Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Mastositoz
617
infiltrasyonu, serum triptazın 200 ng/mL’den yüksek olması ve
hepatosplenomegalisi olan hastaları tanımlar. Erişkin sistemik
mastositozun daha fulminan seyri de vardır ve mast hücresi infiltratlarına
bağlı son organ disfonksiyonu (kemik iliği yetmezliği,
karaciğer yetmezliği, hipersplenizm ile birlikte splenomegali,
patolojik kırıklar, malabsorbsiyon ve kilo kaybı ile beraber
gastrointestinal tutulum) olan hastaları tanımlar. Bu grup hastaların
prognozu kötüdür. Dolaşan kanda bulunan atipik mast
hücreleri (multilobüle ya da multipl çekirdekli) %10’a, kemik iliğinde
%20’ye ulaştığında mast hücreli lösemiden bahsedilir.
Prognoz kötüdür.
Mast Hücreli Sarkom Ve Ekstrakutan Mastositom
Bunlar mast hücreli sarkomda olduğu gibi ya atipik mast hücreleri
ya da ektsrakutan mastositomda olduğu gibi selim görünümlü
nadir izole tümör bulgularıdır. Deri ya da kemik iliği dışındaki
yerlerde görülür. Mast hücre sarkomları, iyi prognoz taşıyan
selim mastositomların tersine yerel olarak destrükif, agresif
lezyonlardır.
Resim 28-28 Erişkin jeneralize mastositozu
Biyokimyasal çalışmalar
Mast hücreleri triptaz üretirler. Artmış mast hücre tümör yükünü
gösteren laboratuvar testi olarak, idrardaki histamin ve histamin
metabolitlerinin yerini alarak, tercih edilir hale gelmiştir.
Bazı vakalarda prognostik değer taşımaktadır. Triptaz, total serum
triptaz düzeyi olarak ölçülür. Bu düzey, anafilakside olduğu
gibi geçici olarak yükselebildiğinden hasta normal sağlık durumunda
iken ölçülmelidir. Mastositozlu hastalarda kalıcı ve
belirgin derecede artmış düzeyler olabilir. 20ng/mL’nin üzerindeki
değerler sistemik mastositoz tanısı için minör kriterdir.
Resim 28-29 Erişkin jeneralize mastositozu
Erişkin Sistemik Mastositozda Sınıflandırma ve
Prognoz
Sistemik mastositozlu ve birlikte hematolojik bozukluğu
(AHDMD/SM-AHD) olan hastalar tipik olarak sistemik hastalığın
bulgu ve semptomlarını taşıyan yaşlı erişkinlerdir. Birlikte
çok çeşitli mast hücre dışı hematolojik durumlar, örneğin polisitemya
vera, hipereozinofilik sendrom, kronik miyelositer ya da
monositik lösemi, lenfositik lösemi, primer miyelofibrozis ve
Hodgkin hastalığı görülebilir. Bu tipte karakteristik olarak deri
lezyonları yoktur. Bu hastalarda prognoz altta yatan hematolojik
duruma bağlıdır. Belirti vermeden ilerleyen sistemik mastositoz
yavaş ilerleme ve mast hücre infiltrasyonuna bağlı son organ
disfonksiyonunun yokluğu ile karakterizedir. Bu hastalık,
kemik iliğinin mast hücreleri tarafından %30 ya da daha fazla
Histopatoloji
Tipik deri lezyonu, bol bazofilik sitoplazmaya sahip, yoğun dermal
mononükleer hücre kümeleri içerir. Bu büyük mononükleer
hücreler Giemsa ya da toluidin mavisi ile boyandığında metakromatik
granüller gözlenir. Eğer büllöz lezyon varsa vezikül
ya da bülün tavanı subepidermaldir. Mast hücreleri bant halinde
vezikül altında toplanır. Mast hücre degranülasyonunu engellemek
için lokal anestezi infiltrasyonu tercihen lezyonun direkt
içine değil yanına yapılmalı ve yine tercihen adrenalin içermeyen
anestezik kullanılmalıdır. Triptaza ve CD117 (KIT)’e karşı
kullanılan monoklonal antikorlar mevcuttur ve eğer iyi yapılırsa
duyarlıdır. Yine de nadiren ihtiyaç duyulurlar.
Tanı
Tipik deri mastositozu olgusuna, kalem darbesiyle çizilince ya
da kaşıyınca ürtiker plağı oluşturan soliter ya da multipl pigmente
maküller, papüller ya da nodüllerin varlığında kolayca
tanı konulabilir. Tanı, lezyondan alınan biyopside artmış mast
hücre sayısının gösterilmesiyle doğrulanır. Büllöz ya da veziküler
lezyonlara klinik olarak tanı koymak zor olabilir. Bununla
birlikte bülün tabanından yapılan sürüntünün Giemsa ya da
Wright ile boyanması mast hücre bolluğunu gösterecektir.
Deri lezyonlarından mastositoz tanısı konulur konulmaz kemik
iliği tutulumunu değerlendirmek için karar vermek anahtar
olacaktır. Kemik iliği incelemesi, hastalıktaki prolifere klonal
mast hücre tümör yükünü azaltacak tedavi etkili olmadığı zaman,
hastalığın yaygınlığı ve nonmast- hücreli hematolojik bozuklukların
varlığı ya da yokluğunu öğrenmede bilgi sağlayıcı