Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Darier Hastalığı (Keratozis Folikularis. Darier-White Hastalığı)
567
supresyon hastalığı alevlendirmede ayrıca belgelenmiştir. AIDS,
siroz, ve Crohn hastalığı olan hastalarda görülmüştür. Organ
transplant hastalarında DSAP gelişebilir. İmmunsupresyonda
düzelme lezyonlarda gerilemeye yol açar. DSAP için genetik lokus
12q23.2-24.1 ve 15q25.1-26.1 kromozomlarında lokalize olmuştur,
bu da DSAP’nin genetik heterojen bir hastalık olduğunu
düşündürür.
Lineer Porokeratoz
Lineer porokeratoz segmental veya jeneralize olabilir. Yenidoğan
döneminde teşhis edilebilir, segmental tipte de görülürse,
Blaschko çizgilerini takip edebilir. Yüz veya ekstremiteleri tutan
ülserasyonlar ve erozyonlar doğru tanıyı geciktirebilir ve lineer
porokeratoz neonatal dönemdeki ülseratif lezyonların ayırıcı tanısına
eklenmelidir. Porokeratozun bu formu spinal hücreli karsinom,
Bowen hastalığı ve bazal hücreli karsinomayı içeren deri
kanserlerini geliştirme açısından en yüksek riske sahiptir.
Porokeratozis Palmaris, Plantaris
ve Disseminata
Porokeratozun bu tipik formunda, lezyonlar öncelikle avuç içi
veya ayak tabanlarında veya sıklıkla her ikisinde görülür. Hastalık
genellikle yirmili yaşlarda başlar. Lezyonlar yavaşça tüm
vücuda yayılır. Porokeratozik ekrin ostial ve dermal kanal nevuslarında,
klinik görüntü avuç içi veya ayak tabanında nevus
komedonikusa benzer şekilde görülür, fakat histolojik analiz
çok sayıda komedoid lamel-benzeri parakeratozik kolonlar
gösterir. Porokeratozis punktata, palmar ve plantar veya punktat
porokeratozda, lezyonlar el ve ayaklara sınırlıdır.
Resim 27-21 Darier hastalığı
DARİER HASTALIĞI (KERATOZİS
FOLİKULARİS, DARİER-WHİTE HASTALIĞI)
Darier hastalığı seboreik dağılımlı yamalar yapacak şekilde birleşme
eğiliminde kahverengi keratozik papüllerle karakterize
otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Erken lezyonlar hemen
hemen deri renginde, ufak, sert papüller şeklindedir. Her
bir papül, papülün tepesine küçük bir iç bükeylik sağlayan yağlı,
gri-kahverengi bir krutla kaplı hale gelir. Lezyonlar eskidikçe,
renkleri koyulaşır. (Res.27-21). Yıllar geçtikçe, papüller büyür
ve kötü kokulu, papillomatöz ve vejetan büyümeler yapacak
şekilde birbirine kaynaşabilir.
Hastalığın tutulum bölgeleri boyun ve omuzlar, yüz, ekstremiteler,
göğüs ön yüzü ve sırtın orta hattıdır. Erken lezyonların
sık görüldüğü alan kulak arkasıdır. Döküntüler yayılım gösterirse,
gövde, kalçalar, genital bölge ve diğer deri bölümleri de
tutulabilir. Genellikle döküntü simetrik ve yaygındır, ama göze
çarpan unilateral veya segmental tutulum da görülebilir. Segmental
dağılım gösteren vakalar muhtemelen post-zigotik mutasyonları
gösterir.
Vejetasyonlar özellikle aksilla, gluteal kıvrım, kasık, ve kulak
arkalarında belirir. Saçlı deri genellikle yağlı krutlarla kaplıdır.
Yüzdeki lezyonlar sıklıkla burun bölgesine yerleşir. Dudaklar
krutlu, fissürlü, şişkin ve yüzeyel olarak ülseredir ve dilin
sırtında yüzeyel erozyonlarla birlikte yama şeklinde hiperkeratoz
görülebilir. Jinjiva ve sert damakta küçük beyaz papüller bulunabilir.
Orofarenks, özofagus, hipofarenks, larenks ve anorektal
mukoza tutulumu bildirilmiştir. Avuç içi ve ayak tabanlarında
punktat keratozlar sıklıkla not edilmiştir. Sayısız küçük papülün
yan yana dizilimi avuç içi ve ayak tabanlarında genel bir
boynuzsu kalınlaşmaya sebep olabilir. El sırtlarında ve tibya ön
yüzlerinde düz verrüköz papüller verruka planusu taklit edebilir.
Tırnaklarda subungual hiperkeratoz, kırılganlık, longitudi-