Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Lenfödem
849
Resim 35-23
Milroy hastalığı.
(Dr. Lawrence
Lieblich’in izniyle)
Resim 35-24 Distikiazis (Dr. Curt Samlaska’nın izniyle)
hastada hipoplazik lenfatikler, yaklaşık %5 hastada aplazi ve %8
hastada ise hiperplazi ile lenf damarlarının varikoz dilatasyonu
görülür.
Nonne-Milroy-Meige Sendromu (Herediter Lenfödem)
Alt bacaklarda görülen Milroy herediter ödemi, doğumdan
itibaren varolan tek veya çift taraflı lenfödem ile karakterizedir
ve otozomal dominant kalıtım gösterir. Ödem ağrısızdır,
basmakla çukurcuklar oluşur, diğer hastalıklarla ilişkili değildir
ve yaşam boyu devam eder (Resim 35-23). Genitalleri de
tutabilir ve yüzeyel lenfanjiyektazi oluşturabilir. Şilöz akıntı görülebilir.
Tutulum sıklıkla tek taraflıdır ve kadınlarda daha baskındır.
Hastalık, lenf drenajını sağlayan damarların anomalisinden
kaynaklandığı için, bu tip ödemin tedavisi oldukça zordur. Dekonjestif
fizyoterapi uygulanabilir. Bazı olgularda, tutulan dokuyu
çıkarmak için cerrahi işlemler uygulanabilir. Bu hastalık,
VEGFR3’ün inaktivasyonuna neden olan bir mutasyon ile ilişkili
olabilir.
Lenfödem-Distikiyazis Sendromu
Distikiyazis (iki
sıra kirpik) ile geç başlangıçlı lenfödemin birlikteliği, lenfödemdistikiyazis
sendromu denilen bir herediter lenfödem tipidir
(Resim 35-24). Etkilenen erkek çocuklarında 8 ile 10 yaş arası,
kız çocuklarında ise 13 ile 30 yaş arası ortaya çıkan bilateral lenfödemin
görüldüğü, otozomal dominant bir sendromdur. Tutulan
bacaklarda, lenfatik damarlar artmıştır (diğer konjenital lenfödem
tiplerinde olduğu gibi hipoplazik veya aplazik değildir).
%50’sinde 64 yaşında varikoz venler oluşması; konjenital ptozis
(%31); ve konjenital kalp hastalığı (%6.8), yarık damak (%4),
skolyoz ve böbrek anomalileri, eşlik edebilen bulgulardır. Özellikle
bu sendromla ilişkili yardımcı özelliklerde görüldüğü gibi,
farklı tiplerde mutasyonların, birbirlerinden hafifçe farklı fenotiplere
yol açması dolayısıyla, bu sendromda fenotipik heterojenite
görülebilir. Bu sendrom, FOXC2 transkripsiyon faktör genindeki
mutasyon nedeniyle oluşur. Bu faktörün, hem gelişmekte
olan göz kapaklarında ve lenfatiklerde, hem de bu sendroma
bağlı anomalilerin görüldüğü diğer dokularda ekspresyonu
görülmektedir.
Sarı Tırnaklar ve Plevral Efüzyon ile İlişkili Primer
Lenfödem (Sarı Tırnak Sendromu) Primer lenfödem
çoğunlukla ayak bilekleri ile sınırlıdır, ancak diğer alanlar
da etkilenebilir. Tırnaklarda belirgin sarı renk değişikliği ve
kalınlaşma görülür. Tekrarlayan plevral efüzyonlar veya bronşiyektazi
gibi özellikler bulunabilir.
Sekonder Lenfödem
Bazı malin hastalıklarda, lenf nodlarının
tutulumu sonucu lenf akımı engellenir ve lenfödem ortaya çıkar.
Meme, uterus, prostat, deri, kemik veya diğer dokulardaki malin
hastalıklar, böyle değişikliklere yol açabilir. Hodgkin hastalığına
ve özellikle Kaposi sarkomuna, kronik lenfödem eşlik edebilir.
Mastektomi ve aksiller lenf nodlarının çıkarılması sonrası sıklıkla
kronik lenfödem görülür; ortaya çıkış süresi ise değişken olabilir.
Postmastektomi Lenfanjiyosarkomu (Stewart-
Treves Sendromu) Bu tip vasküler malinite, genellikle
kronik postmastektomi lenfödem zemininden gelişir. Lezyonlar,
kolda ortaya çıkan mavimsi veya kırmızımsı nodüllerdir. Benzer
şekilde, alt ekstremitelerdeki primer veya sekonder lenfödem de,
lenfanjiyosarkoma dönüşebilir. Lenfödemli ekstremite zemininden
gelişen anjiyosarkoma genellikle multipl lezyonlarla ortaya
çıkar. Sonuç, genellikle metastaz ve ölümdür. Amputasyon ile erken
agresif cerrahi girişimde bulunmak, hayat kurtarıcı olabilir.
Meme kanserinin lumpektomi ve lokal radyasyon terapisi ile tedavisi
sonucunda, memede, lenfödemin hiç olmadığı veya çok
az düzeyde eşlik edebildiği anjiyosarkom gelişebilir. Buna, kutanöz
postradyasyon meme anjiyosarkomu denir. Anjiyosarkomun
bu tipi de genellikle metastaz ve ölüm ile sonlanır.
Postenflamatuar Lenfödem
Tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar
sonucu bir ekstremitede lenfödem gelişebileceği gibi,
lenfödemli bir ekstremite de tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar
ile daha kötü bir duruma gelebilir. Bu tekrarlayıcı ataklar, filariyazis
ile birlikte görüldüğünde, elefantiyazise yol açar. Koroner
bypass cerrahisi geçiren hastalarda, venektomi sonrası streptokokkal
selülit gelişimi, çoğu kere bildirilen bir sebeptir. Bununla
beraber, neredeyse her kronik ve tekrarlayıcı enfeksiyon, buna
sebep olabilir. Kronik antibiyotik tedavisi ile bakteriyel selülit
atakları önlenerek, hastalığın ilerlemesi durdurulabilir.
Büllöz Lenfödem
Sıklıkla bir immünobüllöz hastalık olarak
yanlış teşhis edilen büllöz lenfödem, genellikle kalp yetmez-