Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

600 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
lere, nodüllere ve plaklara ilerler. Baş, boyun, gövde ve mukoz
membranları tercih eder. Nodal ve sistemik tutulumun beklendiği
fulminan, progresif bir durumdur.Bu insan immün yetmezlik
virüsü (HIV) enfeksiyonunun tanıtıcı belirtisi olabilir.
İmmünosupresyon İlişkili Kaposi Sarkomu. Lezyonlar
morfolojik olarak klasik KS'u andırır ama tutulum bölgeleri daha
değişkendir.
İç Organ Tutulumu
Klasik KS için en karakteristik iç organ tutulum bölgesi gastrointestinal
kanaldır. Büyük ihtimalle en sık ince bağırsak tutulur.
Ek olarak, akciğerler, kalp, karaciğer, konjunktiva, adrenal bezler
ve karın lenf bezleri etkilenebilir. İskelet değişiklikleri karakteristiktir
ve tanı koydurucudur. Kemik tutulumu her zaman
geniş alana yayılmış hastalığın göstergesidir. Değişiklikler; kemik
dansite düşüklüğü, kistler ve kortikal erozyondur.
Afrika kütanöz KS'a sıklıkla bacakların masif ödemi ve kemik
tutulumu eşlik eder.
Afrika lenfadenopatik KS'da, Bantu çocuklarında özellikle
servikal olmak üzere lenf nodu tutulumu deri lezyonlarından
önce olur. Çocuklar aynı zamanda, göz kapaklarında ve konjunktivalarında
hemorajik doku kitlesinin aşağı sarktığı lezyonlar
geliştirirler. Göz tutulumu Mikulicz sendromuna benzer bir
tabloda lakrimal, parotid ve submandibular bezlerin şişmesi ile
birliktedir.
AIDS'le ilişkili KS'da % 25 hastada sadece kütanöz tutulum,
% 29 hastada sadece visseral lezyonlar vardır. En sık görülen
visseral organ tutulumu; akciğerler (% 37), gastrointestinal kanal
(% 50) ve lenf nodu tutulumudur (% 50). AIDS'le ilişkili
KS'u olan hastaların toplam % 70'inden fazlasında iç organ tutulumu
vardır.
KS olan diğer immünosupresif hastalarda, değişik oranlarda
iç organ tutulumu olabilir.
Epidemiyoloji
KS'un yayılımı dünya çapındadır. Avrupa'da klasik KS odakları
vardır; Polonya – Rusya sınırı yakınındaki Galicia ve Avusturya,
İtalya'ya doğru güney hattı. New York'ta KS sıklıkla Galicia'lı
Yahudiler ve güney İtalyalı yaşlı erkeklerde görülür. Afrika'da
KS, Sahra'nın güneyinde geniş arazide görülür. Kuzeydoğu
Kongo ve Rwanda-Burundi bölgelerinde en yüksek prevelans
görülür Batı ve Güney Afrika'da daha az görülür.
AIDS'le ilişkili KS prevalansı 1980'lerden beri azalmaktadır.
Vakaların çoğu erkek homoseksüellerdir. AIDS'i intravenöz ilaç
kullanımı ile kapmış insanlarda ya da Haiti'li hemofilili çocuk
veya insanlarda KS görülmesine dair çok az sayıda bildiri yayınlanmıştır.
Diğer immünosupresyon nedenleriyle KS geliştirme riski altında
olan hastalar, oral prednizon veya transplant hastalarına
verilen gibi diğer kronik immünosupresif tedavileri içeren yatrojenik
supresyonları içerir.
KS; malin lenfomalar (Hodgkin hastalığı, T-hücreli lenfoma,
non-Hodgkin lenfoma), lösemi ve miyelom gibi sekonder maliniteler
geliştirmede artmış risk taşır. KS hastalarında lenforetiküler
malinite geliştirme riski normal popülasyondan 20 kat
fazladır.
Etyopatojenez
KS anormal vasküler endotel hücrelerinin proliferasyonu ile
oluşmuştur. HHV-8 ilk olarak 1994 yılında bir hastanın dokusunda
bulunmuş ve bildirilmiştir. Şimdi KS lezyonlu dokusunda
tipe bakmaksızın bulunmaktadır. KS olmayan HIV ile enfekte
kişilerde HHV-8 saptanması, genellikle 2 – 4 yıl içinde KS gelişiminin
habercisidir. Seksüel veya fekal-oral geçiş bu enfeksiyonu
kapmanın esas yollarıdır. HHV-8 genomunda çok sayıda
açık okunma çerçevesi vardır, büyüme disregülasyonu yaratan
veya immün denetimin elden kaçmasına neden olan ürünler
kodlar. Bunların iğsi hücrelerin formasyonunu ve proliferasyonunu
nasıl yönettiği hala incelenmektedir. Primer efüzyon lenfoma,
solid lenfoma ve Castleman hastalığı HHV-8 enfeksiyonunun
diğer kanıtlanmış birliktelikleridir.
Histoloji
Hastalığın derecesine göre çeşitli histopatolojik farklılıklar vardır.
Erken lezyonlarda irregüler şekilli ektazik damarlarda dağılmış
lenfositler ve plazma hücreleri vardır. Kapillerlerin endotel
hücreleri büyüktür ve tomurcuklar gibi lümene uzanırlar.
Daha sonra lezyonlar, önceki damarların ve deri eklerinin etrafında
damar proliferasyonu gösterir. Önceden varolan yapı vasküler
boşluğa doğru uzayarak burun belirtisini oluşturur. Soluk
pembe globüller, ekstravaze eritrositler ve hemosiderin bulunur.
Nodüler lezyonlar iğsi hücreler ile görünür bir vasküler
alan olmaksızın iğsi hücrelerin arasında dizilen eritrositlerden
oluşur.
Tedavi
Tüm KS tipleri radyosensitiftir. Radyasyon terapisi, parçalara
bölünmüş küçük dozlarda, sınırlı veya uzamış alanlarda büyük
tek dozlar veya elektron beam radyasyonu şeklinde kayda değer
başarılarla uygulanmıştır. Lokal eksizyon, kriyoterapi, alitretinoin
jel (Panretin), lokal olarak enjekte edilen kemoterapi
veya IFN ve lazer ablasyonu daha güç, lokalize lezyonlarda
kullanılır.
Bir seferde 3 mL'den az ve 2 haftalık aralıklarla uygulanan
intralezyoner 0,1 mg/mL vinkristin solüsyonu, bazıları 8 hafta
kadar uzayan tümör involüsyonu sağlar. Bu çalışmalara göre
lezyonun yeterli kontrolü için en azından 6 – 12 aylık bir zaman
gerekmektedir. İlaçlara direnç görünüşe göre önlenemez durumdadır.
Etkili olabilecek çok ajan bulunmuştur; bunların içinde en
iyileri IFN, vinblastin ve aktinomisin D'dir. Başlangıç yanıtları
yüksektir ama sıklıkla görülen rekürren lezyonların yanıtı düşüktür.
Eğer 1 ayda 10 yeni KS gelişiyorsa veya semptomatik
lenfödem, semptomatik pulmoner hastalık, semptomatik visseral
tutulum varsa sistemik tedavi gereklidir.
HIV'li olgularda, proteaz inhibitörlerinin antianjiyojenik etkileri
olduğu gösterilmiştir; ancak KS'dan korunmaya cevap bazında
non-nükleosit reverse transkriptaz inhibitöre dayalı planlar,
proteaz inhibitöre dayalı tedaviden aşağı kalmaz. Bu bize KS
regresyonunun spesifik antiretroviraller ile değil tüm immün
fonksiyondaki değişikliklerle engellendiğini düşündürür.. Lipozomal
antrasiklinler ve paklitaksel özellikle ilerlemiş KS için
ABD Food and Drug Administration (FDA) tarafından ilk ve
ikinci sırada monoterapi olarak önerilmiştir.