Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

470 KRONİK BÜLLÜ DERMATOZLAR
Patojenez
Patojenez BP’dekine benzerdir. Bununla birlikte hormonal faktörler
hastalık görünümünü etkiler. Hamile hastalar, menstruasyondaki
kadınlar ve oral kontraseptif alanlarda görülmekle birlikte,
hidatiform mol ve koryokarsinoma ile ilişkili olarak bulunabilir.
IgG antikorları lamina lusidaya bağlanır ve komplemanı
fikse eder. Aktifleşmiş eozinofiller, nötrofiller ve baskın olarak
Th2 fenotip olmak üzere T hücreleri bül formasyonuyla ilişkilidir.
Kronik PG hastaları daha yaşlı, multigravid, önceki gebeliklerinde
PG hikayesi olma eğilimindedir. Sıklıkla yaygın deri ve
mukozal tutulumları vardır. IgG1 alt tipi çoğunlukla bulunur.
Kronik PG’li bir hastada BP180’in C-terminal kısmına karşı antikorlar
saptanmıştır. Aynı bölge sikatrisyel pemfigoidli ve bazı
BP’li hastalarda da hedef olmaktadır.
Histopatoloji
Eozinofiller ve biraz nötrofille birlikte bir subepidermal bül genellikle
bulunur. Ürtikeryal BP’de olduğu gibi ürtikeryal evrede
eozinofiller dermoepidermal bileşke boyunca dizilirler. Civatte
cisimciği bulunabilir. DİF’de tüm hastalar dermoepidermal bileşkede
lineer biçimde C3 birikimine sahiptir. Ayrıca yaklaşık
%25-40’ı saptanabilir IgG’ye sahiptir. Geleneksel İİF ile hastaların
%25’i dolanan IgG anti bazal membran zon antikoruna sahiptir,
ancak komplemanla zenginleştirilmiş İF ile yaklaşık
%75’inde, bir kompleman fikse eden IgG antikoru olan PG faktör
gösterilir. İmmünelektron mikroskopi, tıpkı BP’de olduğu
gibi, lamina lüsida seviyesinde C3 ve IgG birikimi ile birlikte
bül oluşumunu göstermektedir.
Ayırıcı Tanı
Düşünülmesi gereken esas tanı gebeliğin ürtikeryal papül ve
plaklarıdır (PUPPP). Ayırıcı tanı eritema multiforme, ilaç reaksiyonları
ve büllöz uyuzu içerir. Akrodermatitis enteropatikada
her gebelikte büllöz erüpsiyon şeklinde alevlenmeler bildirilmiştir.
Biyopsi, immünfloresan bulguları ve klinik seyir tanıyı
koydurur.
Tedavi
PG’nin bazı hafif vakalarında güçlü yerel steroidler yeterli olabilir.
Diğer vakalarda 40mg/gün oral prednizon dozu genellikle
etkilidir. Doz, günaşırı verilen en düşük etkin dozlara kadar
azaltılmalıdır. Piridoksinin bazı vakalarda etkin olduğu bildirilmiştir.
Doğumdan sonra devam eden PG, nikotinamidle birlikte
çeşitli tetrasiklinlerle tedavi edilmiştir. Bazı şiddetli vakalar
siklofosfamid, dapson, metotreksat, IVIG veya plazmaferezle tedavi
gerektirir.
GEBELİĞE BAĞLI DİĞER DERMATOZLAR
Gebeliğin İntrahepatik Kolestazı
(Prurigo Gravidarum)
Gebelikle ilişkili bu hastalığın primer deri lezyonları yoktur ve
genellikle sadece şiddetli jeneralize kaşıntı ve sarılıkla kendini
gösterir. Sekonder ekskoriyasyonlar bulunabilir. Kolestazdan
kaynaklanır ve gebeliğin geç döneminde görülür, doğum sonrası
düzelir ve sonraki gebeliklerde nüks edebilir. Fetal komplikasyonların
insidansında artış vardır. 3192 gebeliğin %0.5’inde
görülmüştür. Ursodeoksikolik asit ve S-adenosil-L metioninin
her ikisi de kaşıntıyı düzeltir ama önceki karaciğer fonksiyonlarını
düzeltmek bakımından daha etkilidir.
Gebeliğin Polimorfik Erupsiyonu
Bazı araştırmacılar gebeliğin tüm kaşıntılı enflamatuvar dermatozlarını
gebeliğin polimorfik erüpsiyonu adı altında gruplamayı
önermişlerdir. Bu dikkate değer bir iddiadır, çünkü gebeliğin
birçok kaşıntılı erüpsiyonu özgün değildir veya gebeliğin pruritik
ürtikeryal papül ve plaklarının değişik görünümleridir ve
bunları güvenli bir şekilde ayırt eden, tutarlı hormonal ya da
immünopatojenik faktörler yoktur. Bu erüpsiyonlar yaklaşık
olarak 120-240 gebelikte 1 görülür.
Gebeliğin Ürtikeryal Papül ve Plakları
Lawley ve
ark., 1979’da ilk defa gebeliğin pruritik ürtikeryal papül ve
plakları adı altında yedi hasta bildirmiştir. Bu erüpsiyon abdominal
strialar içerisinde 1 yada 2mm’lik lezyonlar olarak başlayan
eritemli papül ve plaklarla karakterizedir. Bunlar birkaç
günlük seyirde karın, kalçalar, uyluklar ve bazı vakalarda kollar
ve bacakları tutacak şekilde yayılabilir. Göğüs üst kısım, yüz ve
mukoz membranlar genellikle korunur. Lezyonlar ürtikeryal
plaklar, bazen figüre şekiller oluşturacak şekilde birleşirler ve
nadiren sponjiyotik veziküller bulunur. Yoğun kaşıntı karakteristiktir.
PG’in aksine doğum sonrası başlangıç ya da alevlenme
nadirdir. Fetal ve maternal sonuç bu erüpsiyon tarafından etkilenmez
ve yalnızca nadiren yenidoğanlar PUPPP’un geçici lezyonlarını
gösterebilir.
Bu döküntü %75 sıklıkta primigravidalarda görülür ve nadiren
sonraki gebeliklerde tekrarlar. Üçüncü trimesterin geç döneminde
başlar ve doğumla düzelir. Birçok çalışmada annenin kilo
artışı ile bu dermatozun gelişimi ilişkisi araştırılmıştır.
PUPPP’lu hastaların, hastalıksız olanlara göre ortalama kilo artışı
ve abdominal distansiyonu daha fazladır. İkiz ve üçüz taşıyan
gebelerde daha yaygındır.
Histolojik bulgular değişken eozinofil sayısı ve dermal
ödemle birlikte üst ve orta dermiste perivasküler lenfohistiositik
bir infiltrattan oluşmaktadır. Fokal sponjiyoz, parakeratoz ve
krutlar bulunabilmesine rağmen, epidermis genellikle normaldir.
Direk immünfloresan sonuçları negatiftir ya da spesifik değildir.
Genellikle güçlü topikal steroidler döküntüyü kontrol etmede
gerekirler. Az sayıda hastada prednizon ihtiyacı olmuştur.
Hastalık, doğum sonrası düzelir.
Gebeliğin Papüler Dermatiti
Gebeliğin papüler dermatiti
tartışmalı bir antitedir. Kaşıntılı, her birisinin üzerinde
küçük, sert, santral krut bulunan, 3-5mm eritemli papüllerden
oluşan jeneralize bir döküntü olarak tanımlanmıştır. Lezyonlar
gebeliğin herhangi bir döneminde çıkabilir ve genellikle doğumla
düzelir. 24 saatlik idrarda belirgin artmış korionik gonadotropin
bu durum için belirteç olarak vurgulanmaktadır.
Sistemik steroid uygulaması döküntünün kontrolünü sağlamada
etkili olarak bildirilmiştir. Bu durum sonraki gebeliklerde
tekrarlayabilir. Spangler tarafından bildirilen yüksek fetal ölüm
insidansının günümüzde abartılı olduğu düşünülmektedir.