Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC)
825
GÜNEŞ IŞIĞINA BAĞLI PURPURA (SOLER
PURPURA, SENİL PURPURA, AKTİNİK PURPURA)
Soler purpura, önkolun dorsumunda, daha az sıklıkla da ellerde
görülen, 1-5cm çapında, büyük, keskin sınırlı, koyu morumsu
kırmızı ekimozlardır. Önkol cildi genellikle incedir ve elastik değildir.
Bu konu 7. Bölümde daha detaylı olarak tartışılmaktadır.
PURPURA FULMİNANS
Aynı zamanda purpura gangrenosa olarak da bilinen hızla ölümcül
seyreden bu ağır reaksiyon genellikle bir enfeksiyon hastalığı
sonrasında çocuklarda meydana gelir. Akral hemorajik cilt
nekrozuna doğru ilerleyen ve özellikle ekstremiteler üzerinde
belirgin olan büyük ekimoz alanlarının aniden ortaya çıkması
karakterizedir (Resim 35-7). Biyopside kan damarlarında trombosit
fibrin tıkacı ile enflamatuar olmayan nekroz görünen cilt
lezyonlarına genellikle ateş, şok ve DIC eşlik eder.
Purpura fulminans genellikle kızıl gibi akut enfeksiyöz bir
hastalık sonrasında görülmekle beraber ender olarak da streptokok
farenjiti, meningokok meninjiti, pnömokok sepsisi, Capnocytophaga
canimorsus (DF-2) enfeksiyonu, Xantomonas maltophilia
sepsisi veya varisella gibi hastalıklardan sonra da görülebilir.
Purpura fulminans, öncesinde bir hastalık olmadan da görülebilir.
Pnömokok veya meningokok sepsisi için risk altında bulunan
asplenik hastalarda purpura fulminans için bir predispozisyon
vardır. Homozigot protein C veya protein S eksikliği olan yenidoğanlarda,
bu doğal antikoagülanların yokluğu sonucu purpura
fulminans gelişebilir. Bazı hastalarda geçirilen enfeksiyon sebebiyle
geçici protein C ve S eksikliği gelişebilir. IgG paraproteinleri,
aktive protein C’nin fonksiyonel antikoagülan aktivitesini engelleyebilir.
Otoimmün protein S eksikliğinin de, postenfeksiyöz
idiyopatik purpura fulminans gelişimine yol açan bir mekanizma
olduğu gösterilmiştir. Fibrinoliz sendromu gibi diğer hastalıklar
da, semptom kompleksinin bir parçası olarak purpura fulminans
görülebilir. Alkol ve asetaminofen alımına bağlı olarak gelişen
edinsel bir tipinin varlığı bildirilmiştir. Sistemik lupus eritematozus
zemininde purpura fulminans gelişmesi durumunda, katastrofik
antifosfolipid antikor sendromunun (CAPS) akla gelmesi
gerekir. Churg-Strauss sendromunun ilk belirtisi olarak ta purpura
fulminans görüldüğü bildirilmiştir.
Avrupa kökenli insanların %5’inde koagülasyon faktörü
V’te bir mutasyon vardır. Enfeksiyonlar ve bu faktör V mutasyonu
sonucu oluşan birkaç purpura fulminans olgusunda protein
C ve protein S seviyelerinin normal bulunduğu bildirilmiştir.
Faktör V Leiden eksikliği, daha önce sanıldığından daha
yüksek oranda purpura fulminans sebebi olmaktadır.
Tedavi genellikle destekleyicidir. Antibiyotikler ve taze donmuş
plazma kullanılarak yapılan replasman tedavisiyle altta yatan
hastalık süreci tedavi edilmeye çalışılır. Protein C ve antitrombin
eksikliği olduğu gösterilen hastalarda bu maddelerin
replasmanı, tedavide yararlı olur. Fulminan meningokoksemide,
destek tedavisinde verilecek dozlara ait bilgiler, yükleme
dozu olarak en az 150 IU/kg antitrombin ve 250 IU/kg protein
C verilmesini, sonrasında günlük idame tedavisi için de sırasıyla
150 IU/kg ve 200 IU/kg verilmesini önermektedir. Bu tedavilere
rağmen ağır hastalarda amputasyon ve ölümler meydana
gelmeye devam etmektedir. Bu hastalara başlangıç tedavisi olarak
fasyotomi uygulanması, yumuşak doku hasarının derinliğini
ve amputasyon mesafesini azaltabilir. Hastalığın meningokoklarla
ilişkili tipinde doku plazminojen aktivatörü verilebilir
ancak bu, intraserebral kanama riskini arttırır.
DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER
KOAGÜLASYON (DIC)
Resim 35-7 Purpura fulminans.
DIC hastalarının üçte ikisinde, sendromun ilk belirtileri de olabilen,
deri lezyonları görülebilir. Sıklıkla karşılaşılan bulgular,
çok küçük, yaygın peteşiler, ekimozlar, iskemik deri nekrozu ve
hemorajik büllerdir. Bu tabloya purpura fulminans eklenebilir