Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Damarsal Kökenli Lobüler Pannikülitler
489
değil ise lezyonları hızla iyileştirecektir. Akut lezyonlarda günde
2 kez 0.6mg dozda kolşisin hızlı etki gösterir. Kronik EN’da
ise süpersatüre potasyum iyodür genellikle etkilidir. Cevapsız
vakalarda antimalaryal ilaçlar denenebilir.
Üç ile altı hafta arasında süren bir seyir izleyen akut EN’un
prognozu genellikle iyidir. Özellikle eğer altta yatan enfeksiyon
sebat ediyorsa veya fiziksel aktiviteye erken başlanmışsa nüksler
görülebilir. Kronik veya atipik lezyonlar farklı tanıları akla
getirmelidir ve biyopsi gereklidir.
yağ nekrozu artar, mikrokistler oluşur ve süpürasyon epidermisi
delebilip ülserasyona neden olacağı noktaya doğru ilerler. Yağ
nekrozu alanlarına bitişik granülomatöz iltihap gelişir ve sonunda
lezyonlar fibroz ile iyileşir.
Nodüler vaskülitin EI’dan ayrımının yapılması gereklidir.
Klinik ve patolojik özelliklerin aynı olması dolayısıyla ayrım
hastaya tüberküloz deri testi uygulayarak tüberküloz enfeksiyonu
aramakla yapılır. Eğer bu test pozitifse uygun tanı EI’dir.
EI vakalarının %50-70’inde etkilenen dokuda PCR ile Mycobacterium
tuberculosis DNA’sı gösterilebilir. Bir tüberkülid olan EI
tüberküloza karşı hücresel bağışıklığın bir özelliğidir ve PPD
her zaman pozitiftir. Tüberkülin deri testi negatif olan vakalarda
etkilenen dokuda PCR incelemesi önerilmez.
EI’da altta yatan tüberküloz için antibiyotik tedavisi gereklidir.
Nodüler vaskülitin tedavisi ise EN’da olduğu gibi süpersatüre
potasyum iyodürdür. Bu tedavi vakaların yarısında etkilidir.
Diğer vakalarda kolşisin, anti-malaryaller, NSAİİ ve sistemik
steroidler denenebilir. Destekleyici çorap, uzvun yükseltilmesi
ve eşlik eden venöz yetmezliğin tedavisi de nodüler vaskülite
iyi gelmektedir.
LOBÜLER PANNİKÜLİT
DAMARSAL KÖKENLİ LOBÜLER PANNİKÜLİTLER
Damarların enflamasyon veya trombozu, iskemiye bağlı olarak
yağ nekrozuna neden olabilir. Bu durum poliarteritis nodoza ve
Churg-Strauss gibi primer vaskülopatilerde, oksaloz veya kalsifilaksi
gibi metabolik bozukluklarda, ateromatöz embolilerde,
heparin ve Kumadin nekrozunda ve çeşitli koagülopatilerde görülür.
Bu durumlar diğer bölümlerde ele alınmıştır.
Nodüler vaskülit
Klinik ve histolojik olarak nodüler vaskülit eritema induratum
(EI) ile aynıdır. Sadece EI’da tetikleyici faktör olarak tüberkülozun
bulunması ile ayrılırlar. Nodüler vaskülit, orta yaşlı, kalın
bacaklı kadınların baldır bölgesinde hassas derialtı nodülleri
olarak ortaya çıkar. Venöz yetmezlik bulunabilir. Lezyonlar çift
taraflıdır ve EN’a göre daha az kırmızı ve daha az hassastır. Sıklıkla
ülsere olup yağlıca bir sıvı akıtırlar ve yıllar içinde tekrar
ederler.
Erken lezyonlar bazı otörler tarafından arterit, venülit veya
ikisi bir arada olarak önerilen bir süpüratif vaskülopati gösterebilirler.
Bazı vakalarda vaskülit mevcut değildir ve (isme rağmen)
nodüler vaskülit tanısını koymak için vaskülit varlığını
göstermek gerekli değildir. Nodüler vaskülit adipositlerde süpürasyon
ile birlikte belirgin lobüler nekroza yol açar. Lobül
nekrozu liposit zarının kaybına ve yağın çeşitli boyutlarda yuvarlak
birikimler oluşturmasına yol açar. Lezyonlar ilerledikçe
Sklerozan pannikülit (Sklerodermiform
hipodermit, Lipodermatoskleroz,
Staz panniküliti)
Sklerozan pannikülit, vücut kitle endeksi normalin üzerinde
olan 40 yaşından büyük kadınlarda bacakların alt 1/3 iç kısmında
gelişir. Çift taraflı olabilir. Eğer çift taraflı değilse sadece sol
bacak etkilenmiştir veya olay sol tarafta daha ciddidir. Eğer
özellikle sağ bacak tutulmuşsa, hali hazırda veya geçmişte bir
derin ven trombozu veya sağ bacakta venöz hasar düşünülmelidir.
Tipik olarak baldır bölgesinde ters dönmüş bir şampanya
şişesi görünümü yaratan çorap tarzında belirgin tahta sertliği
mevcuttur. Bu endürasyon, öncesinde klinik olarak gözlenen
herhangi bir enflamatuvar pannikülit olmaksızın da gelişebilen
derialtı yağ dokusu fibrozundan kaynaklanır. Çok odaklı ve
mikroskobik olarak tüm etkilenen alanda mevcuttur. Bu tip
sklerodermiform hipodermit olarak adlandırılmıştır. Yağ nekrozu
alanları daha büyük olduğunda, eritemli, hassas, derialtı nodül
veya plakları olarak ortaya çıkar. Bu sklerozan pannikülit
olarak adlandırılır.
Günümüzde bu iki durum ortak patogenezden kaynaklanan
aynı hastalığın farklı iki yönü olarak bilinmektedir – venöz yetmezlik.
Bu hastalarda venöz varisler, yüzeyel tromboflebit, derin
ven trombozu veya bunlardan birkaçı mevcuttur. Venöz hastalığın
klinik olarak belirgin olmadığı durumlarda bile alt bacağın
venöz sistem incelemesi yetmezliği ortaya çıkaracaktır. Laboratuvar
incelemelerde bu hastaların fibrinolitik sisteminde
artmış tromboza neden olan genetik bir mutasyon ortaya çıkabilir.
Venöz yetmezlik, hipoksi, yağ nekrozu, enflamasyon ve sonunda
fibroz ile sonuçlanır. Eğer pulmoner hastalık gibi diğer
nedenlerden dolayı hipoksemi varsa sklerozan pannikülit daha
şiddetli olabilir.
Sklerozan pannikülitin histolojik bulguları karakteristiktir
ancak zaman içinde aynı lezyonda histolojik bulgular değiştiğinden
tüm özellikler her biyopside görülmeyebilir. Dermiste
sıklıkla kalın duvarlı damarlarda nodüler proliferasyon, hemosiderin
birikimi, fibroz ve atrofi gibi staza bağlı değişiklikler görülür.
Erken lezyonlarda yağ lobüllerinin ortasında “hayalet