Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

594 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
Histolojik olarak çilek lekeleri, venöz kanalların embriyonik
gelişiminden önce bulunan primitif endotel hücrelere benzeyen
hücrelerden oluşmuştur. Yapısal olarak, tipik Weibel-Palade cisimcikleri
yoktur ama embriyonik endotel için tipik olan kristaloid
inklüzyonlar barındırırlar. GLUT-1’le boyanırlar (beyin ve
plasenta gibi kan-doku bariyeri fonksiyonu bulunan endotel
hücreleri ile sınırlı glukoz taşıyıcısıdır). Aynı zamanda FcÁRII,
Lewis Y antijeni (LeY) ve merozin boyanırlar. Hızlı involüsyona
uğrayan ve hızlı involüsyona uğramayan hemanjiyomlar gibi
bazı alttipleri GLUT-1’le boyanmaz. Genç hemanjiyomlar
CD133 ve CD34’le boyanan endotel progenitör hücreleri kanıtlarını
gösterir. Geç dönemlerde endotelyum düzleşir ve lümen,
artmış kan akımı yüzünden belirginleşir. Zamanla gerileme artarken,
fibröz belirginleşir.
Çoğu vakada müdahale etmek, sadece gözlemekten daha iyi
ya da daha kötü kozmetik sonuçlar oluşturmaz. Erken tedavi
gören insanlar, bu hemanjiyomların okul çağlarında vücutta izler
bıraktığını belirtmiştir. Erken lezyonların kriyoterapi ve lazer
ablasyonu genellikle başarısızdır. Pulsed dye lazer, telanjiyektazili
gerilemiş rezidüel lezyonların görünümü değiştirebilmekle
birlikte hemanjiyomların derinliği, büyüyen ya da stabil
çocukluk hemanjiyomlarınında etkili olmasını engeller. Vasküler
lazerler ülsere hemanjiomları tedavi etmek için kullanılmıştır
ancak kendileri de ülserasyona neden olmuşlardır.
Cyrano defekti denen, burun ucunun bulböz olmasına neden
olan hemanjiyomda okul başlamadan önce çoğu vakada
cerrahi müdahele başarılı olabilir. Ek olarak, küçük pedinküllü
hemanjiomlarda ve göz kapağı tümörlerinde cerrahi yaklaşım
mükemmel bir seçimdir. Son olarak basınç giysileri ekstremite
hemanjiomlarını kontrol edebilir.
Özel durumlar tedavi gerektirir. Ciddi hemoraji, trombositopeni,
yüksek akımlı kardiak yetmezlik tehdidi, nazal ya da kulak
kanal obstrüksiyonu, hepatik hemanjiyomatozis, deri ülserasyonu,
beslenme, solunum, idrar ya da fekal çıkış obstrüksiyonları,
doku yıkımı veya görme kaybı gibi olası tedavi gerektirecek
durumlar müdahale endikasyonudur. Periorbital hemanjiomlarda,
oklüzyon ambliyopi, astigmatizm ve miyopi riski
vardır. Ek olarak, kalıcı izler bırakacak ya da kulak, burun, glabellar
bölge veya dudaklardaki büyük hemanjiyomlar gibi uzun
dönemde psikolojik etkileri olabilecek durumlarda tedaviyi
kuvvetle düşünmek gerekir.
Oral prednizon ya da intralezyonel steroidler uygulanmıştır
ama intralezyonel tedavi embolizasyon ve oküler damarların tıkanması
riskini taşır. Enjeksiyon genellikle sistemin arterial basıncından
fazla basınç yaratarak embolizasyon riskini getirir.
Farklı bir kanülle SubTenon steroid infüzyonu çocuktaki orbital
hemanjiyomların tedavisinde yararlı olur ve direkt intralezyonel
enjeksiyondan daha güvenlidir.
Prednizon ile oral tedavi 2 ile 4 mg/kg/gün dozundadır.
Tedaviye iyi yanıt veren hastaların (%30) büyüyen hemanjiyom
odağı 3 ile 21 günde durur. Ülserasyonlar 2 hafta içinde iyileşir.
Lezyonlar tedavi devam edildiği takdirde 30 ile 90 günde küçülür.
Eğer varsa laringeal tutulum ve stridor dramatik olarak tedaviden
yarar görür. Steroid ajanın kesilmesinden sonra rebound
büyüme görülürse tedavinin tekrar tekrar uygulanması
düşünülebilir. Bazı uzmanlar bu rebound fenomenini engellemek
için 12 ay boyunca uzun düşük-doz steroidleri önerir. Diğer
% 40'ta klinik durum bu tedavi ile stabilize olur ancak kalan
% 30'u prednizon tedavisine yanıt vermez. Rekombinan
IFN-∝2a veya 2b hastaların % 80'inde iyi sonuç verir. Doz genellikle
1 ile 3 MU/m2/gün'dür. Çoğu hasta 6-10 ay veya daha
fazla uzun tedavi gerektirir. Tiroid disfonksiyonu ve spastik
dipleji tipinde nörotoksisite oluşabilir. Bir meta-analizde, vasküler
lezyonlar için tedavi edilen 441 çocuğun 11'inde spastik
dipleji ve 16'sında motor gelişim bozukluğu gelişmiştir. Tedavi
başlatıldığında bu çocukların hepsi 1 yaşının altındaydı. Topikal
imikuimod ve selektif arteriyel embolizasyon da kullanılmıştır.
Hem Nd:YAG hem KTP lazer intralezyonel lazer tedavisi
için kullanılır.