Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

602 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
nimal travma sonrası kanama eğilimidir. Tümör progresif ve
asimetrik olarak genişler, çoğunlukla multisentrik olur ve daha
sert mavimsi nodüller, plaklar oluşturur. Ani trombositopeni
gelişimi, metastatik hastalığı ya da büyüyen primer tümörü işaret
edebilir.
Histolojik olarak, anaplastik pleomorfik endotel hücreleri ve
aralarında yeni vasküler kanallar görülür. Epiteloid hücrelerin
solid tabakası görülebilir ama daha sıklıkla şekil, dermise doğru,
kollajen demetleri arasında yarıklı bir görünüm oluşturan
ince bir infiltrasyondur. Boşluklar hiperkromatik nükleuslar ile
doludur. CD31, CD34 ve Ulex europeus lektin gibi endotel belirteçleri
ile immünperoksidaz boyama tanıya yardımcı olur.
Sınırlı hastalıklarda, erken tanı, tam cerrahi eksizyon ve ardından
orta doz, çok geniş alana radyoterapi en iyi prognozu sağlar.
Büyük lezyonlarda kemoterapi ve radyasyon terapisi genellikle
sadece palyatiftir (özellikle saçlı deri lezyonlarında). Doksorubisin
– ifosfamid kemoterapisi orta derece yanıt sağlar. Paklitaksel
ve interferon, saçlı deri ve yüzdeki anjiyosarkomlar için biraz
yanıt oluşturur. Lezyonların multisentrik oluşundan, yüzde
veya saçlı deride sık görülmesinden ve erken metastatik hızlı büyümeden
dolayı çoğu hastada 2 yıl içinde ölüm görülür. Spieth ve
arkadaşları, 77 yaşındaki bir adamın yüzünde ve saçlı derisindeki
rekürren anjiyosarkomun IFN-∝ 2a ve 12-cis-retinoik asit kombinasyonuna
dramatik yanıt verdiğini yayınlamışlardır.
İkinci klinik durum; mastektomi sonrasında kolun üst kısmında
olduğu gibi kronik lenfödematöz alanlarda gelişen anjiyosarkomdur
(Stewart-Treves sendromu adı verilir, (Resim 28-
16). Bu tümör hastaların yaklaşık % 0,45'inde cerrahiden 11 – 12
yıl sonra ortaya çıkar. Bu hastalar için prognoz kötüdür, ortalama
yaşam 19 ile 31 aydır. 5 yıllık yaşam oranı % 6 ile % 14 arasındadır.
Akciğer metastazları en sık ölüm nedenidir. Erken amputasyon
en iyi şansı verir.
Üçüncü durum; daha önce radyasyon almış alanlarda gelişen
tümörleri kapsar. Eğer radyasyon terapisinin verildiği durum
selim ise; radyasyon ile anjiyosarkom gelişimi arasındaki
Resim 28-16
Stewart-Treves
Sendromu
ortalama zaman 23 yıldır. Eğer önceden varolan durum malin
ise bu aralık 12 yıla düşer. Tanıdan sonra genellikle 6 ay ile 2 yıl
arasında yaşam süresiyle prognoz bunda da kötüdür. Stewart-
Treves sendromlu hastaların çoğu radyasyon almışlardır ve radyasyon
patojenik rol oynayabilir.
Anjiyosarkomlar daha önce bahsedilenden farklı durumlarda
da gelişebilir ve bu küçük, diğer grup dördüncü kategoriyi
oluşturur. Anjiyosarkom üreten granülosit koloni stimüle eden
faktör belirgin periferal lökositoz ile birliktedir.
FİBRÖZ DOKU ANOMALİLERİ
Keloid
Bir keloid, sabit/sert, düzensiz şekilli, fibröz, hiperpigmente,
pembe veya kırmızı kabarıklıktır. Ortaya çıkışı genellikle kesi,
yırtılma veya yanık sonucu veya daha nadiren, göğüste veya
sırtın üst tarafındaki bir akne püstülünden kaynaklanır ve asıl
hasarın sınırları dışına doğru yayılır ve sıklıkla çevreye pençe
benzeri (cheloid) uzantılar yapar. Üstündeki epidermis düz, pürüzsüz
ve bası yüzünden incelmiştir. Erken, büyüyen lezyon
kırmızı ve gergindir, lastik kıvamındadır. Genellikle eritamli bir
hale ile çevrilidir ve keloid telanjiyektazik olabilir. Lezyonlar bazen
hassas, ağrılı, kaşıntılı olabilir, nadiren ülsere olabilir ya da
akan sinüs yolları oluşturabilir.
Keloidler çoğunlukla birden fazladır. İğne ucu kadar küçük,
portakal kadar büyük olabilirler. Yanma ve haşlanma sonucu
olanlar geniştir. Lezyonlar genelde lineerdir ve iki ucunda bulböz
uzantıları vardır. Yüzey tabandan geniş olabilir, böylelikle
sınırlar dışarı taşarlar. En sık görülen yerleşim sternal bölgedir
ama keloidler sıklıkla boyunda, kulaklarda (Resim 28-17), ekstremitelerde
veya gövdede olabilir ve nadiren, yüzde, avuç içlerinde
ve ayak tabanlarında görülür. Kulak kepçeleri tutulumu
çoğunlukla kulak delme sonucu olur ama yüzün ortasının tutulumu
nadirdir. Zencilerde diğer ırklardan daha sıktır ve daha
büyük boyutlara ulaşırlar.
Neden bazı insanların keloid oluşturdukları hala bilinmemektedir.
Travma genellikle başlatıcı bir faktördür ama bu sadece
yatkınlığı olanlarda keloidleri indükler. Aynı zamanda bölgesel
bir yatkınlıkta vardır.