Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Işık Duyarlılığı (Fotosensitivite)
37
tizasyonu düşünülüyorsa minimal ürtikeryal doz (MUD)’un belirlenmesinde
phototest faydalıdır.
Birçok hastada UVA veya görünür aralıkta duyarlılık olduğundan
standart güneş koruyucuların yararı sınırlıdır. Özellikle
nonsedatif H1 ajanlardan loratadin, setirizin HCL ve feksofenadin
gibi antihistaminikler minimal ürtikeryal dozu 10 kat veya
daha fazla arttırabilirler. Standart olarak önerilenin iki katı veya
daha yüksek dozlar gerekli olabilir (örneğin 180 mg feksofenadin
günde iki kere). Bununla birlikte güneşten korunma birinci
basamak tedavidir. PUVA veya artan UVA ile uygulamaları zor
vakalarda etkili olabilir, birincisinin etkisi daha fazladır. Döküntünün
sertleşmesi UVA’ya toleransı artırabilir ve hastalara PU-
VA tedavisinin başlanmasını sağlayabilir. Hasta UVA’ya duyarlı
değilse bile PUVA etkilidir. Siklosporin A (4.5 mg/kg/gün) ve
intravenöz immunglobulin (IVIG; 0.4 g/kg/gün her ay 5 gün)
etkili olarak bildirilmiştir. Çok zor vakalar için dolaşan fotoallerjenleri
ortadan kaldırmak amacıyla plazmaferez kullanılabilir,
bu durum uygulanacak PUVA’nın remisyon sağlamasına
olanak verir.
Hidroa Vaksiniforme (Hydroa Vacciniforme) Hidroa
vaksiniforme, çocukluk çağında ortaya çıkan, çok nadir görülen
bir kronik fotodermatozdur. Erkekler ve kızlar eşit olarak
etkilenir fakat erkeklerde daha erken ortaya çıkar ve ortalama
hastalık süresi daha uzundur. Bimodal bir başlangıcı vardır( 1-7
yaş arası ve 12-16 yaş arası). Hastalığın doğal öyküsü 20 yaşından
önce spontan olarak geçmesidir fakat genç erişkinlerdeki
bazı nadir vakalar devam eder. Lezyonlar hastalıksız geçen dönemlerle
birklikte aniden ortaya çıkar. Kulaklar, burun, yanaklar,
el ve kolların ekstansör yüzeyleri etkilenir. Subungual hemoraji
ortaya çıkabilir. Altı saat süren temas sonrası yanma başlar.
Yirmidördüncü saat veya sonrasında eritem ve ödem görülür,
arkasından karakteristik 2-4 mm çaplarında veziküller oluşur.
Birkaç gün sonra lezyonlar yırtılır, merkezi nekrozlaşır ve
küçük suçiçeği benzeri sikatrisler bırakarak iyileşir.
Histolojik olarak erken lezyonlarda intraepidermal vezikülasyon
ve subepidermal bül oluşturabilen dermal ödem görülür.
Nekrotik lezyonlarda, keratinositlerde retiküler dejenerasyon,
spongioz yanında epidermal nekroz ve nötrofil ve lenfositlerden
oluşan yoğun perivasküler infiltrat vardır. Dermal damarlar
vaskülite benzer şekilde tromboze olabilir. Lezyonlar, etki
spektrumu 330-360 nm aralığındaki tekrarlayan UVA ile yeniden
ortaya çıkabilir.
Ayırıcı tanıda PLE, aktinik prurigo ve eritropoetik protoporfirya
düşünülmelidir. Hidroa vaksiniforme de porfirin düzeyleri
normaldir. Eritropoetik protoporfiri de, güneşle temas ettikten
sonraki birkaç dakika içerisinde yanma başlar ve zamanla
hastalarda diffüz, kalınlaşmış, hidro vaksiniformedeki küçük
variyoliform sikatrislere göre daha balmumu benzeri sikatrisler
oluşur. Histolojik inceleme her iki durumu ayırmada faydalıdır.
Tedavide ilk yapılması gereken güneş ışığından korunmak ve
UVA aralığını tutan geniş spektrumlu veya bariyer oluşturan
güneş koruyucular kullanmaktır. Baharın erken dönemlerinde
profilaktik dar bant UVB etkili olabilir.
Bir gurup çocukta ve daha az olarak fotosensitivitesi olan
erişkinlerde, hidroa vaksiniforme benzeri deri lezyonlarında latent
Epstein Barr enfeksiyonu bulunabilir. Derilerindeki infiltrat
belirgin şekilde lenfomatoid olabilir veya hastada beraberinde
Hodgkin hastalığı veya non-Hodgkin lenfoma bulunabilir. Hidroa
vaksiniforme benzeri deri lezyonları yaklaşık on yıl öncesine
kadar lenfoma tanısına öncülük edebilir. Lenfomanın tedavisi
bu lezyonların geçmesini sağlayabilir.
Kronik Aktinik Dermatit
Kronik aktinik dermatit bazı
hastalardaki ilerleyici fotosensitivitenin son evresini gösterir.
Perzistan ışık reaktivitesi, aktinik retiküloid, fotosensitif ekzema
ve kronik fotosensitif dermatit terimlerinin yerini almıştır. Bu
hastalığın temel komponentleri 1) bilinen fotoduyarlandırıcılara
maruz kalma durumu olmadan oluşan persistan, kronik, ekzematöz
belirtiler 2) genellikle UVA ve/veya UVB’ye ve bazen gö-