Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

168 BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI<br />

Resim 8-14<br />

Eklemler üzerinde,<br />

pembe, düz yüzeyli,<br />

poligonal parlak<br />

papüller; Gottron<br />

papülleri<br />

Kas Değişiklikleri<br />

Ağır vakalarda erken dönemde akut şişme ve ağrıyla beraber<br />

yaygın kas güçsüzlüğü oluşur. Kas güçsüzlüğü simetriktir ve<br />

sıklıkla omuz kemeri ve bazen pelvik bölgeyi ve elleri tutar.<br />

Hastalar en hafif cisimleri dahi kaldırma güçlüğü tarif ederler.<br />

Saçlarını taramak için kollarını kaldıramazlar ve elleri ile sandalyeyi<br />

tutmadan ayağa kalkmaları mümkün olmaz, ayakta<br />

durduklarında bacaklarda ağrı oluşur veya merdiven çıkamazlar.<br />

Hastalığın erken dönemlerinde; etkilenen kasların güçsüzlüğüne<br />

bağlı yutma, konuşma ve nefes alma güçlüğü bildirilebilir.<br />

Ağır diyafragmatik hastalığa bağlı mekanik ventilasyon ihtiyacı<br />

doğabilir. Hastalığın terminal döneminde kardiyak yetmezlik<br />

gelişebilir.<br />

<strong>Deri</strong> tutulumu sıklıkla kas tutulumundan öncedir, ancak bazı<br />

hastalar DM’nin tipik deri bulgularına rağmen asla klinik olarak<br />

görünür kas tutulumu geliştirmezler. Bu olgular amiyopatik<br />

DM veya DM sinemiyozitis olarak adlandırılırlar. Bu vakalarda<br />

kas inflamasyonu vardır ancak semptomatik değildir. Kas enzimleri<br />

(kreatinin kinaz ve aldolaz), elektromiyogram (EMG) ve<br />

manyetik rezonans (MRI) gizli tutulumu araştırmak için kullanılabilir.<br />

Remisyona giren bazı hastalardaki rezidüel hiperpigmentasyon,<br />

Addison hastalığının bronz renk değişikliğini andırır. Nadiren<br />

fleksural bölgelerin veya basınç noktalarının üzerini tutan<br />

geniş kalıcı ülserasyonlar gelişebilir. Hastalığın erken safhasında<br />

gelişen ülserler yüksek kanser riski ve kötü prognoz ile ilişkilendirilmiş<br />

olsa da otörler kanserin eşlik etmediği pek çok ülseratif<br />

DM hastası tanımlamışlardır. İleri safhalarda ülserasyonlar<br />

sadece basınç veya travma uygulanmış atrofik alanlarda görülür.<br />

Nadiren DM pitriyazis rubra pilarisin klinik bulguları ile<br />

ilişkili olabilir (DM’nin Wong varyantı)<br />

DM’li çocukların yarısından fazlasında deri ve kaslarda kalsiyum<br />

birikimi görülürken, bu bulguya erişkinlerde daha seyrek<br />

rastlanır. Kalsifikasyon hastalığın süresi ve ciddiyeti ile ilişkilidir.<br />

Genellikle omuz kuşağı, dirsek ve elleri içeren üst beden<br />

yarısında dermisin, subkutan dokunun ve kasların kalsinozisi<br />

görülür. DM’nin bu güçsüzlük ve sakatlık yaratan komplikasyonuna,<br />

ülserasyonlar ve selülit sıklıkla eşlik eder.<br />

Tanı Kriterleri<br />

Aşağıdaki kriterler DM/PM”i tanımlamak için kullanılır<br />

• <strong>Deri</strong> lezyonları<br />

• Heliotrop döküntü (Üst palpebrada kırmızı-mor ödematöz<br />

eritem)<br />

• Gottron papülleri veya bulgusu (ekstansör yüzlerde veya<br />

parmak eklemlerinde kırmızı-mor, düz yüzeyli papüller, atrofi<br />

veya eritem<br />

• Proksimal kas güçsüzlüğü (üst veya alt ekstremiteler ve gövde)<br />

• Artmış serum kreatin kinaz veya aldolaz seviyesi<br />

• Kavrama hareketi ile kas ağrısı veya spontan ağrı<br />

• EMG’de miyojenik değişiklikler (kısa süreli spontan fibrilasyon<br />

potansiyelleri polifazik motor ünite potansiyelleri)<br />

• Anti Jo-1 (histidil tRNA sentetaz) antikor pozitifliği<br />

• Nondestrüktif artrit veya artralji<br />

• Sistemik enflamatuar bulgular (koltuk altı ateşi >37°C, artmış<br />

CRP serum seviyeleri ve Westergren metodu ile eritrosit<br />

sedimantasyon hızının 20 mm/saat’in üzerinde olması)<br />

• Enflamatuar miyozit ile uyumlu patolojik bulgular<br />

Birinci kritere ek olarak; geri kalan kriterlerin dördüne sahip<br />

hastalar DM olarak değerlendirilirken birinci kriteri olmayan,<br />

ancak geri kalan kriterlerden en az dördüne sahip hastalar PM<br />

olarak kabul edilir. DM hastalarının bir kısmında silik bir miyopati<br />

vardır ve ilaç erupsiyonları karakteristik döküntüyü taklit<br />

edebilir. Özellikle hidroksiüre DM benzeri erüpsiyonlarla ilişkilidir.<br />

Eşlik Eden Hastalıklar<br />

DM diğer bağ dokusu hastalıkları ile birliktelik gösterebilir.<br />

Sklerodermatoz değişiklikler en sık gözlenenlerdir ve sklerodermatomiyozit<br />

olarak adlandırılır. Bu alt grupta anti-Ku ve anti-<br />

PM/scl antikorları pozitif olabilir. Mikst bağ dokusu hastalığı<br />

(yüksek antiribonükleoprotein [RNP] pozitifliği ile), romatoid<br />

artrit, lupus eritematozus ve Sjögren sendromu, DM’ye eşlik<br />

edebilir. DM sıklıkla bu hastalarda ölüme neden olan interstisyel<br />

akciger hastalığı ile de ilişkilidir. Anti Jo-1 antikorlarının ve<br />

anti-PL-7, anti-PL-12, anti-DJ, anti EJ gibi diğer antisentetaz antikorlarının<br />

varlığı pulmoner hastalik gelişimi ile korelasyon<br />

gösterir. Buna rağmen anti Jo-1 antikorları negatif olan hastalar<br />

da interstisyel akciğer hastalığı yönünden rutin olarak taranmalıdır.<br />

Ayrıca yayınlanmış bildirilerde, interstisyel akciğer hastalığı<br />

olan hastaların % 69’u anti Jo-1 antikorları için seronegatif<br />

olarak tespit edilmistir.<br />

Dermatomiyozit ile Neoplazi<br />

Erişkinlerde, malinite<br />

DM ile sıklıkla ilişkilidir. Malinite varlığı DM öncesinde, DM ile<br />

eşzamanlı veya DM sonrasında eşit oranlarda tespit edilebilir.<br />

Malinite ile ilişkili faktörler yaş, konstitüsyonel semptomlar,

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!