Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

476 KRONİK BÜLLÜ DERMATOZLAR
ayda bir ve sonrasında her 2-6 ayda bir yapılmalıdır. Karaciğer
fonksiyon testleri ilk 4 ay için iki ayda bir, sonra her 4-6 ayda hematolojik
testlerle beraber kontrol edilmelidir.
Agranülositoz nadirdir. Tipik olarak ilaç tedavisi başladıktan
1-3 ay sonra oluşur ve boğaz ağrısı, aftlar yada enfeksiyon
belirtisi ile kendini gösterir. Agranülositoz riski yaşlı hastalarda
(>60 yaş) ve beyaz olmayanlarda daha yüksektir. İnsidans hastalığa
göre değişir. Lepralı hastalarda nadiren görülür ancak
DH’li hastalarda 25-33 kat artmış riske sahiptir.
Bu hastalığın tedavisi için sülfapiridinler de kullanılırlar. Test
dozu olarak 0.5gr sülfapridinden sonra, günde dört kez bir tablet
(0,5gr) verilir. Sonrasında doz gerekli olursa artırılır ya da
mümkünse azaltılır. Çoğunlukla 1-4gm/gün iyi bir kontrol için
gereklidir. İlaç dapsondan daha az suda çözünür olduğundan
hastalar hidrate olmalıdır. Sulfasalazin sülfapridinin metabolik
ürünü olduğundan günde 500mg üç kez, tolere edilebilirse günde
1,5gr üç kez olacak şekilde artırılarak kullanılabilir. Gastrointestinal
intolerans dozajı sınırlayabilir. Nadiren hastalarda sülfon
ilaçlarına alternatifler bulmak gerekebilir. Tetrasiklin/nikotinamid
ve kolşisin ile kontrolü sağlanmış ayrı ayrı hastalar vardır.
Glutenden Fakir Diyet
Hastalar buğday, arpa ve çavdardan
tam anlamıyla sakınmalıdır. Ölçülü miktarlarda yulaf
tolere edilebilir. Mısır ve pirinç genellikle iyi tolere edilir, bu durum
gliadin proteinlerinin DTG’ye zayıf bağlanmalarıyla ilişkilidir.
Glutenden fakir diyet sıkı bir şekilde uygulandığında hastanın
daha az medikal ilaç kullanması ya da ilacını durdurur hale
gelmesi hemen hemen kesindir. Bazı kanıtlar bunun birlikte
görünebilecek malinite insidansını azaltabileceğini öngörmektedir,
bununla birlikte diyeti takip etmek çok zordur. Diyet remisyonu
sağlamada yardımcı olabilir. Uzun bir remisyon sağlandığında
hasta alt gruplarında bir miktar gluten tolere edilebilir.
Bir çalışmada ortalama 8 yıl boyunca glutenden fakir diyet
uygulamakta olan 38 hastanın diyetlerine tekrar gluten katılmıştır.
Otuzbirinde ortalama 2 ayda nüks olmuş, ancak yedisi
ortalama 12 yıl izlemde remisyonda kalmıştır. Deride IgA birikimi
tekrarlamamıştır. Bu bildiri diyete glutenin tekrar katılmasına
rağmen DH’li bazı hastalarda klinik ve histolojik remisyonun
devam edebileceğini ileri sürmektedir. Bununla birlikte çoğu
hasta için glutenden fakir diyet hastalığın denetiminde önemli
bir yön olarak kalmaktadır. American Celiac Society/Dietary
Support Coalition, Annette Bentley, President, 59 Crystal Avenue,Wesr
Orange, NJ 07052-3570, 973-325-8837(Voice),973-669-
8808 (FAX)’den destek sağlanabilir. Çölyak derneklerinin listesi
http://www.nowheat.com/grfx/nowheat/primer/celisoc.htm
ya da http://www.enabling.org/ia/celiac/groups/groupsus.html.
adreslerinden bulunabilir. Araştırma motoruyla beraber
ticari website http://celiac.com. da bulunabilir. Diyet ve
mevcut ticari ürünler hakkında daha fazla bilgi almak isteyen
hastalar için “celiac society” ya da “gluten-free diet” terimleri
kullanılarak yapılan Google araştırması iyi bir başlangıç noktası
olacaktır.
LİNEER IGA BÜLLÖZ DERMATOZU
Lineer IgA büllöz dermatozu (LAD) subepidermal büller, nötrofilik
infiltrat ve DİF’de lineer bazal membran zon birikimi ile
dolanan IgA antibazal membran zon antikoru ile karakterizedir.
SP gibi, lineer IgA hastalığı da aslında benzer immünfloresan
özelliğe sahip bir grup hastalıktır.
Erişkin Lineer IgA Hastalığı
Bu, edinsel, otoimmün büllü hastalık DH’den ayırt edilemeyen
klinik nitelikte veziküller ya da BP benzeri görünümde vezikül
ve büllerle kendini gösterebilir. Ürtikeryal lezyonlar olabilir ve
BP’de olduğu gibi ürtikeryal zeminde büller görülebilir. Müköz
membran tutulumu vakaların %50’sinde olabilir. Bazı vakalarda
oral ve konjunktival lezyonlar görüntüde baskın olabilir ve
SP’deki gibi sikatrisleşme görülebilir. Hastaların çoğunda enteropati
ya da HLA-B8 ile ilişki yoktur. Hastalık yıllar sonra hastaların
yaklaşık %60’ında remisyona girme eğilimindedir. IgA,
sıklıkla lamina lusidadaki 97-kD antijene karşı yönelmiştir. Bazı
hastalar BP180’e karşı IgA ve IgG ve LAD285’e karşı IgA ‘nın
ikisini de gösterirler. BP180 dış etki alanının tüm üç bölümüne
karşı IgA ve IgG reaktivitesi bulunmuştur. Bazı hastalarda en
güçlü reaktivite, BP180’in C terminal bölümüne karşıdır. (SP’de
majör antijenik alan) Bu durum, SP ile klinik örtüşmeler olan