23.03.2018 Views

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Kütanöz Vasküler Anomaliler<br />

599<br />

Resim 28-14<br />

İğsi hücreli<br />

hemanjiyoendotelyom<br />

(Timothy Gardner MD<br />

izinleriyle)<br />

Resim 28-15 Kaposi Sarkomu<br />

Habis Neoplazmlar<br />

İğsi Hücreli (Spindle-Cell) Hemanjiyoendotelyom<br />

İğsi hücreli hemanjiyoendoteliyom ilk kez 1986'da tanımlanan<br />

vasküler bir tümördür. Bu durum bir çocukta ya da genç erişkinde<br />

distal ekstremitede, gergin içeriği bulunan mavi bir nodül<br />

şeklindedir (Resim 28-14). Genellikle bir anatomik bölgede multifokal<br />

lezyonlar oluşur. Histolojik olarak, iyi sınırlı bir dermal<br />

nodül, iğsi hücre fasikülleri ile ayrılan dilate vasküler alanlar<br />

içerir. Tümör alanlarında hemorajik akciğer dokusuna benzeyen<br />

açık alveolar yapı vardır. Flebolit sıktır. Rekanalize olan bir<br />

komşu, tromboze, büyük damar görülebilir. Lezyonlar, daha<br />

büyük bir damara travmanın yanıtı olarak selim vasküler proliferasyonları<br />

temsil ediyor gibi görülmektedir. Eksizyondan sonra<br />

fokal olarak tekrarlarlar.<br />

Kaposi Sarkomu Moritz Kaposi bu vasküler neoplazmı<br />

1872'de tanımladı ve multipl selim pigmente idiyopatik hemorajik<br />

sarkom ismini verdi. Bu tanımlamadan sonra hastalık,<br />

farklı görünüş, epidemiyoloji ve prognozlarına göre beş farklı<br />

klinik duruma ayrıldı. Bu beş alttip: 1) klasik Kaposi sarkomu<br />

(KS), esas olarak Güney ve Doğu Avrupa orta yaşlı erkeklerinde<br />

görülen yavaş ilerleyen hastalık, 2) Afrika kütanöz KS, tropik<br />

Afrika’da orta yaşlı Afrikalıları etkileyen lokal agresif hastalık,<br />

3) Afrika lenfadenopatik KS, genellikle 10 yaş altı olan genç hastaların<br />

agresif hastalığı, 4) AIDS nedeniyle immunosupresyonlu<br />

hastalardaki KS veya 5) lenfoma veya immunosupresif tedavi<br />

nedeniyle immünosupresyonlu hastalardaki KS.<br />

<strong>Klinik</strong> Özellikler<br />

Klasik Kaposi Sarkomu Erken lezyonlar en sık ayak parmaklarında<br />

ya da ayak tabanında, yayılma ve birleşmeleri ile<br />

nodüller ve plaklar oluşturan, kırmızı, menekşe rengi veya mavimsi-siyah<br />

maküller ve yamalar şeklinde görülür. (Resim 28-<br />

15). Bunların hepsi lastik kıvamındadırlar. Etkilenen bacakta<br />

ödem olabilir. Çok daha sonra kollarda ve ellerde maküller ve<br />

nodüller oluşabilir. Nadiren yüze, kulaklara, gövdeye, genital<br />

bölgeye, ağız boşluğuna (özellikle yumuşak damak) yayılabilir.<br />

Hastalık yavaş ilerleyicidir ve lenfödem sonucunda alt ekstremitelerde<br />

aşırı büyümeye neden olabilir.<br />

Bununla birlikte özellikle hastalığın başlangıç evrelerinde<br />

nodüllerin kendiliğinden gerileyebildiği remisyon dönemleri<br />

olabilir. İnvolüsyondan sonra atrofik ya da hiperpigmente sikatris<br />

olabilir.<br />

Afrika Kütanöz Kaposi Sarkomu. Genellikle 20 – 50 yaşındaki<br />

erkeklerin ekstremitelerinde nodüler, infiltratif, vasküler<br />

kitleler oluşur. Bu KS formu tropik Afrika'da endemiktir ve lokal<br />

agresif ama sistemik olarak yavaş bir seyir gösterir.<br />

Afrika Lenfadenopatik Kaposi Sarkomu. 10 yaşın altındaki<br />

çocuklarda deri tutulumu olarak ya da olmadan lenf nodu tutulumudur.<br />

Bu durum agresiftir ve sıklıkla başladıktan 2 yıl<br />

sonra fatal sonlanır.<br />

AIDS'le İlişkili Kaposi Sarkomu. Kütanöz lezyonlar bir veya<br />

daha çok mor-kırmızı makül şeklinde başlar ve hızla papül-

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!