Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

500 ENDOKRİN HASTALIKLAR
yüme hormonu seviyesi ve hipofiz bezinin MR’ı tanı koydurucu
testlerdir. Carney kompleksinin veya multipl endokrin neoplazi-1’in
bir bulgusu olarak ortaya çıkabilir.
Günümüzde uygulanan tedavi tümörün transsfenoidal mikrocerrahi
yöntemle çıkarılması ve kalan hastalığın medikal tedavisidir.
Oktreotid ve lanreotide, büyüme hormonunun güçlü ve
uzun etkili inhibitörleri (somatostatin analogları) ayda 1 veya 2
kez kas içine depo enjeksiyonlar şeklinde verilir. Yorgunluk, paresteziler
ve başağrısı hızlı yanıt verir. Tedaviye devam edilmesiyle,
yumuşak doku şişliği ve yüz kabalaşması tüm hastalarda
büyüme hormonu seviyesinin azalması ile birlikte düzelir. Yaklaşık
18-24 ay süren tedavinin sonunda genellikle tüm hastalarda
sebat eden hiperhidroz dışında %50 hasta tamamen normale
döner. Dopamin agonisti olan bromokriptin büyüme hormonu
salgısını engeller ve bazı vakalarda yardımcı ajan olarak kullanılır.
Radyasyon ise genellikle yanıtsız vakalarda kullanılır.
Resim 24-2 Kuşing sendromu
CUSHİNG SENDROMU
Glukokortikoidlerin kronik fazlalığı çeşitli bulgulara yol açar.
Bu sendromun en belirgin özelliği yüz, boyun, gövde ve karnı
tutan ancak kol ve bacakları etkilemeyen santral obesitedir.
Buffalo hörgücü de denen sırtın üst kısmında klasik yağ depolanması
görülür. Bu durum yağ çekme işlemi ile giderilebilir.
Yüz geniş ve yuvarlak, ay şeklindedir. Başlangıç yaşı 20’li 30’lu
yaşlardır.
Belirgin ve rahatsız edici deri değişiklikleri arasında hipertrikoz,
kuruluk, deri hassasiyeti, yüzde akne, yüzeysel dermatofit
ve pitriyosporum enfeksiyonlarına eğilim, yanaklar, boyun
ve göğüs “V” bölgesinde dolgunluk ve karın ve bacaklarda görülen
karakteristik morumsu atrofik çatlaklar sayılabilir (Resim
24-2). Yatrojenik olmayan vakalarda erkeklere oranla 4 kat daha
fazla etkilenen kadınlarda yüz ve vücutta hipertrikoz görülürken
saçlarda incelme görülür. Derinin inceldiği lateral topuk
radyografileri ile gösterilebilir ve ölçülebilir. Bu bulgular tedavi
ile geri dönüşümlüdür. Bazen livedo retikülaris, purpura, ekimozlar
veya kahverengimsi pigmentasyonlar görülebilir. Poikilodermiye
benzer değişiklikler de gözlenmiştir. Fırsatçı mantar
enfeksiyonları görülür ve bu enfeksiyonlar normalde patojen olmayan
mikroorganizmalar tarafından oluşturulabilir veya sık
görülen enfeksiyonların nadir görünüm şekilleri olabilir.
Genellikle hipertansiyon ve belirgin jeneralize ateroskleroz
ile birlikte sırt, ekstremiteler ve karında ilerleyici güçsüzlük,
dermansızlık ve ağrılar ve buffalo görüntüsünü belirginleştiren
dorsal spinal kifoz mevcuttur. Osteoporoz ve libido kaybı görülür.
Hastaların %20’sinde hiperglisemi, glikozüri ve diyabetin
gelişmesi ile karbonhidrat metabolizma bozuklukları görülür.
Bu çeşitli bulgular hiperaktif bir adrenal korteksten kaynaklanan
belirgin ve yaygın bir bozukluğa işaret eder. Bu bulgulara
hipofiz mikroadenomları yol açtığında Cushing hastalığı olarak
adlandırılır. Bu, hastaların %10’unu oluşturur ve adenomların
çoğu kromofobiktir. Kalan hastaların %40-60’ı adenom olmaksızın
hipofizden aşırı ACTH salgılanmasına bağlıdır. Yatrojenik
olmayan diğer Cushing sendromu vakaları ise adrenal adenom
ve karsinomlar ve diğer tümörlerden ektopik ACTH salgılanmasına
bağlıdır. Yatrojenik Cushing sendromu ise genellikle sistemik
kortikosteroid kullanımına bağlıdır ancak özellikle çocuklarda
yerel steroidlerin kullanılması ile de emilim gerçekleşebilir.
Carney kompleksi olan hastaların %30’unda Cushing
sendromuna yol açan primer pigmente nodüler adrenokortikal
hastalık bulunur.
Cushing sendromu için yapılacak hızlı bir taramada gece
11’de 1mg oral deksametazon alımını takiben sabah 8’de plazma
kortizolün fluometrik tayini yapılır. Adrenokortikal hipoplazinin
olduğu ve deksametazon baskılamasına rağmen serum
kortizol seviyesinin çok düşük olduğu yatrojenik Cushing sendromu
hariç tutulduğunda 3μg/dl’nin altında kortizol seviyesi
Cushing sendromunu bertaraf eder. Bu test pozitifse 24 saatlik
idrarda serbest kortizol ölçümü ile doğrulanmalıdır. Normal değerin
en az 3 katı olan bir değer %95–100 oranında hassas ve özgündür.
Takiben kaynağın adrenal, hipofizer veya ektopik bir
tümörden (sırasıyla düşük, normal veya yüksek ve çok yüksek)
mi kaynaklandığını saptamak amacıyla serum ACTH düzeyi
bakılır. Tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır ancak bazen
steroid üretimini engellemek amacıyla radyoterapi, kemoterapi
veya ilaç tedavisi uygulanabilir.
Arnaldi G, et al: Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome.
J Clin Endocrinol Metab 2003;88:593.
Freda PU, et al: Differential diagnosis in Cushing syndrome.
Medicine (Baltimore) 1995;75:74