Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

TROMBOSİTOHENİK PURPURA
821
Trombosit sayısı 50.000/mm 3 ’ün altına düştüğünde kanama
meydana gelir. Post-travmatik hemoraji, spontan hemoraji ve
peteşiler görülebilir. 10.000/mm 3 ’ün altındaki seviyelerde ağır
bir kanama riski ciddi şekilde artar. En ciddi komplikasyon olan
intrakraniyel kanama, 2000/mm 3 ’ün altındaki sayılarda meydana
gelir. Kanama zamanı genellikle uzamıştır ve koagülasyon
zamanı normaldir ancak pıhtı retraksiyonu bozulmuştur ve kapiller
frajilite artmıştır. Kemik iliğinde megakaryosit sayısı artmış
bulunur.
Akut tipi en sık çocuklarda görülür ve hastaların %50’sinde
bir viral hastalıktan sonra gelişir. Sebep sıklıkla Parvovirus
B19’dur. Purpura ve öncesindeki enfeksiyon arasındaki süre genellikle
2 haftadır. Bu olguların çoğu spontan olarak geriler. Birkaç
hastada kronik trombositopeni ve genellikle beyin kanamasından
kaynaklanan ölüm geliştiği bildirilmiştir. ITP’li 332 çocuğu
içeren bir seride, 58’inde (%17) majör hemoraji atakları görülmüştür.
Bir ölüm, sepsis sonucunda gelişmiştir. 427 olguyu
içeren başka bir seride, 323’ünde (%72) hafif-selim hastalık vardı.
Splenektomi geçiren hastaların kabaca %85’inde remisyon
görülmüştür. Kalan hastaların yarısından fazlasında 15 yıl içerisinde
spontan remisyon olmuştur.
Kronik tipi en çok erişkinlerde görülür, kalıcıdır ve kadınerkek
oranı 2:1 ile 4:1 arasında değişir. Splenektomiye yanıt vermeyen
olgularda, 99mTc radyonüklid tarama kullanılarak, aksesuar
dalak açısından değerlendirilme yapılmalıdır. Meme
kanserinde ITP görülebilir ve üçte bir olguda paralel bir seyir
izler. Diğer maliniteler de ITP sebebi olabilir. Helicobacter pylori
enfeksiyonu ve varisellada da erişkin tip ITP görüldüğü bildirilmiştir.
ITP, IgG tipindeki antikorların, trombosit hasarı oluşturması
sebebiyle oluşur. Antitrombosit antikorlar, trombositleri kaplar
ve trombositler, dakikalar ile saatler arasında süren çok kısa bir
yaşam süresinin ardından hızla dalak tarafından kandan uzaklaştırılır.
Bazı hastalarda antifosfolipid antikorları bulunur
Splenektomi en sık kullanılan tedavi yöntemidir. Sistemik
kortikosteroidler de kullanılır ancak, steroid tedavisi hem çocuk
hem erişkin hastalarda kemik demineralizasyonuna yol açar.
Aktif olarak kanayan akut hastalarda, trombosit transfüzyonu
hayat kurtarıcıdır; bununla beraber bu yöntem trombosit seviyelerinde
kalıcı bir artışa sebep olmadığı için sadece acil durumlarda
kullanılır. IVIG, bazı hastalarda, tedavi edici olarak ve
splenektomi gerekliliğini ertelemek veya ortadan kaldırmak
amacıyla kullanılabilir. IVIG tedavisine yanıt veren hastaların
splenektomiden fayda görme olasılığı, IVIG tedavisine yanıt
vermeyenlerden daha fazladır. Kronik ITP’de, laparoskopik
splenektomi, bir seçenektir. Tek yayınlarda, intravenöz anti-D
(anti-Rho), danazol, rituksimab, vinka alkaloidleri ve diğer immünosupresif
ajanlar (azatiopirin, siklofosfamid ve siklosporin),
interferon-α, plazma değişimi, stafilokokkal protein A immünoadsorbsiyon,
dapson, askorbik asit ve kolşisin kullanıldığı
bildirilmiştir.
İlaçla İndüklenen Trombositopeni
İlaçla indüklenen anti-trombosit antikorları sebebiyle oluşan
trombositopenik purpura, heparin, sülfonamidler, digoksin, kinin,
kinidin, klorotiazidler, penisilin, sefalosporinler, minosiklin,
fenilbutazon, asetaminofen, allopurinol, metildopa, furosemid,
altın tuzları, rifampin ve lidokain gibi ilaçlar ile oluşur.
Aterotrombotik arteryel olayları engellemek için kullanılan bir
antitrombositer ajan olan tiklopidinin, nötropeni, aplastik anemi,
trombositopeni ve trombotik trombositopenik purpura yaptığı
gösterilmiştir.
Heparin ile indüklenen trombositopeni (HIT), yaşamsal tehlike
oluşturan arteryel ve venöz trombüslere ve daha dar bir
bağlamda, hemorajik komplikasyonlara yol açabilir. HIT, trombosit
faktörü 4 (PH4)-heparin kompleksine karşı oluşan bir antikor
aracılığıyla oluşur. Antikor, trombosit yüzeyindeki FcγRII
reseptörlerine çapraz bağlanır, trombosit aktivasyonuna, agregasyonuna
ve pıhtılaşma yolaklarının da aynı anda aktivasyonuna
yol açar. HIT antikorları için yapılan testler arasında, immünoassaylar
(ELISA gibi) ve fonksiyonel testler (14C-seratonin
salınım assay gibi) bulunur.
İlaçla indüklenen trombositopeni için tedavi, sebep olan ajanın
kullanımının kesilmesidir. Orta derecede yüksek dozlarda
steroidlerin kullanımı (günde 60 mg prednizon) faydalıdır ve
sadece kısa bir süre devam edilir. Klinik HIT tanısı konduğunda,
heparin hemen kesilmeli ve başka bir antikoagülan (hirudin
gibi) tedavisi başlanmalıdır. Hasta klinik olarak stabil hale geldiğinde
warfarin tedavisi başlanabilir.