Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

582 DERMAL VE SUBKUTANOZ TÜMÖRLER
Histolojik olarak, ince duvarlı kan damarları barındıran matür
ekrin bezler ile kanalların kombinasyonu vardır. Ağrı yüzünden
eksizyon gerekebilir.
Malformasyonlar
Bunlar, embriyonik gelişimdeki bozukluk ya da travmalar sonucu
oluşan anormal yapılardır. Anormallik, anatomik malformasyonlar
ya da fonksiyonel değişiklikten (nevus anemikusta olduğu gibi)
kaynaklanabilir. İlk bahsedilen etkilenen kan damarı tipine göre
gruplanmıştır: kapiller, venöz, arteriyel, lenfatik veya kombine.
Resim 28-1 Kutis
Marmorata
Telenjiyektatika
(Brooke Army Tıp
merkezi Eğ. Böl.
İzinleriyle)
Nevus Anemicus Nevus anemikus, çevredeki deriden daha
soluk, travma, soğuk veya sıcak ile kızarıklık oluşturulamayan,
çeşitli çaplarda ve şekilde olabilen maküller ile karakterize
konjenital bozukluktur. Nevus, vitiligoya benzer ancak melatonin
miktarı normaldir. Wood ışığı altında belirgin değildir ve diaskopi
ile bakılınca çevre solgun deri ile karışır. Yamalar genellikle
irregüler kenarları ile iyi tanımlanabilir. Nadir olarak, nörofibromatozis,
tüberöz skleroz veya fakomatozis pigmentovaskülaris’in
bir komponenti olarak görülebilir. Nevus anemikusta üçlü
Lewis yanıtında kızarıklık bulunmaz ama cildin kazınmasından
sonra nevus dışında kızarıklık gelişir. Altta yatan bozukluk,
kan damarlarının katekolaminlere artmış duyarlılığıdır.
Ahkami RN, et al: Nevus anemicus. Dermatology 199; 198: 327.
Nevus Oligemicus Nevus oligemikus, azalmış kan akımının
sonucunda normal deriden daha soğuk, morumsu deri yaması
şeklinde gözlenir. Altta yatan bozukluğun derin damarların
vazokonstriksiyonu olduğu düşünülmektedir.
Davies MG, et al: Nevus oligemicus. Arch Dermatol 1981; 117:
111.
Plantin P, et al: Nevus oligemicus. J Am Acad Dermatol 1992; 26:
268.
Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita
(Konjenital flebektazi, Van Lohuizen Sendromu)
Kutis marmorata telanjiyektatika konjenita, genellikle ekstremiteleri
tutan, segmental dağılım gösteren retiküler vasküler ağın
morumsu görünümü ile karakterizedir (Resim 28-1). Beneklenmeler
belirgindir ve ağlama, kuvvetli aktivite, soğuk durumlarında
daha da belirgin olur. Lezyonlar genellikle 2 yaşında düzelir
ancak kalıcı olabilirler. Bu durum sporadik oluşur ve kadınlarda
daha fazladır. Segmental dağılım mozaisizmi düşündürür.
Ara sıra görülen ailesel durumlar paradominant kalıtım
ile açıklanabilir. Şöyle ki; heterozigot bireyler fenotipik olarak
normal olmasına karşın mutasyon fark edilmeden kalıtılır ve
ancak post-zigotik bir mutasyon oluşup heterozigositeyi bozunca
açığa çıkar.
Hastaların yarısından fazlasında birlikte anomaliler bulunur.
Yaygın anomaliler arasında; varikoziteler, nevus flammeus,
yumuşak doku ve kemiklerin ülserasyon, makrosefali, hipoplazisi,
hipertrofisidir. Sıra dışı birliktelikler ise, jeneralize konjenital
nörofibromatozis, prematür over yetmezliği, Chiari I malformasyonu
ve rektal, genital anomalileri içerir. Bu lezyonlar tip 5
fakomatozis pigmentovaskülaris gibi Mongolian lekeleri ile birliktedir.
Aynı zamanda Adams-Oliver sendromunun özellikleri(kol-bacak
anomalileri, saçlı deri defektleri ve kafatası kemikleşme
defektleri) ile bir birliktelik te bildirilmiştir.
Ayırıcı tanıda, neonatal lupus’tan Bockenheimer sendromuna,
kalan diğer tüm vasküler lezyonlar vardır. Bockenheimer
sendromu çocuklarda gözlenir ve bir uzuvda geniş venöz ektazinin
progresif gelişimi görülür. Herhangi bir tedavi gerekmez.
Zamanla çoğu daha az fark edilir hale gelir.
Nevus Flammeus (Kapiller Malformasyon, Port-
Wine lekesi) Nevus flammeus nuchae (leylek ısırığı) yenidoğanların
% 25’inde görülen konjenital kapiller malformasyondur.
Popülasyonun en az % 5’inde kalıcı olabilir. Genellikle, oksipital
çıkıntı ve beşinci servikal vertebra çıkıntısının uç noktası