Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Telanjiyektazi
843
MUKOKUTANÖZ LENF NODU SENDROMU
(KAWASAKİ HASTALIĞI)
Hasta prototipi, 5 yaşından küçük, huzursuz, hasta görünümlü,
ateşli bir bebek veya çocuktur. Klinik bulgular (bunların dördüne
ek olarak 5 gündür ateş görülmesi, Kawasaki sendromu için tanı
koydurucudur) arasında deride döküntüler; stomatit (şişkin farinks,
çilek dil) ve fissürleşen keilitis; ellerde ve ayaklarda ödem;
konjunktival şişme ve servikal lenfadenit. Derideki döküntüler
polimorfiktir ve maküler, morbilliform (kızamık benzeri), ürtikeryal,
skarlatiniform (kızıl benzeri), eritema multiforme benzeri,
püstüler veya eritema marginatum benzeri olabilir. Hastaların üçte
ikisinde görülen erken bir bulgu (ilk hafta içerisinde), eritematöz,
deskuame perianal erupsiyonlardır. Periorbital ödem varlığı
bildirilmiştir. Kıskaç tırnak deformiteleri belirebilir ve spontan
olarak gerileyebilir. İntestinal psödo-obstrüksiyon meydana gelebilir.
Akut hastalık 10 ile 20 gün içerisinde ilerler. Akut hastalığı izleyen
bir veya iki hafta içerisinde, el ve ayak parmaklarında, tırnaklar
çevresinde başlayan bir deskuamasyon olur. Tedavi edilmeyen
çocukların %20-25’inde koroner arter anevrizmaları gelişir.
Bu, ani kardiyak komplikasyonlara sebebiyet verebilir ve morbidite
ve mortaliteye yol açan ana nedendir. Buna ek olarak zaman
içinde bu anevrizmalarda koroner arter stenozu gelişebilir ve genç
erişkinlik çağında akut kardiyak olaylar meydana gelebilir.
Patojenez
Yakın zamanda bir grup hastada bir korona virüs tespit edilmiştir.
Şu nedenlerden dolayı viral patogenez ilgi çekici gelmektedir:
1) 1950 öncesinde olgular az sayıdaydı; 2) 3 aylıktan büyük
fakat 8 yaşından küçük çocuklar etkilenir; 3) kış ve ilkbaharda
mevsimsel zirveler görülür; 4) bölgesel epidemiler bildirilmiştir
ve 5) enfeksiyöz antijenin solunum yoluyla girdiğini düşündüren,
oligoklonal IgA immün yanıtı görülür.
Koroner arter hastalığı, trombositemi (1 milyona kadar yükselebilir)
ile birlikte görülür. Endovasküler yüzeyin bozulması,
çok artmış trombosit sayısıyla bir araya gelince, çocuğun akut
hastalığı atlatma döneminde, damar tıkanıklıklarına ve bunun
sonucunda kardiyak olaylara sebep olur.
Tedavi
Esas tedavi, 10-12 saatlik bir süre içerisinde infüzyon şeklinde verilen,
2g/kg tek doz IVIG’dir. Hastalığın ilk 5-6 günü içerisinde
verilmesi, tedaviye yanıtı arttırır, ancak bu sürecin sonunda, ateşi
düşmeyen çocuklar, daha sonraki tedaviden fayda görebilir.
Enflamasyonu ve trombosit agregasyonunu azaltmak için aspirin
kullanılır. Günde 4 doza bölünmüş şekilde 80-100 mg/kg/gün
olarak verilir. Çocuk, 3 ile 7 gün boyunca afebril kaldığında ise,
aspirin dozu günde tek doz 3-5 mg/kg olacak şekilde azaltılır.
Eğer çocuğun ateşi inmiyorsa, ikinci bir 2 g/kg IVIG dozu uygulanmalıdır.
Tek doz infliksimab 5 mg/kg verilmesinin, inatçı olgularda
etkili olduğu bildirilmiştir, ancak genel bir yanıt bulunmamaktadır.
Ağır hastalarda anjiyoplasti, trombolitik tedavi veya
koroner arter bypass cerrahisi uygulanması gerekebilir.
TELENJİYEKTAZİ
Telenjiyektaziler, cilt yüzeyinde görülen ince çizgisel damarlardır;
bunların hepsine verilen ortak ad telengiectasia’dır. Telenjiyektaziler
her yaşta, her iki cinste ve deri ve muköz membranların herhangi
bir yerinde, normal deride görülebilir. Erişkinlerin çoğunda
burun kanatlarının üstünde ince telenjiyektaziler görülebilir. Kronik
aktinik hasarın olduğu yerlerde daha belirgindir. Ayrıca, uzun
süre rüzgara, soğuğa veya sıcağa maruz kalan kişiler de telenjiyektazilere
adaydırlar. Kalsiyum-kanal blokerleri, yaygın veya ışık gören
bölgelerde, telenjiyektazik lezyonlar oluşmasına yol açabilir ve
foto yaşlanma görünümünün oluşmasına katkıda bulunabilir. Ayrıca
kalıtsal olarak, varislere bağlı, gebelik ve doğum kontrol hapı
kullanımı nedeniyle de bacaklarda telenjiyektaziler oluşabilir.
Radyodermit, kseroderma pigmentozum, lupus eritematozus,
skleroderma ve CREST sendromu, rozasea, gebelik, karaciğer
sirozu, AIDS, poikiloderma, bazal hücreli karsinom, nekrobiyozis
lipoidika diabetikorum, liken sklero atrofik, sarkoid, lupus
vulgaris, keloid ve sebase adenom, Kaposiform hemanjiyoendotelyoma,
anjiyoma serpijinozum, anjiyokeratoma korporis
diffuzum, herediter selim telenjiyektazi, Cockayne sendromu,
ataksia-telanjiyektazya ve Bloom sendromu gibi durumlarda da
telenjiyektaziler bulunabilir.
El tırnaklarının yataklarındaki kapiller dizilimde değişiklikler
görülmesi (kutiküler telenjiyektaziler), lupus eritematozus,
skleroderma veya dermatomiyozit gibi kollajen vasküler hastalıklar
lehine bir bulgudur. Romatoid artritte de sık görülür. Bu
hastalıklar 8. bölümde anlatılmıştır.