Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

622 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
Deri tutulumu olan bebekler için, ya spontan remisyon ya da
spontan selim ganglionöromlara dönüşüm beklentisiyle prognoz
iyidir. Yaştan başka prognostik faktörler, moleküler genetik
karakteristiklere dayanır. Bunlar MYCN onkogeni ve kromozom
1p delesyonudur. Bu sayede prognoz belirlenir ve tedavi
bunlara dayandırılır.
Ganglionörom
Ganglionörom derideki izole bir durum olarak nadiren tanımlanmıştır.
Bu tümörler, iğsi hücre fasikülleri ile karışmış biçimde
matür gangliyon hücreleri barındırır. Sıklıkla von Recklinghausen
nörofibromatozisinde veya genellikle çocuklukta olan nöroblastomlardan
oluşur. Doku hem argirofilik hemde argentaffin
granülleri ile pozitif boyanır.
kafatası dışında bulunmasından kaynaklanır. Eğer beyin kalıntıları
bulunursa, lezyona rudimenter sefalosel denir. Omurilik,
kafatası, alın veya nadiren eksternal kulak yolunda; küçük, sert,
fibröz, kalsifiye nodüller bulunur. Çoğunluğu saçlı deri üzerindedir,
bazılarının alttaki MSS’ne bağlantısı vardır. Bazılarının altında
kemik anomalileri bulunur ve genellikle hayatın ilk yılında
göze çarpar. Saçlı deride, siyah bir saç öbeği ya da koyu saçtan
oluşan halka ile çevrili alopesik bölge (saç halkası işareti) ile
görülürler.
Kütanöz meninjiyomlar, saçlı deride intrakraniyal meninjiyomlara
sekonder olarak gelişebilir. Bu ya kafatasındaki bir erozyon
ya da kafatasında cerrahi işlem sonrası olan defektten uzanım
ile olabilir. Son olarak, kranial veya spinal sinirlerden oluşabilir.
Klinik olarak, bu lezyonların tanı koydurucu bir görünümü
yoktur. Bunlar deriye yapışık sıkı subkutanöz nodüllerdir.
Tanı histolojik inceleme ile konur. Tümörler, büyük oval veziküler
nükleuslar ve granüler sitoplazmaları olan hücre sıralarından
oluşur. Genellikle lamellar, kalsifiye psammoma cisimleri
bulunur. Psammoma cisimleri meninjiyomlar için spesifik değildir.
Bunlar intradermal nevuslarda, juvenil ksantogranüloma,
fetus ve yenidoğan hipofiz bezinde, Carney sendromu ile
ilişkili şvannomlarda, meninkslerde, koroid pleksusta, pineal
bezde, tiroid papiller karsinomunda, over neoplazmlarında ve
memenin intraduktal papillomunda bulunabilir.
Nazal gliom (Sefalik Beyin-benzeri Heterotopiler)
Nazal gliomlar nadir, selim, konjenital tümörlerdir. Eğer ekstranazal
olarak ortaya çıkarlarsa kolaylıkla hemanjiyomlar ile karıştırılabilirler.
Tümör genellikle, sert, sıkıştırılamayan (hemanjiyom
ve ensefalosel’in tersine), kırmızımsı-mavi ile mor lezyonlardır ve
nazal köprü veya burun kökünün yanında orta hatta olur. Bazı
ensefalosellerin tersine transillüminasyon göstermez ya da ağlayınca
genişlemez. Aynı zamanda intranazal olabilirler.
Nazal gliomlar ensefalosellerden farklıdır. Ensefaloseller, bir
sinüs yolu ile subaraknoid boşluğa bağlıdır, nazal gliomlar ise
bu bağlantıyı doğumda kaybeder. Klinik olarak, bunlar kesinlikle
ayırt edilemez, o yüzden biyopsi yapılmamalıdır. Kafa radyografileri,
MRI, ultrason ve Doppler akım çalışmaları yapılabilir,
bunlar lezyonu tanımlamada ve olası kafatası tutulumlarını
saptamada yararlıdır. Nöroşirurjik konsültasyon tavsiye edilir.
Histolojik olarak, nodül glial doku ve onunla birlikte glial
dev hücreler, fibröz doku ve çok sayıda kan damarı bulundurur.
Kapsülle çevrelenmemiştir. Lezyon spontan olarak gerilemez.
Kütanöz Meninjiyom
Primer kutanöz meninjiyom, aynı zamanda rudimenter meningosel
olarak bilinir ve bir gelişimsel defekttir. Meningositlerin
Ensefalosel ve Meningosel
Nöral tüpün primer defektleri ensefalosellere, meningosellere
ve meningomiyelosellere neden olabilir. Bebeklikte yüzde, saçlı
deride, boyunda ve sırtta orta hatta yumuşak, sıkıştırılabilir kitleler
olarak görünür. Bunlar transilluminasyon gösterebilirler
veya ağlayınca genişleyebilirler. Bunların üzerinde uzun, koyu
saç kitleleri veya çevresi koyu saçlarla çevrili alopesi alanları
kaplayabilir.
Sırtın orta hattındaki, omuriliğin sıklıkla alt kısımlarındaki
deri lezyonları, spinal kord ve yakındaki yapıların malformasyonları
ile ilişkilidir. Spinal disrafizmin kutanöz belirtileri; deprese
ya da polipoid lezyonlar; diskromik veya saçlı lezyonlar;
dermal ya da subkütanöz lezyonlar; vasküler malformasyonlar
veya çok çeşitli neoplazmlardır. Orta hat kitleleri biyopsiden önce
dikkatli bir radyografik ve nöroşirurjik incelemeden geçmelidir
çünkü MSS ile olası bir ilişki olabilir. MRI görüntüleme seçeneğidir.
Bir lezyonu olan vakaların yaklaşık % 10’unda okült
spinal disrafizm bulunur. İki veya daha fazla farklı lezyonların
varlığında disrafizm daha sıktır.
Drolet BA, et al: Cutaneous sings of neural tube dysraphism.
Pediatr Clin North Am 2000; 47: 813.