Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Deri Lenfomaları
727
prognozunun belirlenmesinde ve sınıflama şemalarının oluşturulmasında
önem taşımaktadır.
Yıllar boyu lenfomaların sınıflaması histolojik görünümleri
temel alınarak yapılmış ve tüm organ sistemlerindeki lezyonlar,
lenf nodu kaynaklı lenfomalarda olduğu gibi histomorfolojik
olarak sınıflanmıştır. Bu sınıflama şemalarının ekstranodal lenfomalara
uygulandığında birçok eksiğinin olduğu farkedilmiştir.
Özellikle, klinik davranışları standart bir şekilde öngörememişlerdir.
Primer deri lenfomalarına özgü yeni sınıflama şemaları
geliştirilmiştir. Buradaki tartışmada bahsedilen sınıflama şeması
EORTC, REAL ve WHO sınıflamalarını içermektedir.
Deri lenfomaları köken aldıkları hücre tiplerine göre sınıflandırılırlar.
B hücreli lenfomalar, T hücreli lenfomalar, gerçek
histiyositik lenfomalar ve daha nadir tiplerden söz edilebilir.
Hücre tipi daha sonra normal lenfositlerin özellikleri ile ilişkili
spesifik lenfoid belirteçlere göre sınıflandırılır. Bu sınıflamada
kullanılan histolojik özellikler hücre boyutu (büyük veya küçük)
ve differansiyasyon özellikleri (folliküler merkez hücresi,
immünoblast vs.) olarak sayılabilir. Bu özelliklere ek olarak
CD30 gibi immünfenotipik belirteçlere de bakılır. Bu tanısal ve
kavramsal önemli gelişmelere rağmen, deri lenfomalarının tanı
ve sınıflaması halen zor olabilmektedir. Doğru sınıflama prognostik
açıdan önemli olduğundan, deri lenfomaları olgularında
deneyimli dermatopatologların görüşü alınmalıdır.
DERİ LENFOMALARI
Deri lenfomaları primer veya sekonder olarak ikiye ayrılabilir.
Primer deri lenfomaları deride oluşur ve hastalığın deride ortaya
çıkışından bir süre sonrasına kadar deri dışı tutuluma rastlanmaz.
Aynı anda deri ve lenf nodu tutulumu olan vakalar
(lenf nodu tutulumu olan mikozis fungoides vakaları dışında)
lenfomanın ‘kökeni’ belirlenemediğinden her zaman kesinlikle
primer olarak sınıflanamazlar. Sekonder deri lenfomalarında
aynı anda ya da öncesinde eşlik eden deri dışı tutulum kanıtları
mevcuttur. Bu vakaların deri tutulumu ile birlikte giden nodal
lenfomalar olarak sınıflanıp tedavi edilmesi uygun olur. Bu
kavramsal ayırım ideal olmamakla birlikte, deri lenfomalarının
Derinin Primer T Hücreli Lenfomaları
Derideki lenfomaların büyük bir bölümünün T hücre kökenli
olduğunun anlaşılması en önemli gelişmelerdendir. T hücreleri
normalde deride dolaşımda bulunduklarından ve “deri ile ilişkili
lenfoid doku” içinde önem taşıdıklarından bu durum mantıklı
görünmektedir. Ne yazık ki dermatologlar derinin T hücreli
lenfoması terimini sıklıkla mikozis fungoides ile eş anlamlı
kullanmaktadır. Mikozis fungoides, primer T hücreli deri lenfomalarının
çok büyük çoğunluğunu oluştursa da, derinin T hücreli
lenfoması ile eş anlamlı değildir. Aslında, primer T hücreli
deri lenfomalarının % 30’una yakını mikozis fungoides değildir.
Derinin Hodgkin hastalığı ya hiç yok ya da çok nadir olduğundan,
deri lenfomasından bahsedildiğinde Hodgkin-dışı lenfoma
terimi pek fazla anlam taşımamaktadır çünkü hemen hemen
tüm deri lenfomaları “Hodgkin-dışı lenfoma”lardır. Hodgkin-dışı
lenfoma terimi bazen de sekonder deri lenfoması olguları
için kullanılabilmektedir. Aşağıdaki tartışma mikozis fungoides
ile ilişkili durumlar, Sézary sendromu ve lenfomatoid
papülozis ile mikozis fungoides dışı primer T hücreli lenfomalar
arasında yapılmaktadır.
Mikozis Fungoides Mikozis fungoides hemen her zaman
‘memory’ helper T lenfosit kaynaklı bir malin neoplazidir. İnsidansı
yılda 1/300.000’dir. Mikozis fungoides tüm ırkları etkileyebilir.
Amerika Birleşik Devletleri’nde siyah ırk beyaz ırka göre
daha sıklıkla etkilenmektedir. Erkeklerde kadınlara oranla iki
kat daha fazla gözlenir.
Doğal Öykü
Mikozis fungoides genelde kronik ve yavaş ilerleyen bir hastalıktır.
Genellikle, histolojik olarak mikozis fungoides için tanısal