Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

START NOW

494 DERİALTI YAĞ DOKUSU HASTALIKLARI<br />

Shbeeb MI, et al: Subcutaneous fat necrosis and polyarthritis<br />

associated with pancreatic disease. Arthritis Rheum 1996;<br />

39:1922.<br />

α1-ANTİTRİPSİN EKSİKLİĞİ PANNİKÜLİTİ<br />

α1-antitripsin dolaşımda en bol bulunan antiproteazdır ve nötrofil<br />

elastazın güçlü ve geri dönüşümsüz engelleyicisidir. Bu enzimin<br />

heterozigot eksikliği Avrupa kökenli kişilerin ellide birinde<br />

ve homozigot eksikliği 2500’de birinde görülür. Bu eksikliğin<br />

en önemli belirtileri anfizem ve karaciğer hastalığıdır. Homozigot<br />

eksikliği olan hastaların küçük bir yüzdesi ve PiZZ ve PiSZ<br />

fenotiplerde pannikülit görülür.<br />

Pannikülit genellikle 20–40 yaşları arasında ortaya çıksa da<br />

çocuklukta da görülebilir. Her iki cins eşit olarak etkilenir. Lezyonlar<br />

hafif darbeleri takiben ekstremiteler veya gövdede ağrılı<br />

nodüller şeklinde görülür. Kendiliğinden yağlı, kahverengi bir<br />

akıntı başlar. Çok sayıda akıntılı sinüslerin gelişmesi ve lezyonların<br />

birleşmesiyle büyük akıntılı plaklar oluşur.<br />

Bu pannikülit formunda histolojik özellikler lezyonun evresine<br />

bağlıdır. Erken lezyonlarda nötrofillerin retiküler dermis ve<br />

subkutan septadaki kollajenin arasına yayıldığı görülür. Daha<br />

ileri evre lezyonlarda septanın erimesiyle birlikte bunların yerinde<br />

“yüzen” normal yağ adacıkları gözlenir. Bu bulgu bazıları<br />

için tanı koydurucu olarak görülmektedir. Elastik doku boyaları<br />

ile etkilenen alanlarda elastik dokunun azalmış olduğu saptanabilir.<br />

<strong>Klinik</strong> ve histolojik ayırıcı tanıda faktisyel pannikülit düşünülmelidir.<br />

Travmanın her iki lezyona da yol açabilmesi ve enzim<br />

eksikliği durumunda enflamasyona neden olan enzimlerin<br />

yok olmaması nedeniyle sadece darbenin neden olabileceğinden<br />

daha belirgin hasara yol açabilmesi dolayısıyla bu durum<br />

pek de şaşırtıcı değildir.<br />

Enzimin yerine konması deri lezyonlarının iyileşmesine neden<br />

olur ancak çok masraflıdır. Dapson ve doksisiklinin nötrofil<br />

kemotaksisini azaltma özelliğinden dolayı terapötik olabileceği<br />

açıktır. Dapsonun tolere edilemediği durumlarda kolşisin de<br />

kullanılabilir. Bu ilaçlar enzimin yerine konma ihtiyacını azaltmaktadır<br />

ve idame tedavisi olarak kullanılmalıdır. Sistemik steroidler<br />

panniküliti alevlendirebilir. Karaciğer nakli ile enzim seviyesi<br />

normale dönmekte ve pannikülit iyileşmektedir.<br />

SİTOFAJİK HİSTİYOSİTİK PANNİKÜLİT<br />

Sitofajik histiyositik pannikülit, bazen ekimotik veya krutlu ülserasyonlara<br />

yol açabilen yaygın eritemli, ağrılı subkutan nodüller<br />

ile karakterize bir multisistem hastalığıdır. İlerleyici ateşli<br />

hastalık, hepatosplenomegali, pansitopeni, hipertrigliseridemi<br />

ve karaciğer hastalığı mevcuttur. Bu durum, belirgin fagositik<br />

kapasitesi olan ve retiküloendotelyal sistemi yaygın olarak<br />

tutan selim görünümlü histiyositlerin çoğalmasıyla ortaya çıkar.<br />

Bazı hastalarda, hastalık derin sitopeni, karaciğer yetmezliği ve<br />

kanama diyatezi ile karakterize terminal safhaya doğru ilerler.<br />

Sitofajik histiyositik pannikülit çocuklar ve erişkinlerde görülen<br />

bir hastalık yelpazesini temsil eder. Bazı vakalar viral enfeksiyonlarca<br />

tetiklenirken (Epstein-Barr virus (EBV) ve HIV)<br />

bazı vakalar ise subkutan B veya T hücreli lenfomaları temsil etmektedir.<br />

Selim vakalar genellikle EBV negatifken lenfoma ile<br />

ilişkili vakalarda EBV pozitiftir.<br />

Histolojik olarak histiyositler ve enflamatuvar hücrelerin<br />

(Öncelikle yardımcı T lenfositler) subkutan yağ lobüllerini infiltre<br />

ettiği görülür ve yağ nekrozu ve kanama gelişir. Karakteristik<br />

hücre “fasulye torbası” hücresidir: fagosite edilmiş eritrositler,<br />

lenfositler, nötrofiller, trombositler ve bu hücrelerin parçacıkları<br />

ile dolu, şişmiş histiyosit. Bu “fasulye torbası” hücreleri<br />

sitofajik histiyositik pannikülit için tanı koydurucu değildir ve<br />

nadiren diğer pannikülitlerde, özellikle lupus profundusta da<br />

görülür. Atipik lenfositlerin varlığı veya klonal B veya T lenfosit<br />

proliferasyonunun tespit edilmesi subkutan lenfoma tanısını<br />

destekler.<br />

Sitofajik histiyositik pannikülitin tedavisi güçtür. Malinite<br />

saptanmazsa, siklosporinin tüm vakalarda tam remisyon sağladığı<br />

bildirilmiştir. Malinite tespit edilirse, agresif kemoterapi veya<br />

kemik iliği nakli düşünülebilir.<br />

ÇEŞİTLİ PANNİKÜLİT FORMLARI<br />

GUT PANNİKÜLİTİ<br />

Ürik asit kristalleri subkutan yağda depolanarak diğer pannikülit<br />

formlarına benzer lezyonlara neden olurlar. Histolojik olarak<br />

adipozit nekrozu ve polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu ile<br />

giden bir lobüler pannikülit görülür. Demetlerin arasında tüysü<br />

iğne biçiminde kristaller mevcuttur.<br />

LeBoit PE, etal: Gout presenting as lobular panniculitis. Am J<br />

Dermatopathol 1987;9:334.

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!