Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Pemfigoid Gestasyones (Herpes Gestasyones)
469
Resim 21-10 Pemfigoid gestasyonesin hedef benzeri lezyonları
Resim 21-11 Pemfigoid gestasyonesin büllöz lezyonları (Martha
McCollough, MD izniyle)
Klinik Özellikler
Pemfigoid gestasyones(PG) gebelik sırasında veya doğum sonrası
dönemde başlayan otoimmün enflamatuvar, büllöz bir hastalıktır.
Yaklaşık olarak 50.000 gebelikte 1 görülür. Başlangıç genellikle
ikinci üç ayda göbek deliği çevresinde ve ekstremitelerde
ürtikeryal plak ve papüllerle olur. Hedef benzeri lezyonlar
görülebilir (Resim 21-10). Hastalık ilerledikçe lezyonlar karın,
sırt, gövde ön yüz ve ekstremitelere yayılabilir. Yüz, saçlı deri ve
oral mukoza çoğunlukla korunur. İnfiltre eritematöz plaklar içerisinde
sıklıkla anüler ya da polisiklik şekilde gergin veziküller
ve büller çıkar (Resim 21-11). Kaşıntı şiddetlidir ve paroksismal
olabilir. Hastalık sıklıkla doğumdan hemen sonra alevlenir ve
ardından kendiliğinden 3 ay içerisinde remisyona girer. Ekskoriyasyonlar
ve sekonder enfeksiyonlarla oluşanlar dışında sikatris
görülmez. Sonraki gebeliklerde nüksler yaygındır ve izleyen
menstrual periyodlar ya da oral kontraseptiflerle hastalık alevlenebilir.
Persistan hastalıklı bir çok vaka bildirilmiştir.
Yeni doğanlar sıklıkla prematür olarak ve gebelik yaşına göre
küçük doğsa da, çoğu çalışma bilgileri fetal kaybın istatistiksel
olarak artmadığını ileri sürmektedir. Vakaların %5’ten azında,
bebekler ürtikeryal lezyonlar ya da büller şeklinde hastalığı
gösterebilirler. Lezyonlar genelde sınırlıdır ve tedaviye gerek olmaksızın
spontan düzelirler.
PEMFİGOİD GESTASYONES (HERPES
GESTASYONES)
Etyolojik Faktörler
PG otoimmün, antikor aracılı bir hastalıktır. Serumda kompleman
fikse eden bir IgG antikoru bulunur ve lamina lusidaya birikir.
Antijenik epitoplar genellikle, BP180(BPAg2)’nin ekstraselüler
etki alanının N-terminal kısmına sınırlıdır. MCW-1’in antijenik
N-terminal kısmı, BP180’in nonkollajen etki alanına
(NC16A) yerleşmiştir. Diğer antijenler yakına yerleşmişlerdir ve
dört majör PG epitopu BP180 dış etki alanının 22 amino asid
bölgesinde bir araya gelmişlerdir. IgG1 ve IgG3 alt tiplerinin ikisi
de gösterilmiştir.
Çalışmalarda, PG’li hastalarda artmış sıklıkta HLA DR3,
DR4, ve C4 boş (null) aleller gösterilmiştir. Kadın, kocasının
HLA antijenlerine karşı antikorlara sahip olabilir. Amerikan
zencilerinde muhtemelen HLA-DR4’ün düşük insidansıyla ilişkili
olarak zenci kadınlarda PG nadiren görülür. PG hastalarında
Graves hastalığı artmış sıklıktadır.