Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

676 EPİDERMAL NEVUSLAR, NEOPLAZİLER VE KİSTLER
ları) bir birliktelik vardır. Olası genetik bir bağlantıyı düşündüren
üç kardeşte kistik fibroz ve jeneralize foliküler hamartomlar
bildirilmiştir. Çok sayıda milyalı; komedon benzeri lezyonlar,
yüz, saçlı deri, kulaklar, boyun ve gövdede hiperpigmente papüller,
hipotrikoz; hipohidroz ve iğne ucu palmar çukurcuklu
otozomal dominant bir formu tanımlanmıştır. Erken çocukluk
döneminde bulunur.
Histolojik olarak bazaloid foliküler hamartomlar infundibulokistik
bazal hücre karsinomundan ayırt edilemiyebilir. Birlikte
bulunan bazaloid tomurcuklar ve keratin kistlerle bağlantılı
ince dallanan eozinofilik lifler ve kalın kordonlarla karakterizedir.
Diğer pilar tümörlerden ayrı olarak stroma gevşek, fibriler
veya müsinözdür. Nevoid ve jeneralize formlarında, normal görünen
deri küçük bazaloid hücre adaları da gösterebilir. Trikoblastomlar
nevoid lezyonlar içinde oluşabilir. PTCH gen sinyalizasyonu
BFH’de dermisle ilişkide olan hücrelerde düzenlenmiştir.
Jeneralize bazaloid foliküler hamartom sendromu, Bazex-
Dupre-Christal sendromu, Brown-Crounse Sendromu, Rombo
sendromu, Bazal hücre nevus sendromu ve Brooke-Spiegler
sendromundan ayırt edilmelidir. Multipl herediter infundibulokistik
bazal hücre karsinom sendromundan ayırt edilmesi zor
olabilir.
Folikülosebasöz Kistik Hamartom
Folikülosebasöz
kistik hamartom epitelyal ve mezenkimal elemanların selim bir
hamartomudur. Üçte ikisi burun üzerinde veya yakınında olmak
üzere neredeyse her zaman yüzde tek bir 0.5 ile 1.5cm papül
veya nodül olarak bulunur. 15cm kadar çapında nadir dev
lezyonlar bildirilmiştir. Başlangıç yaşı bebeklikten ellili yaşlara
kadar değişir. Histolojik olarak lezyon üç elemandan oluşur: infundibulumunkine
benzer skuamöz epitelle döşenmiş intradermal
bir kistik yapı, kistik yapıdan uzanan çok sayıda sebasöz lobüller
ve fibröz, adipoz, vasküler ve nöral dokularla etrafını saran
bir stroma. Stromal iğsi hücreler CD34 için pozitiftir. Tümör
telojen fazda biyopsi yapılmış sebasöz bir trikofoliküloma olarak
görünebilir.
Foliküler İnfundibulumun Tümörleri
Baş ve boynun
bu yassı keratozik papülleri genellikle tek tektir fakat birden çok
da olabilir. Erişkin dönemde görülürler. Eruptif infundibulomalar
ve infundibulomatozis terimi multipl lezyonlu vakaları tanımlamak
için kullanılmıştır. Nadir jeneralize vakalarda boyun,
göğüs ortası, kasık ve aksilladaki belirginliğiyle Darier hastalığına
kuvvetli klinik benzerlik vardır. Histolojik olarak tek tek ve
multipl vakalar özdeştir. Epidermise paralel büyüyen ve birçok
alanda ona bağlanan epidermal hücrelerin plaka benzeri bir
proliferasyonu vardır. Trikilemmomanınkine benzer berrak glikojenleşmiş
hücreler, sebasöz diferansiyasyon, kistik ve duktal
yapılar ve papiller mezenkimal yapılar görülebilir.
Cheng AC, et al: Multiple tumors of the follicular infundibulum.
Dermatol Surg 2004;30:1246.
Choi YS, et al: Pilar sheath acanthoma-report of a case with review
of the literature. Yonsei Med J 1989;30:392.
Evanson JA, et al: Acquired nodule on the right side of the nose.
Arch Dermatol 2000;136:259.
Girardi M, et al: Familial multiple basaloid follicular hamartomas:
A report of two affected sisters. Pediatr Dermatol 1999;
16:281.
Inaloz HS, et al: Coexistence of tumor of the follicular infundibulum
with an unusual trichilemmal tumor. Am J Dermatopathol
2002;24:406.
Jih DM, et al: Familial basaloid follicular hamartoma: Lesional
characterization and review of the literature. Am J Dermatopathol
2003;25:130.
Kaiser A, et al: Basaloid follicular hamartoma with trichoblastomatous
proliferations. J Cutan Med Surg 2003;7:395.
Katayama I, et al: Basaloid follicular hamartoma with eruptive
milia and hypohidrosis: is there a pathologenic relationship?
Eur J Dermatol 2003;13:505.
Kim SE, Oh CW: Multiple papules and nodules on the forearm.
Arch Dermatol 2003;139:803.
Mahalingam M, et al: Tumor of the follicular infundibulum with
sebaceous differentiation. J Cutan Pathol 2001;28:314.
Mascaro JM, et al: Congenital generalized follicular hamartoma
associated with alopecia and cystic fibrosis in three siblings.
Arch Dermatol 1995;131:454.
Morton S, et al: Basaloid follicular hamartoma, total body hair
loss and SLE. Lupus 2005;7:207.
Naeyaert HM, et al: CD-34 and Ki-67 staining patterns of basaloid
follicular hamartoma are different from those in fibroepithelioma
of Pinkus and other variants of basal cell carcinoma.
J Cutan Pathol 2001;28:538.
Requena L, et al: Multiple hereditary infundibulocystic basal cell
carcinomas. Arch Dermatol 1999;135:1227.
Ricks M, et al: Multiple basaloid follicular hamartomas associated
with acrochordons, seborrhoec keratoses and chondrosarcoma.
Br J Dermatol 2002;146:1068.
Smith KJ, Skelton H: Basaloid follicular hamartomas associated
with autoimmune disease: A possible role for retinoids in therapy.
J Am Acad Dermatol 2003;49:1067.
Steffen C: Winer’s dilated pore: The infundibuloma. Am J Dermatopathol
2001;23:246.
Sturtz DE, et al: Giant folliculosebaceous cystic hamartoma of
the upper extremity. J Cutan Pathol 2004;31:287.
Templeton SF: Folliculosebaceous cystic hamartoma. J Am
Acad Dermatol 1996;34:77.
Wheeler CE, et al: Autosomal dominantly inherited generalized
basaloid follicular hamartoma syndrome: Report of a new disease
in a North Carolina family. J Am Acad Dermatol 2000;
43:189.
Yoshida Y, et al: Basal cell carcinomas in association with basaloid
follicular hamartoma. Dermatology 2003;207:57.
EPİTELYAL KİSTLER VE SİNÜSLER
Epidermal Kist (Epidermal İnklüzyon Kisti,
İnfundibular Kist)
Epidermal inklüzyon kisti en sık görülen selim cilt tümörlerinden
biridir. Yarım ile birkaç cm çapında, sıkıştırılabilen fakat
fluktuasyon vermeyen kistik bir kitle olarak bulunur (Resim 29-
50). Üzerindeki cilt yüzeyi yukarı basınç nedeniyle genellikle
pürüzsüz ve parlaktır. Bu nodüller alttaki doku üzerinde serbestçe
hareket edebilen ve komedon benzeri santral infundibular
bir yapı veya punktumla üzerindeki normal deriye bağlanmıştır.
Kistlerin macun kıvamında içeriği sıklıkla peynirimsi bir
kıvamı ve keskin kokusu olan masere keratinden oluşur. Epidermal
inklüzyon kistleri en sık olarak yüz, boyun ve gövdede
olur fakat neredeyse her yerde bulunabilir. Çoğu kez akne vulgarisle
birlikte, sıklıkla foliküler ağzın tıkanmasıyla oluşur. Epidermal
implantasyonla da oluşabilirler. Dikiş makinesi iğnesi