steroidal ilaçların
uygulanması, bazen enjeksiyon alanlarında paterji görülebilmesine
rağmen intralezyonel steroid enjeksiyonları veya topikal
%4 kromolin veya takrolimus faydalı olabilir. Hiperbarik
oksijen tedavisi bazı hastalarda faydalı bulunmuştur. Sistemik
steroidler çok etkili olabilir. Başlangıç dozları1 mg/kg veya daha
fazladır. Kontrol sağlandıktan sonra doz hızlıca azaltılmalıdır.
Eğer steroid dozu azaltılamıyorsa steroidden bağımsız bir
ajan eklenebilir. Oral kortikosteroidlere cevapsız olan vakalarda
pulse metilprednizolon kullanımı faydalı olabilir.
Genel olarak hastalık agresifse ve steroid ilaçlarının kullanımı
ile hızlı iyileşme sağlanamıyorsa immunosupresif bir ajan
eklenmelidir. Azatiopirin, siklofosfamid ve klorambusil etkili
bir biçimde kullanılmıştır bununla birlikte siklosporin ve infliximab
sonucunda daha hızlı iyileşme sağlanmıştır ve PG için tercih
edilebilecek immunosupresiflerdir. Kortikosteroid tedavisi
ile uygun cevap alınmayanların birçoğunda, lezyonlar sıklıkla
bu ajanlara dramatik olarak cevap verir. Siklosporinin, yaklaşık
5 mg/kg/gün olan başlangıç dozu birçok vakada etkilidir. Etkili
bulunmadığında 10 mg/kg/gün dozuna çıkılabilir. Cevap altta
yatan etkenden bağımsızdır. İnfliximab, intravenöz infüzyonlar
şeklinde yaklaşık 5 mg/kg dozlarında birkaç haftada bir verilmektedir.
Çok agresif, hızlı ilerleyen vakalarda hastalığın erken
kontrolunu sağlamak için siklosporin veya infliximab tedavisi
başlanması düşünülmelidir. Adalimumab’da kullanılmıştır.
Takrolimus ve mikofenolat mofetil de bazı vakalarda etkilidir
fakat bu ajanlarla olan deneyim çok sınırlıdır. Sulfapiridin,
sulfosalazin, salisilazosulfapiridin ve dapson tek başlarına veya
kortikosteroidlerle kombine halde yardımcı olabilir. İkiyüz- 400
mg/gün dozlarında klofazimin bazı hastalarda faydalıdır. Minosiklin
ve nadiren diğer antibiyotiklerin de anekdotal başarıları
olduğu bildirilmiştir. Epidermal allo veya oto greftler hastalık
kontrol edildikten sonra uygulanabilir. Hastalar uygun immunosupresif
tedavi altında iken donor alanında paterji nadiren
not edilmiştir.