Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

824 KUTANÖZ VASKÜLER HASTALIKLAR<br />

Waldenström Makroglobulinemisi<br />

1944’te Waldenström, ağız ve burun mukozalarında kanama,<br />

lenfadenopati, hepatosplenomegali, retinada hemoraji ve deride<br />

purpura ile karakterize yeni bir hastalık tanımlamıştır. Gastrointestinal<br />

kanama ve anemi de görülebilir. Bu hastalık, plazma<br />

hücre diskrazisinin bir belirtisi olan oronazal kanama gösteren<br />

ileri yaştaki beyaz erkeklerde daha sık görülür. Nonspesifik deri<br />

bulguları arasında Raynaud fenomeni, amiloidoz, pruritus,<br />

ksantomatozis ve ürtiker sayılabilir. Schnitzler sendromu (ürtiker,<br />

kemik ağrısı, paraproteinemi) olan bazı hastalar, Waldenström<br />

magrolobulinemisinin kriterlerini karşılar. Waldenström<br />

makroglobulinemisi, kronik karaciğer hastalığı ve hepatoselüler<br />

karsinom ile birlikte olabilir. Hepatit C ve Flaviviridae ailesinin<br />

yeni bir üyesi olan hepatit G enfeksiyonlarının da bu hastalığa<br />

yol açabileceğine dair bulgular vardır.<br />

Olguların çoğunda görülen histopatolojik bulgu, lenfosit<br />

içeren, bazı olgularda ise nötrofil ve eozinofillerin de bulunabildiği<br />

bir perivasküler infiltrasyondur. İki tip deri lezyonu görülür:<br />

atipik lenfoid hücrelerle infiltre olmuş, renkleri menekşe<br />

moruyla kırmızı arasında değişebilen sert plaklar veya direkt<br />

immünofloresans (DIF) ile IgM olduğu saptanan amorf bir eozinofilik<br />

materyal ile dolu olan şeffaf papüller. Bazal membranda<br />

da IgM birikimleri saptanmıştır. Waldenström makroglobulinemili<br />

hastalarda ender olarak lökositoklastik vaskülit varlığı bildirilmiştir.<br />

Çeşitli klinik tablolardan büyük miktardaki monoklonal<br />

IgM sorumludur. Fibrinojenopeni, fibrinoliz, dolaşımdaki<br />

antikoagülanlar, koagülasyon faktörleri eksiklikleri, intravasküler<br />

veya perivasküler paraprotein birikimleri veya kriyoglobulinemi<br />

veya kriyofibrinojenemi gibi durumların varlığı kanamaya<br />

eğilimi arttırabilir. Yaş, hemoglobin ve serum albumin seviyeleri,<br />

en önemli prognostik faktörler arasındadır.<br />

Yeterli dozda klorambusil verilene kadar plazmaferez yapılması<br />

önerilmektedir. Siklofosfamid ve kortikosteroidlerin veya<br />

2-klorodeoksiadenozin (kladribin) kullanımının da etkili olduğu<br />

gösterilmiştir. Pruritus semptomlarını hafifletmek amacıyla<br />

PUVA kullanılmıştır. Rituksimab kullanımına %30 civarında yanıt<br />

alınmaktadır. İnatçı veya tekrarlayan hastalığı olan kişilerde,<br />

otolog ve allogenik kök hücre transplantasyonu uygulanması<br />

düşünülebilir.<br />

PIHTILAŞMA HASTALIKLARINA SEKONDER<br />

PURPURA<br />

Kan koagulasyonunun kalıtsal bozuklukları, hemofili veya Von<br />

Willebrand hastalığında olduğu gibi tek bir koagülasyonun yetmezliği<br />

veya anomalisine bağlı olarak ortaya çıkar. Edinsel hastalılar,<br />

karaciğer hastalıkları, safra yolu tıkanmaları, malabsorpsiyon<br />

veya ilaç alımı gibi genellikle birden fazla koagülasyon<br />

faktörü yetmezliği sonucunda görülür. Edinsel pıhtılaşma bozuklukları<br />

DIC’te olduğu gibi trombosit anomalilerine de bağlı<br />

olabilir. Özellikle bacaklarda olmak üzere, ekimozlar ve deri altı<br />

hematomları sık görülür. Travmaların ardından şiddetli kanamalar<br />

olabilir ve hemartroz sıktır. Diğer hemorajik belirtiler, dil,<br />

boğaz veya boyuna kanamlar sonucu, solunum yolu tıkanması,<br />

burun kanaması, gastrointestinal ve genitoüriner yol kanamaları<br />

ve nadiren MSS kanamalarıdır.<br />

İLAÇ VE YİYECEKLERLE İNDÜKLENEN PURPURA<br />

İlaçla indüklenen purpura, trombosit yıkımı, damar frajilitesi,<br />

trombosit fonksiyonlanın etkilenmesi veya vaskülit sebebiyle<br />

oluşabilir. İlaçla indüklenen trombositopenik purpuradan, bu<br />

bölümde daha önceki kısımlarda bahsedilmiştir. Purpurojen<br />

ilaçlara örnek olarak şu ilaçlar sayılabilir: aspirin ve diğer nonsteroid<br />

antienflamatuar ilaçlar (NSAEİ), allopurinol, tiazidler, altın,<br />

sulfonamidler, sefalosporinler, hidralazin, fenitoin, kinidin,<br />

tiklopidin ve penisilin. Difenhidramin ve piritildion kombinasyonları<br />

purpurik beneklenme ve nekroz alanları oluşturabilir.<br />

Subkutan kokain enjeksiyonu sonucu tromboz ve cilt enfarktı<br />

alanları oluşur. İlaçla indüklenen eritema multiforme varlığında<br />

Rumpel-Leede belirtisi (turnike veya sfigmomanometrenin açılmasının<br />

hemen sonrasında distalde çok sayıda peteşi oluşması)<br />

görülür.<br />

Topikal EMLA uygulanması, uygulamadan sonraki 30 dakika<br />

içerisinde, damar endotelinin maruz kaldığı toksik etki dolayısıyla<br />

purpura oluşumuna yol açar. Enfeksiyoz mononükleoz<br />

hastalarında asetaminofen kullanımının purpura oluşturduğu<br />

gözlenmiştir. Tartrazin boyası ve benzoatların yenmesi sonucu<br />

ürtikeryal vaskülit de dahil olmak üzere küçük damar vaskülitleri<br />

oluşur. Yiyeceklerde Escherichia coli O157:H7 varlığı diyareye,<br />

hemorajik kolite, hemolitik üremik sendroma ve trombotik<br />

trombositopenik purpuraya yol açabilir. Az pişmiş sığır eti tüketilmesi,<br />

en sık karşılaşılan risk faktörüdür.

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!