Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

672 EPİDERMAL NEVUSLAR, NEOPLAZİLER VE KİSTLER
Resim 29-45
Trikoepitelyoma.
Resim 29-47
Trikoepitelyoma,
dezmoplastik tip.
Resim 29-46
Trikoepitelyomalar.
Dev Soliter Trikoepitelyoma
Lezyonlar,en sık uyluk veya perianal bölgelerde olup, birkaç
santimetre çapında olabilir. Yaşlı erişkinlerde bulunur.
Desmoplastik Trikoepitelyoma
Histolojik olarak morfeiform BHK’den ayırt edilmesi güç olan
bu lezyon, yüzde soliter veya multipl lezyon olarak görülür.
Desmoplastik trikoepitelyomalar sert, hafif çentiklidir (merkezde
vadi bulgusu) ve kabarık, annüler bir kenarı vardır (Resim
29-47). Genç kadınlar en sık etkilenirler ve ailevi soliter ve multipl
dezmoplastik trikoepitelyomalar tanımlanmıştır.
Multipl Familyal Trikoepitelyom
(Epithelioma Adenoides Cysticum,
Brooke-Spiegler Sendromu)
Bu otozomal-dominant durum genelde çocukluk veya ergenlik
dönemi civarında kendini gösterir. Yüzde tercihen üst dudak,
nazolabial kıvrımlar ve göz kapaklarını tercih eden, multipl kistik
ve solid nodüller görünür. Tek tek lezyonlar küçük, yuvarlak,
yumuşak, parlak, hafif yarı saydam, sert, sınırlanmış papüller
veya nodüllerdir (Resim 29-45). Tek tek lezyonların çapı 1 –
4mm arasında değişir. Merkezi hafif çökük olabilir. Çok sıklıkla
lezyonlar grup halinde fakat aralıklıdır. Yüzde sıklıkla simetriktirler
(Resim 29-46). Diğer alanlar saçlı deri, boyun ve gövde olabilir.
Multipl lineer ve dermatomal trikoepitelyomlar nadiren
görülebilir. Silindromlar ve multipl spiradenomlar, multipl trikoepitelyomayla
birlikte olabilir. Aslen Multipl trikoepitelyomalar
9. kromozomun uzun kolunda PTCH geninin içindeki veya
yakınındaki mutasyonlarla ilişkilidir. Yakın zamanda multipl
trikoepitelyoma ve silindromalı ailelerde 16q12-13’teki CYLD
geninin mutasyonları tanımlanmıştır. Bu ailelerde bazı kişilerin
primer trikoepitelyomaları vardır ve Brooke-Spiegler sendromlu
hastaları andırabilirler.
Soliter Trikoepitelyoma
Tek oluşan trikoepitelyoma kalıtsal değildir ve sıklıkla yüzde
görülmekle birlikte saçlı deri, boyun, gövde ve proksimal ekstremitelerde
de bulunabilir. Sert bir dermal papül veya nodül
olarak bulunur ve BHK’den ayırt edilmelidir.
Histoloji
Trikoepitelyomalar bazılarının abortif foliküler diferansiyasyon
gösterdiği, multipl bazaloid hücre yuvalarıyla dermal tümörlerdir.
Keratinöz kistler, kalsifikasyon ve amiloidin hepsi görülebilir.
Çoğu trikoepitelyomalarda stroma normal bir kıl folikülündeki
fibröz kılıfı andırır. Konsantrik bir düzende tümör adalarını
saran bir çok ince kollajen lifler ve fibroblastlar içerir. Foliküler
papilla hücrelerine (papiller mezenkimal kitleler) benzeyen
dolgun nükleus kümeleri sıktır. Dezmoplastik çeşidinde, tümör
daha az fibroblastlı, yoğun eozinofilik stroma içine gömülmüş,
küçük epitel kordonlarından oluşmuştur. Adalar daima bir “şal
deseni kıravat” görünümü oluşturur ve mikroskopik ayırıcı tanısında
morfeiform BHK, siringom ve mikrokistik adneksal karsinom
yer alır. Klinik bulgular bu antiteleri ayırt edebilirler. Fokal
kalsifikasyon, boynuz kistleri ve merkezdeki vadi dezmoplastik
trikoepitelyom lehinedir. Dezmoplastik trikoepitelyomda
stromada kolajen lifleri arasında yarıklar oluşurken BHK’de yarıklar
tümör adaları ve stroma arasında oluşur. Trikoepitelyomlar
en iyi şekilde, kıl germlerinin selim tümörleri olarak sınıflandırılırlar.
Bu sıfatla, trikoblastomun çeşitleri olarak değerlendirilebilirler.
Histolojik olarak sıklıkla karıştırıldığından trikoepitelyom
keratotik BHK’dan ayırt edilmelidir.
Tedavi
Soliter lezyonlar cerrahi eksizyonla tedavi edilebilir. Multipl
lezyonlar cildin lazer, dermabrazyon veya elektrocerrahi yöntemlerle
traşlanmasıyla düzeltilebilinir. Lezyonlar azar azar tekrarladığından,
bu işlem düzenli aralıklarla tekrarlanmalıdır.