Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Kütanöz Vasküler Anomaliler
597
Kasabach-Merritt Syndrome (Trombositopenili
Hemanjiyom) Bu sendrom ortalama 7 aylık bebeklerde görülür.
Akut olayın başlamasından önce, bebeğin kol, bacak ya
da gövdesinde kırmızı, mavimsi plak ya da tümör vardır. Nadir
olarak görülebilir bir lezyon olmaz. Lezyonların genellikle birlikte
bir lenfatik bileşeni vardır ve bunların büyük kısmı
KHE'dir. Kasabach-Merritt sendromu (KMS); öbek anjiyomlar,
multifokal lenfanjiyoendoteliyomatozis gibi lenfatik farklanma
gösteren lezyonlarda da olabilir. Nadiren kapiller hemanjiyomlarla
birlikte de bildirilmiştir. Venöz malformasyonları olan bazı
hastalarda yaşam boyunca süren kronik düşük dereceli tüketim
koagulopatisi olabilir ve bunlar KMS ile karıştırılmamalıdır.
KMS'li bebekler aniden purpura ve trombositopeni ile birlikte
ağrılı, menekşe rengi bir kitle geliştirirler. En belirgin işaret
özellikle hemanjiyomun kendisinde ya da göğüs ve karın boşluklarında
kanama eğilimidir. Dalak genişleyebilir. Hemoglobin,
trombositler, fibrinojen, faktör II, V ve VIII seviyeleri düşer.
Protrombin zamanı ve parsiyel tromboplastin zamanı uzamış ve
fibrin yıkım ürünleri artmıştır. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
vakaları da bildirilmiştir. Tekrarlayan kanama atakları olabilir
ve bunların büyük kısmı kendiliğindendir ama doğrudan hemanjiyoma
ya da başka yere yapılan cerrahi sonucu kanamalar
da az değildir. Mortalite % 30'lar kadar yüksektir ve ve ölümlerin
çoğu kanama komplikasyonlarına sekonderdir.
KMS kendini sınırlayan bir hastalık olduğu için, dikkatli bir
gözlem başlangıçta en iyi yaklaşım olabilir. Sistemik steroidler,
IFN-α 2a, vinkristin, vinblastin, siklofosfamid, aktinomisin D,
embolizasyon, ∝-aminokaproik asit, antitrombosit ajanlar, radyasyon,
eksizyon ve kompresyon terapisi tek başına ya da kombine
şekilde uygulanabilir. Ama tedavi genelde zordur ve bazı
hastalar tüm tedavi girişimlerine kötü yanıt verirler.
Edinsel Progresif Lenfanjiyom (Selim Lenfanjiyoendoteliyom)
Edinsel progresif lenfanjiyom terimi Wilson-Jones
tarafından 1976'da; genç bireylerde ortaya çıkan, yavaş
büyüyen, çürük benzeri lezyonlar ya da eritematöz maküller
şeklindeki lenfanjiyomları isimlendirmek için kullanılmıştır.
Nadiren lezyon sarı veya alopesiktir. Histolojik görünüm, kollajen
yığınlarının arasını yararak yerleşen ince endotel kaplı alanlardır.
Kaposi sarkomun plak aşamasına benzerliği dikkat çekicidir.
Basit eksizyon küratiftir. Prednizolon bazı büyük lezyonların
küçülmesini sağlamıştır.
Glomus Tümörü (Glomanjiyoma) Soliter glomus ya
da nöromiyoarteriyel tümör, sıklıkla deri renginde veya hafif
mavi 1 – 20 mm'lik sıkı bir nodüldür. Tırnak altı tümörleri saydam
tırnağın altından mavi renkte görülür. Tümör genellikle
ekstremitelerde olma eğilimindedir ve sıklıkla paroksismal ağrı
olur. Sensitivite her zaman vardır ve dokunulduğunda tümör
yayılan ciddi ağrı ile yanıt verir. Ancak, hassas olmayan glomus
tümörleri de görülmüştür. Karakteristik yerleşim yeri subungualdir
ama parmaklar, kollar veya başka yerlerde de olabilir. Dijital
lezyonlar sıklıkla bayanlardadır ve parmak dışı lezyonlar
erkeklerde baskındır. Cerrahi yapılmadan önce; yüksek çözünürlüklü
MRI, yüksek çözünürlüklü ultrasonografi (5-9 MHz)
ve renkli duplex sonografi tümör sınırlarını belirlemekte kullanılır.
Progresif büyüme ülserasyona neden olabilir.
Multipl glomanjiyomlar genellikle gergin değildir ve vücutta
geniş alana yayılabilirler. Bunlar otozomal dominant olarak
kalıtılabilir ve doğumsal olabilir. Klinik olarak bunlar blue rubber
bleb nevus'lerine benzerler. Bir alanda toplandıklarında birleşik
bir kitle olarak görülebilirler. Kalıtsal multipl glomus tümörleri
otozomal dominant mozaik şekilde kalıtılabilir ve konjenital
olabilirler. Koksiks glomusu, pilonidal sinus örneklerinde
görülebilecek normal bir yapıdır.
Histolojik olarak, tek kat yassı endotel hücreleri ile döşeli çok
sayıda vasküler lümen içerir. Endotel hücrelerinin periferinde glomus
hücreleri tabakası vardır. Genellikle bunlar yuvarlaktır ve siyah
inci çizgileri gibi birbirinden ayrı sıralar halinde dizilmişlerdir.
Nadiren hücreler bir merkezden çevreye yayılan morfolojide olabilir.
Multiple glomanjiyomlar bir veya iki sıra glomus hücresi tabakasına
sahiptir. Glomanjiyomiyomlar bir veya iki tabaka glomus
hücrelerine ek olarak baskın bir muskuler bir mukozaya sahiptir.
Hem soliter hemde multipl glomus tümörleri deri glomusunun arteriyel
segmenti olan Sucquet-Hoyer kanalı ile ilişkilidir. Glomus
hücreleri modifiye vasküler düz kas hücreleridir ve desminden
çok vimentin ile boyanırlar. Düz kas aktini sıklıkla pozitiftir.
Soliter glomus tümörlerinin tedavisi, ağrıdan hemen kurtulmayı
sağlayan, tam eksizyondur. Tırnak altı tümörleri bulunması
ve yok edilmesi en zor tümörlerdir çünkü küçüktürler, nadiren
birkaç milimetreden büyük olurlar.
Nadir glomanjiyosarkom bildirileri, ekstremitelerde büyük,
derin yerleşimli ve selim glomus tümörü alanları ile birbirine
karışan sarkomatöz alanlar bulunan lezyonları tanımlar.