Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

618 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
olacak, ve prognoz ile ilgili yorumlarda yardımcı olacaktır.
Açıklanamayan anormal bir tam kan sayımı, hepatomegali,
splenomegali, lenfadenopati ya da serum bazal triptaz düzeyi
20 ng/mL’nin üzerinde olan tüm erişkin ve çocuk hastalara kemik
iliği incelenmesi önerilmelidir. Mastositozun tek bulgusu
ya da semptomu sadece deri lezyonu olan ve kemik iliği incelemesini
istemeyen asemptomatik erişkinlerin, en azından yıllık
olarak tam kan sayımları ve serum triptaz düzeyleri ölçümü eksiksiz
öykü ve fizik muayene ile birlikte tekrarlanmalıdır. Triptaz
düzeyinde yükselme, trombosit sayısında ya da hemoglobinde
düşüş ya da monositlerde yükselme ya da organomegali
gelişmesi kemik iliği incelemesi için tetikleyici olmalıdır. Erken
başlangıçlı hastalığı olan çocuklarda prognoz iyidir, genellikle
triptaz ölçümleri ya da mutasyonal analizler, yukarıda bahsedilen
bulguları olanlar veya devamlı lokalize kemik ağrısı, kötü
gastrointestinal semptomları yada biyokimyasal hepatik yetmezlik
kanıtları olanlar için saklı tutulmalıdır.
Ayırıcı tanı
Klinik olarak küçük, soliter mastositom en sık pigmente nevüs
ya da juvenil ksantogranüloma benzer. Ürtikerleşme tanının
doğruluğunu ortaya koyar. Yaygın lezyonlar da zorluk çıkarmadan
ya da çok az zorlukla tanı koyduracak kadar ayırt edici
özelliktedir. Nodüler formu ksantomlara benzeyebilir. Fakat ürtikerleşmenin
varlığı ayırt edicidir. Veziküler ve büllöz lezyonlar
çok çeşitli herediter ve nonherediter büllöz hastalıktan ayrılmalıdır.
En önemli histolojik benzerlik Langerhans hücreli histiyositozisledir.
Prognoz
Erken başlangıçlı, deriye sınırlı hastalığı olan çocuk hastaların
çoğunda tam kaybolma olur. Soliter mastositom genellikle başlangıçtan
sonra 3 yıl içinde kendiliğinden geriler. Sessiz sistemik
mastositozu olan çocuk ve erişkinlerde de prognoz iyidir. Bu tanı
için dermatoloji kliniklerine en sık gelen hasta grubudur. Sistemik
mastositoz ve birlikte hematolojik bozukluğu olan hastalarda
prognoz ilişkili hastalığın prognozunu taşır. Yeni tanımlanmış
belirtisiz sistemik mastositozu olan hastalarda prognoz
arada ya da henüz tam tanımlanamamıştır. Agresif sistemik
mastositoz, mast hücreli lösemi ve mast hücreli sarkomda prognoz
kötüdür.
Yüksek dereceli sıcaklık, basınç/sürtünme gibi fiziksel uyaranlar
ile kimyasal mast hücre degranülatörlerinden kaçınmanın
öneminin aşırı vurgulanması abartı olmayacaktır. Bebeklerdeki
izole mastositomda hidrokolloid örtü uygulanması kızarıklıkları
azaltır. Mastositozlu hastaların mutlak kaçınmaları
gereken kimyasallar opiyatlar, aspirin, alkol, kinin, skopolamin,
gallamin dekametonyum, rezerpin, amfoterisin B, polimiksin B
ve D-tubokurarini içerir. Hymenoptera sokması anaflaksiyi indükleyebilir;
hastalar (etkilenen birey çocuksa ebeveynler) anafilaktik
şok bulguları hakkında ve acil durumlarda önceden hazırlanmış
epinefrini( Epipen) kullanma konusunda eğitilmelidir.
Böyle bir durumda, rekürren atakları önlemek ve tedavi için
birkaç gün 20 ile 40 mg prednisolon kullanmak mantıklıdır.
Sistemik mastositozda ishalin kontrolü, oral olarak uygulanan
disodyum kromoglikat ile sağlanabilir. Gastrointestinal ülserler
proton pompa inhibitörleri ve H2 antagonisleri ile tedavi
edilebilir. Sistemik mast hücreli hastalıkta tedavi etkisi sınırlıdır.
Sessiz sistemik mastositozu ve yoğun osteoporozu olan hastalarda
IFN-α düşünülebilir. Belirtisiz sistemik mastositozu olanlar,
ilerleyici ‘B’ bulguları için glukokortikoidle beraber ya da
tek başına IFN-α üzerinde düşünülmesine rağmen, dikkatlice
beklemek önerilmektedir. Agresif sistemik mastositozda yine
IFN-α yalnız ya da glukokortikoid ile birlikte kullanılabilinir. 2-
klorodeoksiadenozin (Langerhans hücreli histiyositozda kullanıldığı
gibi) agresif sistemik mastositozda da etkili olabilir. Eozinofili
olsun ya da olmasın sistemik mastositozu olan hastalarda,
FIP1L1-PDGFRA translokasyonunu taşıyan ya da 816 c-KIT
mutasyonu yokluğunda imatinib mesilata yanıt alınabilir. 816 c-
KIT mutasyonu olan hastalar bu tedaviye yanıt vermez. Çok kötü
şekilde etkilenmiş sistemik mastositozlu hastalarda kemik iliği
transplantasyonu araştırılmaktadır.
Tedavi
Antihistaminiklerin kullanımıyla çoğu vakada histamin aracılı
semptomlarda rahatlama elde edilmektedir. H1 ve H2 blokerleri,
siproheptadin gibi anti serotonin ilaçlar ürtikerleşme, kaşıntı
ve al basmasında yatışma sağlayabilir. Nifedipin de, 10 mg günde
3 kez kullanıldığında izole vakalarda etkili olabilmektedir.
Psoralen ile birlikte ultraviyole A (PUVA) ya da tek başına orta
doz UVA1 çoğu vakada mükemmel temizlenme yapabilir. Çoğu
hasta bu tedavilerden sonra en az 6 ay devamlı fayda görür. Olguların
%25’i 5 yıldan daha uzun süren remisyona girerken diğerlerinde
de fototerapi sıklığı ayda bir ya da ikiye inilerek belirtisiz
kalma sağlanır. Lezyon içi triamsinolon ya da oklüzyon
altında potent yerel steroidler de deri lezyonlarını temizleyebilir,
fakat tedavi kesilince lezyonlar tekrarlayabilir. Yanı sıra lokal
atrofi, stria ve sistemik emilim düşünüldüğünde bu tedavinin
faydası sınırlanır.