Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Eritemler
147
lar öncelikle çocuklarda ortaya çıkmaktadır. Küçük kırmızı papüller
genişleyerek ürtikeryal, merkezi hipopigmente hedef tarzı
plaklar halini alırlar. Deri lezyonlarının histolojik değerlendirmesi
genellikle Sweet sendromuna çok benzeyen nötrofilik
dermatoz özellikleri gösterir. Bazen eozinofilik infiltrat saptanabilir.
Lezyonlar, tutulan alanda elastik dokuda yıkımla iyileşir,
yumuşak, kırışık, deri renginde, çıkıntılı, dermise kadar itilebilen
plakların oluşmasına neden olur. Özellikle kalp ve akciğerler
gibi diğer organlardaki elastik dokularda etkilenebilir. Bazı
vakalar α1-antitripsin eksikliği ile ilişkili olabilir.
Resim 7-13
Piyoderma
gangrenozumun
genişleyen ülseri
Piyoderma Gangrenozum
Brunsting, ilk kez 1930’da piyoderma gangrenozum (PG)’u klinik
olarak tanımlaması ile saygınlık kazanmıştır. Klasik PG, çevresinde
halo bulunan enflamatuar bir püstül olarak başlar, genişler
ve ülserleşmeye başlar. Primer bir lezyon her zaman görülmeyebilir
ve lezyonların önemli bir kısmı travma alanlarında ortaya
çıkar (paterji). Satellit morumsu papüller ülser sınırının hemen
periferinde ortaya çıkabilir ve merkezdeki ülser ile birleşebilirler.
Tam gelişmiş lezyonlar, keskin sınırlı, kenarları oyuk,
mavi-eflatun sınırları olan ağrılı ülserlerdir (Resim 7-13). PG sıklıkla
40-60 yaş arası erişkinlerde ortaya çıkar ve tipik olarak alt
ekstremiteler ve gövdede yerleşir. Lezyonlar karakteristik olarak
ince, atrofik sikatrisler bırakarak iyileşir. Mayo kliniğinde ilk tanımlayanlarca
söylenen “Malin piyoderma” artık bir tanı olarak
kullanılmamaktadır. Ülseratif PG baş ve boyunda da ortaya çıkmasına
rağmen orijinal olarak malin piyoderma olarak tanımlanan
vakaların bir çoğu cANCA (anti nötrofilik sitoplazmik antijenler)
pozitiftir ve Wegener granulomatozunun deri belirtilerini
gösterirler. Püstüler PG, genel olarak ülsere lezyonlar oluşturmayan
püstüler lezyonlardan oluşmaktadır. PG’nin bu silik formu
genellikle enflamatuar barsak hastalığı olanlarda görülür. Piyostomatitis
vejetans ve subkorneal püstüler dermatoz, bazen IgA
gamopatili hastalarda olmak üzere PG ile birlikte görüldüğü bildirilen
diğer iki püstüler nötrofilik dermatozdur.
‘Büllöz’ PG ülseratif tipe göre daha yüzeyel ve daha az yıkım
yapıcıdır. Bu lezyonlar, büllöz Sweet sendromu olarak bilinen
durum ile önemli oranda örtüşmekte ve genellikle lösemi
veya polisitemya veralı hastalarda görülmektedir. Bu kırmızı
plaklar koyulaşır ve yüzeyel erozyonlar meydana gelir. Derin
değillerdir, genellikle altı oyuk değil ve ülseratif PG’ye göre daha
az ağrılıdır.
Vejetatif PG, PG’nin en az agresif olan formudur. ‘Süperfisyal
granulomatoz PG’ ile eş anlamlıdır. Lezyonlar genellikle
gövde de kribriform kronik yüzeyel ülserasyonlar gösterir. Yavaş
büyürler ve deriden kabarık, granulomatoz sınırları vardır
ve zemini temizdir. Nadiren ağrılı olup, nispeten konservatif tedavilere
yanıt verirler ve genellikle altta yatan sistemik hastalıkla
ilişkili değillerdir. PG çocuklarda nadir görülür. Bu hastaların
%40’ından fazlasında altta yatan enflamatuar barsak hastalığı