Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Lineer IGA Büllöz Dermatozu
477
Resim 21-16 Lineer IgA hastalığının direkt immünfloresanı
vakaları açıklayabilir. LAD için antijenik hedeflerin, keratinositler
ve fibroblastların her ikisi tarafından ekspresyonu görülür.
Lineer IgA dermatozu genellikle ilaca bağlı bir hastalık olarak
görülür. İlaca bağlı hastalıkta döküntü kendini sınırlandırır,
daha az mukozal tutulum vardır ve genellikle saptanabilir
dolanan otoantikor yoktur. IgA subbazal lamina alanına birikebilir.
Suçlanan ilaçlar; vankomisin, lityum, amiodaron, karbamazapin,
kaptopril, penisilin, PUVA, furosemid, oksaprozin, IL-
2, interferon-γ,fenitoin, diklofenak, statinler, tea tree oil, anjiyotensin
reseptör antagonistleri ve glibenklamidi içerir. Tanımlanan
antijenler, 97-kD antijen, 230-kD BP antijen ya da 180-kD BP
antijen olabilir.
Bazı vakalar iç organ malinitesi ya da enfeksiyonla ilişkili olmuştur.
Muhtemelen tesadüfi bağlantılar olmasına rağmen dermatomyozit,
romatoid artrit ve multipl sklerozla ilişkili tek vakalı
sporadik bildiriler vardır.
Biyopsiler genellikle nötrofillerle birlikte papiller dermal
mikroapseler gösterir. DH’de olduğu gibi eozinofiller bulunabilir.
Subepidermal büller genellikle nötrofil ve eozinofillerin karışımını
içerir. DİF’de IgA, homojen lineer (tubüler ya da diş macunu)
özellikte bazal membran zonda bulunur. (Resim 21-16)
Bazı vakalar bazal membran zonda lineer IgA ve IgG’nin ikisine
de kombinasyon olarak sahiptir. C3 yokluğu her iki immünglobülinin
97-kD antijeni tanıdığını gösteren bir işarettir.
İİF ile sadece küçük bir grup antibazal membran zon spesifikliği
ile dolanan IgA otoantikoruna sahip olabilir bu da genellikle
düşük titrelerde bulunur. Tuz ayrıştırma testinde birikim
tavan, taban ya da her ikisinde olabilir. Bu durum immünelektron
mikroskopide otoantikor birikiminin lamina lusidada, lamina
densa altında ya da her ikisinde bulunabilmesi gerçeğiyle
paraleldir. Sublamina densa birikimleri olan bazı hastalar
AEB’ya sahiptir.
İlaca bağlı hastalıkta ilaç kesilmelidir. Çoğu vaka hızlıca düzelir
ancak bazılarının kortikosteroid ya da dapsonla ilaç tedavisine
ihtiyacı olabilir. İdyopatik hastalık genellikle DH için tanımlanana
benzer dozlardaki dapsona yanıt verir. Diğer vakalara
ilave ya da tek başına tedavi olarak topikal ya da sistemik steroid
gerekebilir. Tetrasiklin 2gr/gün ve nikotinamid 1,5gr/gün
kombinasyonu etkili olabilir. Diğer hastalar mikofenolat mofetil,
IVIG, kolşisin ya da eritromisine yanıt vermişlerdir. GSE ile
ilişkili nadir hastalar glutenden fakir diyete yanıt verebilirler.
Çocukluk Çağının Lineer IgA Hastalığı (Çocukluk
Çağının Kronik Büllöz Hastalığı)
Çocukluk çağının kronik büllöz hastalığı (ÇKBH) edinsel, kendini
sınırlayan büllöz bir hastalık olup hasta 2 ya da 3 yaşındayken
başlar ve genellikle 13 yaşta remisyona girer. Ortalama başlangıç
yaşı 5 yaştır. Büller gövdenin alt kısmı, gluteal bölge, genital
ve uylukları öncelikli olarak tutarak eritemli ya da normal
görünümlü deri üzerinde gelişir. Perioral ve saçlı deri lezyonları
yaygındır ve hastaların %75 inde oral mukoz membran lezyonları
olabilir. Büller sıklıkla rozet ya da anüler düzende dizilmişlerdir,
inci dizisi şekli olarak da adlandırılır. (Resim 21-17)
BP’de olanlara benzeyen gergin tek büller de görülebilir. Kaşıntı
genellikle çok şiddetlidir.
Asıl histolojik bulgu nötrofillerle dolu subepidermal büllerin
varlığıdır. Eozinofiller de bulunabilir ve bazı vakalarda eozinofiller
baskındır. DİF’te hastalığın erişkin formunda görüldüğü
gibi bazal membran zonda lineer IgA birikimi görülür. İİF,
dolanan IgA antibazal membran zon antikoru açısından vakaların
yaklaşık %50’sinde, genellikle düşük titrede pozitiftir. Erişkin
LAD ‘in tersine çocuklar artmış sıklıkta B8, DR3 ve DQ2 gösterirler
ve bu antijenler açısından homozigot olabilirler. Erişkin
hastalıkta olduğu gibi, immünelektron mikroskopi ve immünharitalama
çalışmaları lamina lusida, lamina densa altında ya
da her ikisinde immün birikimler gösterebilir. Erişkin hastalıktaki
gibi bazı çocuklar IgA ve IgG birikiminin her ikisine sahip
olabilir. GSE nadirdir.
Birçok hastanın antikoru 97-kD peptidini hedef alır. Subbazal
lamina birikimi olan bazı çocuklar tip VII kollajeni hedefler
ve AEB’si olabilir. Dolanan antikorlardan sadece IgA yada IgG
ve IgA’nın her ikisine de sahip hastalar BP230 yada BP180’i hedefleyebilir.
Tek tek hastalar 97-kD peptide karşı IgA ve BP230
ve BP180’e karşı IgG kombinasyonuna sahip olabilir. Kollajen
XVII/BP180 çözünür 120-kD dış etki alanı ile transmembran bir
proteindir. Lineer IgA dermatozu ve ÇKBH’nda, IgA çözünür