Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

Familyal Selim Kronik Pemfigus (Hailey-Hailey Hastalığı)<br />

559<br />

Resim 27-14 Selim<br />

ailevi pemfigus<br />

Resim 27-13 Epidermolizis bülloza, resesif distrofik tip<br />

tanöz ve mukozal büllerle seyreder. 25 yaş civarındaki hastaların<br />

%90’ında görülen el ve ayak parmaklarındaki sikatris dokusu<br />

ile kısıtlanmış dijital erime ve kaynamanın tek parmaklı eldiven<br />

deformitesini oluşturması (Resim 27-13) resesif distrofik<br />

EB’nın şiddetli formunun karekteristiğidir,. Dental komplikasyonlar<br />

yaygın diş çürümesi, mikrostomi gibi şiddetli olabilir.<br />

Özofageal striktürler görülebilir. Anemi ve büyüme geriliği en<br />

ağır vakalarda sıklıkla görülür ve progressif beslenme eksikliği<br />

fatal kardiyomiyopati ile sonuçlanabilir. Fatal sistemik amiloidoz<br />

(AA tip) da bildirilmiştir <strong>Deri</strong>de spinal hücreli kanser(SHK)<br />

gelişme riski yüksektir, (35 yaşları civarında, tutulan hastaların<br />

%50’sinden fazlasında). Bu SHK’ler multipl olabilir ve metastaz<br />

yapıp ölüme yol açabilir.<br />

Tedavi primer olarak palyatiftir. Güçten düşüren oral lezyonlar<br />

ağrı, sikatrisleşme ve mikrostomiye yol açar. Agresif<br />

dental girişimler önerilir. Beslenme desteği önemlidir. Otolog<br />

ağsı split thickness deri greftleri ve allojeneik kültür keratinositlerinin<br />

iyileşmeyen deri lezyonlarının tedavisinde faydalı oldukları<br />

gösterilmiştir, ayrıca büyük kutanöz malinitelerin çıkarılmasından<br />

sonra da kapama amaçlı kullanılabilirler. Aile eğitimi<br />

ve DEBRA’ya (Distrofik Epidermolizis Bullosa Research<br />

Association of America, 5 West 36 th Street, Room 404, New<br />

York, NY 10018, www.debra.org) hastaların yönlendirmesi önerilmektedir.<br />

FAMİLYAL SELİM KRONİK PEMFİGUS<br />

(HAILEY- HAILEY HASTALIĞI)<br />

1939’da, Hailey ve Hailey boyun, aksilla ve fleksural bölgelerin<br />

inatçı, yineleyici büllöz ve veziküler dermatiti şeklinde karakterize<br />

bir ailesel hastalığı tanımlamışlardır. Erupsiyon lokalize kalabilir<br />

veya yaygınlaşabilir. Genellikle, sağlam büller belirgin<br />

değildir. Bunun yerine, lezyonlar fissurlü, ağımsı şekilde masere,<br />

plaklarla belirir. Lezyonlar kalın krutlu olur ve impetigoyu<br />

taklit eder. Bazen ortası kurur, krutlanır ve aktif enflamatuvar<br />

sınır girintili çıkıntılı ve şekiller yapan görüntüler oluşturarak<br />

çevreye yayılır. Başlangıç genellikle geç ergenlikte veya erken<br />

yirmilerde olur.<br />

Hastalık tipik olarak yazları kötüleşir. Lezyonlar ilk tutulum<br />

yerlerinde tekrarlamaya eğilimlidir. Genital bölgede kondiloma<br />

benzeyen papüler bir tip tanımlanmıştır. Sekonder bakteriyel<br />

enfeksiyona bağlı olarak bölgesel lenf bezlerinde büyüme ve<br />

hassasiyet gözlenir. Özofagus, ağız ve labya majorün tutulumu<br />

seyrektir. Hailey-Hailey hastalığı otozomal dominant biçimde<br />

kalıtılır. %30 hasta yeni mutasyon gösterir. Hastalık kromozom<br />

3q21 üzerindeki bir kalsiyum ATPaz (ATP2C1)’deki genetik bozukluğa<br />

bağlıdır.<br />

Hailey- Hailey hastalığı olan kişilerde, deri travmaları, bakteriyel<br />

veya fungal enfeksiyonlar ve dermatozlar lezyonları tetikler.<br />

Güneş yanığı hastalığı alevlendirir. Yaygın büller ilaç<br />

erupsiyonlarına cevap olarak gözlenebilir ve toksik epidermal<br />

nekroliz olarak yanlış tanı konabilir.

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!