Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

BÖLÜM
36
Pigmentasyon Bozuklukları
Dr. Emek Kocatürk Göncü
Deri ya da saçın görünür pigmentasyonu, melanin miktarı, melanin
tipi (ömelanin ya da feomelanin), vaskülarite derecesi, karoten
varlığı ve stratum korneumun kalınlığının bir bileşimidir.
Başka materyaller deride birikerek anormal pigmentasyona neden
olabilir. Ömelanin, derinin kahverengi rengini veren primer
pigmenttir. Feomelanin sarı ya da kırmızıdır ve yalnızca melanositlerde
üretilir. Melanin, melanositlerdeki melanozomlarda tirozinazın
etkisiyle tirozinden oluşur. Melanozomlar lizozim-ilişkili
organellerdir. Melanozom oluşumu ve nihayet pigmentasyon,
melaninin yeterli üretimi ve melanozomların melanositte düzgün
taşınmasını gerektirir. Melanozomlar, melanositten melaninin
üretildiği 36 keratinositten oluşan epidermal melanin ünitesine
taşınır. Kişiler ve ırklar arasındaki deri rengi değişiklikleri
melanozomların melanizasyon derecesine, sayısına ve epidermal
melanin ünitesindeki dağılımına bağlıdır. Pigmentasyon
kaybı ya da azalmasıyla giden hastalıklar, melanosit kaybına ya
da melanositlerin melanin üretme ya da melanozomları nakletme
kapasitesinin bozulmasına bağlı olabilir. Wood ışığı muayenesi
hiper ya da hipopigmentasyon ile seyreden hastalıkların değerlendirilmesinde
sıklıkla kullanılır. Wood ışığı ile belirginleşen
hiperpigmente lezyonlarda genellikle epidermal melanosit sayısı
ya da aktivitesi artmıştır. Eğer lezyon belirginleşmezse melanin
dermal yerleşimlidir. Wood ışığı depigmente lezyonları (tam
pigment kaybı) belirgin şekilde keskinleştirirken, kısmi pigment
kaybı olanları (hipopigmentasyon) keskinleştirmez.
3. Grup C: Göğüste orta hattan abdominal yayılım gösteren çift
medyan veya paramedyan çizgiler
4. Grup D: Medulla spinalis üzerinde medyal çizgiler
5. Grup E: Göğüste bilateral simetrik, oblik yerleşimli, hipopigmente
maküller
6. Grup F: Fasiyal pigment demarkasyon çizgileri
Zenci hastaların %70’inden fazlasında bir ya da daha fazla
çizgi bulunur; beyaz hastalarda daha nadirdir. Tip B çizgiler hamilelik
esnasında ilk kez ortaya çıkarlar.
Pigment ayrılma hatları edinsel dermal melanozis denilen
çok daha nadir bir durumdan ayrılmalıdır. Bu nadir durum en
çok Asyalı ve Hispanik kadınları etkiler (erkek/kadın 1/17). Genellikle
ilk kez gebelikte ya da östrojen/progesteron kullanımını
takiben ortaya çıkar. Lezyonlar yüz, gövde ve ekstremitelerde
mavi-gri yamalar üzerinde kahverengi maküller şeklinde ortaya
çıkar. Lezyonlar Wood ışığı ile belirginleşmez. Lokalize (travmayı
takiben) ya da yaygın olabilir. Biopside Mongol lekesine, Ota
nevüse ve Ito nevüse benzer şeklide dermiste melanositler izlenir.
ANORMAL PİGMENTASYON
Hemosiderin Hiperpigmentasyonu
Hemosiderin birikimine bağlı pigmentasyon, purpura, hemokromatozis,
hemorajik hastalıklar ve staz dermatitinde görülür.
Klinik olarak hemosiderin pigmentasyonunda altın kahverengisi
bir renk izlenirken, postenflamatuar dermal melanoziste kahverengi
veya gri-mavi pigmentasyon vardır.
Resim 36-1 Pigment
demarkasyon hatları
PİGMENT AYRILMA HATLARI
Derinin pigment ayrılma (demarkasyon) sınırları altı gruba ayrılır:
1. Grup A: Göğüse doğru değişken yayılım gösteren üst kolun
dış yüzündeki çizgiler
2. Grup B: Alt ekstremitenin posteromedyal yüzündeki çizgiler
(Resim 36-1)