Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Nefrojenik Fibröz Dermopati
177
atment of eosinophilic fasciitis. J Eur Acad Dermato! Venereol
2003;17:10.
Toquet C, et al: In situ immunophenotype of the inflammatory infiltrate
in eosinophilic fasciitis. J Rheumatol 2003;30:1811.
Resim 8-18
Nefrojenik Fibröz
Dermopatinin
hiperpigmente
sklerotik plaklar
MİKST BAĞ DOKUSU HASTALIĞI
Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD); skleroderma, SLE ve DM
bulgularının birarada görülmesi ve yüksek antiRNP antikorlarının
varlığı ile tanımlanır. Hastalarda genellikle ciddi artralji, ellerde
şişlik, parmaklarda incelme, Raynaud fenomeni, anormal
özofajeal motilite, pulmoner fibrozis, kas ağrısı, güçsüzlük ve
hassasiyet görülür. Bazı olgularda hiperglobulinemi ve lenfadenopati
vardır. MCTD kendine özgü serolojik belirteçleri olan ayrı
bir hastalıktır. Bu terim; “overlap sendromu” olarak adlandırılan
her hastalığın kendi diagnostik (tanı) kriterleriyle dahil olduğu
bir hastalıklar kombinasyonu tanımı ile sinonim değildir.
MCTD; hastaların henüz tanımlanmamış bir bağ dokusu hastalığına
sahip oldukları indifferansiye bağ dokusu hastalığı
(UCTD) ile de eşanlamlı değildir. UCTD’li hastaların sadece
%4’ü MCTD’ye dönüşür.
ANA testi, yüksek nükleer RNP antikor düzeylerini (anti-
RNP antikorları) yansıtacak şekilde MCTD’de tipik olarak tanecikli
bir yapı sergiler. Bu ANA tipi genellikle remisyon dönemlerinde
de görülür ve diagnositk değeri vardır. Ayrıca DİF incelemede
görülen epidermal nükleer IgG birikimleri, MCTD için
ayırdedici bulgudur. Anti-TS1 RNA antikorları, lupus benzeri
klinik özellikleri ön planda olan bir alt grubu tanımlamakta kullanılır.
MCTD hastalarında akciğer hastalığı ölüm nedeni olabilir.
Pulmoner hastalık, DM ve sklerodermada görülenler ile pek
çok benzerlik taşır ancak patojenezde farklılıklar vardır. Pulmoner
lavajda belirgin yükseklikte CD4 / CD8 oranı görülür;
MCTD hastalarında PM-DM hastalarına kıyasla daha yüksek
CD4 lenfosit sayısı vardır. MCTD hastalarında sklerodermaya
oranla CD4 alveoler makrofaj sayısı belirgin olarak düşüktür.
Akut tedavide kortikostreoidler (Prednisolon 1mg/kg/gün)
özellikle artrit ve miyozit gibi enflamatuar süreçlerde etkilidir.
LE gibi MCTD de osteoporoz için bağımsız bir risk faktörüdür
ve kortikosteroid tedavisi ile ilişkili uzun vadeli morbidite belirgindir.
Erken dönem için bifosfonat tedavisi ve steroid azaltıcı
ajanlarla tedavi düşünülmelidir. Genelde MCTD’nin LE özellikleri
tedaviye en iyi yanıtı verirken, skleroderma bulguları en az
yanıtı verir. Genellikle renal hastalık insidansının daha az olmasına
bağlı olarak prognoz sklerodermadan daha iyidir.
Bodolay E, et al: Five-year follow-up of 665 Hungarian patients
with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin
Exp Rheumatol 2003;21:313.
Bodolay E, et al: Osteoporosis in mixed connective tissuedisease.
Clin Exp Rheumatol 2003;22:213.
Ikeda K, et al: Clinical significance of antibodies to TS1-RNA in
patients with mixed connective tissue disease. J Rheumatol
2003;30:998.
Kim R et al: Treatment of mixed connective tissue disease. Rheum
Dis Clin N Am 2005;31:549.
Lundberg IE: The prognosis of mixed connective tissue disease
Rheum Dis Clin N Am 2005;31:535.
Matsuda M, et al: Fasciitis in mixed connective tissue disease
successfully treated with high-dose intravenous immunoglobulin.
Intern Med 2003;42:910.
Meyer O: Evaluating inflammatory joint disease: how and when
can autoantibodies help? Joint Bone Spine 2003;70:433.
Murakami A, et al: A new conformational epitope generated by
the binding of recombinant 70-kd protein and U1 RNA to anti-
U1 RNP autoantibodies in sera from patients with mixed
connective tisse disease. Arthritis Rheum 2002;46:3273.
NEFROJENİK FİBRÖZ DERMOPATİ
Nefrojenik fibröz dermopati (NFD), yeni tanımlanan, histolojik
olarak skleromiksödeme benzeyen, bir fibröz deri hastalığıdır.
Genellikle hemodiyalize giren böbrek yetmezlikli hastalarda görülse
de, hiç diyalize girmemiş akut böbrek yetmezliği gelişen
hastalarda da bildirilmiştir. Klinik bulgular, ekstremiteleri ve
gövdeyi tutan kalınlaşmış sklerotik veya ödematöz papül ve
plaklardır (Resim 8-18). Sarı skleral plaklar tanımlanmıştır. Yumuşak
doku kalsifikasyonu seyrektir ancak oluşursa yaygın
kalsifikasyon görülür. Klinik olarak skleromiksödemden; yüz
tutulumunun olmayışı, plazma hücre ve paraproteinemi yokluğu
ile ayrılır. Sistemik tutulum genellikle yoktur, ancak diyafram,
psoas kası, renal tubüller ve rete testis kalsifikasyonu ve
fibrozisi oluşabilir.
Bazı hastalarda; dolaşan antifosfolipid antikorları bildirilmiştir.
Histolojik kesitlerde şişkin bipolar ipsi hücreler, yeni kollajen
lifleri ve artmış müsin görülür. Zamanla, artmış kollajen
retiküler dermiste baskın hale gelir. Lezyonda miyofibroblastlar
görülebilir. NFD’nin ipsi hücrelerindeki kollajen ve CD34 için
yapılan immünhistokimyasal boyamada NFD’nin dermal hücrelerinin
çoğunun dermise göç eden dolaşımdaki fibrositler olduğu
görülür. NFD’de CD34+’liği, morfea’da görülen CD34+
hücre kaybıyla zıttır.