Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Ekstremitelerin Venöz Hastalıkları
845
%25’inde, ilk bulgu olarak karşımıza çıkmasının yanı sıra, %40-
50 olguda, hastalığın seyrinde gastrointestinal kanama gelişebilir.
Dalak büyümesi tespit edilebilir. Yaşamın ileri evrelerinde,
pulmoner ve MSS AVM’leri oluşabilir. Diffüz intrahepatik şantlar
nedeniyle karaciğer yetmezliği gelişebilir. Özellikle
HHT2’de pulmoner hipertansiyon meydana gelebilir. Retinal
arteriyovenöz anevrizmalar nadiren görülebilir. Diğer kanama
bölgeleri böbrekler, meninksler ve beyindir. Serebral AVM’ler,
serebral abseler dolayısıyla serebral hemoraji ve pulmoner
AVM’ler dolayısıyla pulmoner hemoraji geçirme riskinin yüksekliği
nedeniyle, asemptomatik hastalar, serebral ve pulmoner
AVM varlığı açısından taranmalıdırlar. Serebral abse riskinden
dolayı, bazıları dental işlemler ve kontamine deri işlemleri için
antibiyotik profilaksisinin gerekliliğini savunur.
Telenjiyektaziler, orta yaş civarında artma eğilimi gösterse
de, dil altında ve ağız tabanındaki ilk lezyonlar, pubertede ortaya
çıkar. Pulmoner veya intrakranyal arteriyovenöz fistüller ve
bu bölgelerde kanama görülmesi, ölüm sebebi olabilir.
HHT, otozomal dominant kalıtım gösterir. HHT’de görülen
vasküler anomaliler, bir ara kapiller ağ olmaksızın doğrudan arteriyovenöz
bağlantılar olmasından kaynaklanır. Etkilenen ebeveynlerde,
bir veya iki gende mutasyonlar vardır: endoglin
(ENG) veya ALK-1 (aktivin A reseptörü tip II, ACVRL1). Bu genler,
TGF-β reseptörü olan bir homodimerik integral membran glikoproteinini
kodlarlar. TGF-β, vasküler yeniden şekillenmeyi
sağlayan bir medyatördür. HHT1, ENG mutasyonları ile, HHT2
ise ALK-1 mutasyonları ile ilişkilidir. HHT1 hastalarında pulmoner
AVM gelişme prevalansı daha yüksektir. HHT2 hastalarında
fenotip daha hafiftir ve başlangıç yaşı daha geçtir. HHT ve juvenil
polipozisi olan hastalarda, TGF-β sinyalini azaltan bir etki
gösteren MADH4 geninde mutasyonlar bulunur.
Tedavi, belirli komplikasyonları kontrol altına alma,
AVM’leri semptomatik hale gelmeden önce tanıma ve tedavi etmeye
yöneliktir. Epistaksise yatkınlık, östrojen tedavisi ile azaltılmıştır
ve bazıları, postpubertal kadın hastalar için oral kontraseptif
kullanımını önerir. Kanayan nazal septum dermoplastisi
ile muköz membran çıkartılarak yerine uyluk veya kalça derisi
yerleştirilebilir. Çoğu zaman, nazal ve gastrointestinal mukozaya
tekrarlanan lazer uygulamaları yapılması gerekir. Epistaksis
kontrolünde, topikal traneksamik asit kullanılmıştır. Girişimsel
radyoloji ile selektif embolizasyon, invaziv ameliyatlara gerek
kalmadan, AVM’leri ve kanama nöbetlerini tedavi edebilir.
BACAK ÜLSERLERİ
Bacak ülserleri, toplumda 65 yaş üstü kişilerin %3-5’inde görülen,
yaygın bir tıbbi durumdur. Kronik bacak ülserlerinin nedeni,
olguların %45-60’ında, tek başına venöz yetmezlik, %10-20
olguda arteryel yetmezlik, %15-25’inde diabetes mellitus, ve
%10 olguda da bunların kombinasyonlarıdır. Sigara kullanımı
ve obezite, altta yeten nedenden bağımsız olarak, ülser gelişimi
ve kalıcılığı riskini arttırır. Bacak ülserinin nedenini belirlemek,
ülserin iyileşmesi açısından önemlidir. Bununla beraber, belirgin
arteryel yetmezlik dışında, çoğu bacak ülseri, altta yatan
anatomik sebebi tedavi etmeden iyileşebilmektedir.
Yara iyileşmesi, farklı hücre tipleri, yapısal proteinler, büyüme
faktörleri ve proteinazlar arasındaki hassas etkileşimleri içeren,
karmaşık bir olaydır. Normal yara iyileşmesinin, belirli bir
sıra izleyen ve bir dizi hücresel ve biyokimyasal olayı içeren, üç
dönemi vardır – enflamasyon, proliferasyon ve yeniden şekillendirme.
Bu bileşenlerden birinde ortaya çıkan bir bozukluk,
gecikmiş veya etkisiz yara iyileşmesine yol açabilir.
EKSTREMİTELERİN VENÖZ HASTALIKLARI
Staz Dermatiti
Staz dermatiti, özellikle medyal malleolun üst kısmındaki alanda
olmak üzere, alt bacakların üçte bir alt bölümünde, eritem ve
sarımsı veya açık kahverengimsi bir pigmentasyon şeklinde or-