Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

BÖLÜM
9
Müsinözler
Dr. Sümeyye
Dermis içerisinde bulunan fibriler matriks, proteoglikan ve glikozaminlerden
meydana gelir ve zemin maddesi olarak adlandırılır.
Fibroblastlar tarafından üretilen bu asid mukopolisakkaritler çok
higroskopiktir, su içerisinde kendi volümlerinin 1000 katını bağlayabilirler.
Dermis içinde su tutmada kritik rol oynayıp, dermal hacim
ve dokuyu sağlamaktan sorumludurlar. Normalde, sülfatlı
asid mukopolisakkarid, kondroitin sülfat ve heparin primer dermal
müsinlerdir. Bazı hastalıklarda fibroblastlar anormal yüksek
miktarlarda asid mukopolisakkaridler, özellikle hiyalüronik asid
üretirler. Bu asid mukopolisakkaritler (müsin) dermiste yüksek
miktarlarda depolanır ve açık mavi granüler ya da kollajen demetleri
arasında amorf materyal olarak görülebilirler. Bunlar, işlem sırasında
bağlı oldukları su uzaklaştırıldığı için, sıklıkla hematoksilen
ve eozin boyasıyla görüntülenemezler, böylece artmış müsin
birikiminin varlığı kollajen demetleri arasındaki büyük boş alanların
varlığı ile şüphe uyandırır. Kolloid demir, alsian mavisi ve toluidin
mavisi gibi özel boyalarla saptanabilirler. Dokunun hiyaluronidaz
ile inkübasyonu boyanmayı elimine eder ve hiyalüronik
asit varlığını kanıtlar.
Artmış dermal müsin birçok hastalıktan kaynaklanabilir ve
yara iyileşmesinin normal bir komponentidir. Müsinözler, artmış
miktarlarda müsin üretiminin primer süreç olduğu hastalıklardır.
Lupus eritematozus, dermatomiyozit, Degos hastalığı,
granulom anulare, deri tümörleri ve PUVA ya da retinoid tedavilerinden
sonra olduğu gibi sekonder bir olay olarak da deride
müsin birikimi görülebilir. Ayrıca deride müsin birikimi, eozinofili–miyalji
sendromu ve toksik yağ sendromunun belirgin
özelliğidir ve sklerodermanın başlangıcının habercisi olabilir.
Kalıtsal metabolik bozukluk sonucu müsin depolanan genetik
hastalıklar mukopolisakkaridozlar olarak tanımlanır. (bak. Bölüm
25) Miksödem ve pretibiyal miksödem bölüm 24’te tekrar
gözden geçirilmiştir.
LİKEN MİKSÖDEMATÖZ
Bu hastalık grubundaki bozuklukları tanımlamak için kullanılan
terminoloji liken miksödematöz olarak bilinir ve karışıklık yaratıcıdır.
Rongioletti ve Rebero, bu grup hastalık için yararlı bir sınıflama
sistemi getirmişlerdir. Jeneralize bir şekil olan skleromiksödeme
monoklonal gamopati eşlik edebilir ve sistemik tutulum
görülebilir. Beş lokalize form tanımlanmıştır, bunlar monoklonal
antikor ve sistemik hastalık bulunmayışı ile karakterizedir.
Son olarak bazı hastalar bu alt gruplara yerleştirilemeyebilir
ve bu durumlar atipik ya da ara tip olarak tanımlanır. Tiroid
hastalığı herhangi bir kategorideki bulgularda sayılmamalıdır.
Jeneralize Liken Miksödematöz
Skleromiksödem her iki erişkin cinsi etkiler ve 30-80 yaşlar arasında
görülür. Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Primer lezyonlar
multipl, balmumu gibi, 2-4mm, kubbe şeklinde ya da düz tepeli
papüllerdir. (Resim 9-1) Bunlar birleşerek plaklara (Resim
Resim 9-1 Erken skleromiksödemin parlak papülleri
Resim 9-2 Skleromiksödem