Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

708 MAKROFAJ / MONOSİT HASTALIKLARI
kacak şekilde sıklıkla ülserleşirler. Ayrıca akral nodüller de oluşabilir.
Gözler de, orbital kitle, konjonktivit, keratit, sklerit, üveit,
irit, ektropion veya propitosis şeklinde tabloya eklenebilir.
Körlükle sonuçlanabilir. Lenfadenopati, hepatosplenomegali,
mukozal, miyokardiyal, ve pulmoner lezyonlar gelişebilir. Vakaların
%80’ninde monoklonal IgG (genellikle Î) paraproteinemisi
ve nadiren IgA paraproteinemisi (bir hastada her ikisi birden)
oluşabilmektedir. Trombositopeni, nötrofili ve eozinofili
bulunabilir. Kemik iliğinde plazmositozis meydana gelebilir ve
bazı vakalarda anemi, lökopeni, miyelom ve miyelodisplastik
sendromlar gelişebilir. Sebep bilinmemektedir ve seyri kronik
ve bazen ilerleyicidir.
Histolojik olarak, makrofajlar tarafından çevrelenmiş yaygın
dejenere kollajen bölgeleri görülür. Bu makrofajlar köpüğümsü,
Touton hücreleri, epitelioid, ve bazen 50’den fazla nükleusa sahip
olan dev hücreler gibi çeşitli şekillerde olabilmektedir. Olay,
yağ lobülüslerini tıkayacak şekilde yağ dokusuna kadar yayılır.
Kolesterol yarıkları ve ekstraselüler lipid depoları belirgindir.
Tabloya lenfosit ve plazma hücrelerinden oluşan perivasküler
ve interstisyel infiltrat eşlik eder. Lenfoid foliküller mevcuttur.
Tedavi genellikle paraproteine yöneliktir. Sistemik kortiksteroidler,
düşük doz klorambusil, plazmaferez veya lokal radyasyon
tedavisi (göz lezyonları için) kullanılmaktadır. Anektodal
olarak, haftada 3 kere 3-6 MU interferon-α2b ile sistemik kortikosteroid
kombinasyonu ve pulse sitoksan ile deksametazon tedavileriyle
dramatik cevaplar bildirilmiştir. Mikozis fungoideste
kullanıldığı gibi topikal nitrojen mustard ve BCNU veya basit
eksizyon diğer seçenekler arasındadır.
SARKOİDOZ
Sarkoidoz, akut veya remisyon ve nükslerle bölünen inatçı seyirli,
deri ve birçok iç organı tutan sistemik granülomatöz bir
hastalıktır. Olguların yaklaşık %25’inde tutulan deriye ek olarak
diğer tutulum bölgeleri akciğerler, periferik lenf nodları, gözler,
falanks kemikleri, miyokard, merkezi sinir sistemi (MSS), böbrekler,
dalak, karaciğer ve parotis bezleridir.
Sarkoidoz tüm dünyada gözlenir. Avrupa’da en yüksek prevalansa
İskandinavya’da, 100,000’de 64 ile özellikle İsveç’te ulaşır.
İngiltere’de bu oran 100,000’de 20, Fransa ve Almanya’da
100,000’de 10, İspanya ve Japonya’da giderek azalarak
100,000’de 1.4’tür. ABD’de, güney-doğu bölgeleri ve kent merkezlerindeki
bazı bölgeler (New York, Detroit, Washington DC
gibi) en yüksek prevalansı taşır. US’de belirgin bir ırksal farklılık
vardır. Beyazlarda oran 100,000’de 10-14 iken, Afrika kökenli
Amerikalılarda 100,000’de 35-64 gibidir. Hastalık en sık 20-40
yaşları arasında başlar ve kadınlarda biraz daha sıktır. En yüksek
yıllık insidans 100,000’de 107 olarak, 30-39 yaşlarındaki Afrika
kökenli Amerikalı kadınlardadır. Çocuklar da sarkoidoza
yakalanabilir. Pediatrik sarkoidozun iki ayrı formu vardır. Genellikle
4 yaşından önce görülen erken başlangıçlı hastalık tipiktir
ve deri lezyonları, üveit, artrit triadı karakteristiktir. Jüvenil
romatoid artrit ile karıştırılabilir. 8-14 yaş arasındaki çocuklar,
erişkinlere benzer şekilde lenfadenopati ve pulmoner hastalıkla
ortaya çıkarlar.
Sarkoidozda deri tutulumu, spesifik (biyopside granülomların
görüldüğü) veya non-spesifik (eritema nodozum gibi reaktif
olayların gözlendiği) olarak sınıflandırılabilir. Olguların yaklaşık
%20’sinde deri lezyonları sistemik hastalıktan önce belirir.
%50’sinde deri ve sistemik lezyonlar aynı anda ortaya çıkar.
%30’unda ise, deri lezyonları sistemik hastalık ortaya çıktıktan
10 yıl sonrasına kadar belirirler. Bu durum sıklıkla, pulmoner
sarkoidoz için kullanılan sistemik steroid dozunun düşüldüğü
döneme rastlar. Sarkoidozun deri bulguları çok çeşitlidir. Çok
sayıda ve farklı morfolojik tipte lezyonlar tanımlanmıştır. Bunlar
arasında papüler, nodüller, plaklar, subkütan nodüller, skar
sarkoidozu, eritroderma ve ülserasyonlar sayılabilir. Lezyonlar
verrüköz, ihtiyoziform, hipomelanotik, psoriasiform veya alopesik
olabilir. Sarkoidozda lezyonlar genellikle çok sayıda, palpasyonla
sert ve elastik kıvamdadır. Dermisin tüm kalınlığını
kaplayacak şekilde yayılabilirler. Üstteki epidermis hafifçe incelmiş,
solgunlaşmış, telenjiyektazik veya skuamlıdır. Renk gelişim
evrelerine göre kırmızı, mor, kahverengi veya sarının donuk
tonlarını gösterecek şekilde solgundur. Genellikle lezyonlar
asemptomatiktir. Yaklaşık %10-15 hastada kaşıntı mevcuttur.
Sarkoidozdaki deri lezyonlarının sıklığı ırklara göre değişir. Beyaz
ırkta eritema nodozum spesifik lezyonlar kadar sık gözlenir
ve her iki tip deri tutulumu da sarkoidozlu hastaların %10’unda
gelişir. Siyah ırkta eritema nodozum çok daha az sıklıkta gözlenir;
bununla birlikte, spesifik deri bulguları hastaların %50 veya
daha fazlasında oluşur. Deri lezyonları genelde, sistemik tutulumun
yaygınlığı veya prognozla ilişki göstermez. İstisnai olarak,
iyi prognozla ilişkili olan eritema nodozum ve kemik kistleri,
üst solunum yolu sarkoidozu ve pulmoner fibrozisle ilişkili olan
lupus pernio sayılabilir.
Papüler Sarkoid
Papüller deri sarkoidozunun en sık rastlanan lezyonlarıdır ve
genellikle çapları 1cm’den daha küçüktür. Lezyonlar lokalize