Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

598 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
Hemanjiyoperisitoma Hemanjiyoperisitoma, vücudun
herhangi bir kısmındaki deri ya da subkütanöz dokuları tutabilen
gevşek, ağrısız mavimsi-kırmızı bir tümördür. Sıkı, genellikle
soliter nodül, 10 cm çapına kadar olabilir.
Histolojik olarak, kan ile dolu endotel kaplı damarlar ve çevresindeki
oval, iğsi şekilli çekirdekli hücrelerden (perisitler)
oluşmuştur. Perisitler, sıklıkla bir eşmerkezli perivasküler yapı
oluştururlar. Staghorn benzeri ektazik boşluklar sıkça gözlenir.
Geniş lokal eksizyon, bir tedavi seçeneğidir ama radyasyon terapisi
mükemmel palyasyon sağlar.
Hemianjiyoperisitomlarda selim ve habis ayırımı yapmak
zordur. Ancak çok mitoz olan büyük lezyonlar metastaz yapmaya
daha yatkındır. Derin yumuşak doku habis hemianjiyoperisitomlarının
yaklaşık yarısı metastaz yapar. Lezyondan deriye
metastazların oranı yaklaşık % 20'dir. Ölümün en sık nedeni akciğer
metastazlarıdır. İnfantil tümörler neredeyse her zaman kütanöz
veya subkütanözdür ve metastaz yapmazlar.
arteriyovenöz fistül ve antikardiyolipin antikorları ile ilişkileri
de gösterilmiştir.
Histolojik olarak, selim reaktif anjiyoendoteliyomatozisteki
damarlar dilatedir ve prolifere olan, genellikle atipisiz endotel
hücreleriyle doludur. Bazı vakalarda dermis kapillerlerinin diffüz,
löbüler ya da karışık örnekli bir proliferasyonu vardır. Fibrin
mikrotrombüsleri yaygındır ve bazı durumlarda amiloid depozitleri
görülür ya da insan herpesvirüs (HHV)-8 için pozitif
boyanan lezyonel endotel hücre nükleusları bulunabilir. Bu tipte
1 – 2 yıl içinde gerileme karakteristiktir. Gerilemenin hızlanması
için altta yatan durum değerlendirilmelidir.
“Anjiyoendoteliyomatozis”in malin tipi büyük hücreli intravasküler
lenfoma'dır. Hızlı progresif bir hastalıktır: genellikle
tanıdan 10 ay sonra ölürler. Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Deride
kırmızımsı-mor plaklar, nodüller veya yamalar gelişir.
MSS'inde sıkça tutulduğu multisistemik tutulum karakteristiktir.
Progresif demans ya da iskemik infarktları yansıtan fokal
işaretler olabilir. Böbrek, kalp, akciğer ve gastrointestinal lezyonlar
olabilir. Biyopsi, kütanöz damarların lümenini dolduran
atipik hücrelerin proliferasyonunu gösterir. Lökosit/genel antijen
için immunokimyasal boyama bu hücrelerin lenfomatöz olduğunu
kanıtlamıştır. Anjiyoendoteliyomatozis genellikle B-tipi
fenotipindedir ama T-hücre kökenli olanlar da bildirilmiştir. Bazı
organlarda diffüz büyük hücreli lenfoma görülebilir.
Vinkristin, prednizon ve siklofosfamid ile kombinasyon ya
da tek başına doksorubisin izole vakalarda etkili olmuştur. Rituximab,
CD20 + B-hücreli intravasküler lenfomada kullanılmıştır.
Prolifere Olan Anjiyoendotelyiomatozis Anjiyoendoteliyomatozis
olarak isimlendirilen hastalıklar tarihsel olarak
iki gruba ayrılır; reaktif, gerileyen tip ve malin, hızla fatal olan
tip. “Malin anjiyoendotelyomatozis”in gerçek bir vasküler lezyon
olmaktan çok intravasküler (anjiyotropik) lenfoma olduğu
gösterilmiştir.
Reaktif tip anjiyoendotelyomatozis sık değildir. Subakut
bakteriyel endokardit, Chagas hastalığı, akciğer tüberkülozu,
kriyoproteinemi, ciddi aterosklerotik hastalık ve antifosfolipid
antikorlarına sahip hastalarda olduğu kadar belirgin bir altta
yatan sebep olmayan insanlarda da ortaya çıkar. Genellikle alt
ekstremitelerde, kırmızı-mor yamalar, plaklar, nodüller, peteşiler
ve ekimozlar şeklinde ortaya çıkar. Bazı hastalarda livedoid
örnek olabilir veya lezyonlar atrofi blanche’a benzeyebilir. Diffüz
dermal anjiyomatozis ateroskleroz ile birlikte olan bir varyanttır.
Lezyon genellikle vasküler yetersizliğin olduğu alanlarla
sınırlıdır ve revaskülarizasyon ile temizlenir. Aynı zamanda