23.03.2018 Views

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

474 KRONİK BÜLLÜ DERMATOZLAR<br />

lizumabı içermektedir. Dirençli hastalığı olan birkaç hastada<br />

ekstrakorporeal fotokemoterapi etkili olmuştur. Enfeksiyon<br />

kontrolü, dikkatli yara bakımı, iyi beslenmenin idamesini içeren<br />

destek tedavinin önemi vurgulanmalıdır.<br />

Resim 21-13<br />

Dirsekte dermatitis<br />

herpetiformis<br />

vezikülleri<br />

Resim 21-14<br />

Dermatitis<br />

herpetiformisli bir<br />

hastada<br />

parmaklarda<br />

karakteristik lineer<br />

peteşial lezyonlar<br />

DERMATİTİS HERPETİFORMİS<br />

(DUHRING HASTALIĞI)<br />

<strong>Klinik</strong> Özellikler<br />

Dermatitis herpetiformis (DH); ekstansör yüzler, saçlı deri, ense<br />

ve gluteal bölgede simetrik yerleşimli, grupe lezyonlarla karakterize<br />

kronik, tekrarlayan, şiddetli kaşıntılı bir hastalıktır. Lezyonlar<br />

çok şiddetli kaşıntılı olduğundan genellikle ekskoriasyonlar<br />

şeklinde görülürler. Döküntü çoğunlukla eritemli zeminde<br />

olur ve papüler, papüloveziküler, vezikülobüllöz (Resim 21-<br />

13), büllöz yada ürtikeryal olabilir. Parmakların ve hatta avuç içlerinin<br />

volar yüzeyinde (Resim 21-14) lineer peteşiyal lezyonlar<br />

farkedilebilir. Yalnızca lumbosakral alan üzerinde pigmente lekeler<br />

DH şüphesi uyandırabilir. Müköz membranlar nadiren,<br />

çoğunlukla çok sayıda büllerin varlığında tutulabilir. Larenks<br />

lezyonları ses kısıklığı şeklinde kendini belli edebilir.<br />

Kaşıntı ve yanma genellikle yoğundur ve paroksismal karakteri<br />

kaşımayı provoke ederek kanama ve zamanla sikatrisleşme<br />

noktasına getirir. Yeni lezyonlarla aniden sonlanıp bir hafta<br />

kadar süren spontan remisyonlar hastalığın karakteristik özelliğidir.<br />

Perimenstrual alevlenmeler olabilir.<br />

DH’li ve derilerinde IgA birikimi olan hastaların %77-%90’ı<br />

HLA-B8 pozitiftir benzer sıklık gluten sensitif enteropatide<br />

(GSE) de gözlenmiştir. HLA antijenlerinden DR3 ve DQw2 de<br />

artmış sıklıktadır. Siyah ve Asyalı hastalar nadirdir ve bazı çalışmalar<br />

bu durumun HLA farklılığı nedeniyle olabileceğini belirtirler.<br />

Bu HLA belirteçleri diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir<br />

ve yaygın antijenlere karşı aşırı aktif immün yanıta sahip görünen<br />

ve immün komplekslerini yavaşça temizleyen hastaların<br />

belirteçleri olabilirler. DH, etkilenmiş aile üyeleri olan kişilerde<br />

daha yaygındır.<br />

Çocukluk çağında DH, genellikle erişkin tiptekine benzerdir,<br />

idantik histolojik ve immünfloresan bulgulara , HLA-B8 ve<br />

HLA- DR3 ‘ün artmış insidansına ve anormal jejunal biyopsilere<br />

sahiptir. Palmer büller ve kahverengi, hemorajik, purpurik<br />

maküller erişkinlerden daha yaygın olabilir. Sülfonlarla tedavi<br />

erişkinlerde olduğu gibi hızlı yanıtla sonuçlanır.<br />

Pirinç ve mısır dışındaki tahıllarda bulunan bir protein olan<br />

gluten, hastalığın alevlenmelerini provoke edebilir. Jejunumda<br />

villöz atrofi ve ince bağırsağın enflamasyonu görülebilir. IgA<br />

deriye bağlanmıştır ve bu durum görünüşte primer olarak alterne<br />

yol üzerinden komplemanı aktive eder. Oral iyodürler hastalığın<br />

alevlenmesine neden olabilirler. Vazelin içindeki %50’lik

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!