Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

766 DERİ EKLERİNİN HASTALIKLARI<br />

grubu ile ilişkili bulunmuştur. Tip 2 saç keratinlerinin yüksek<br />

korunumlu glutamik asit kalıtımları hHb6 ve hHb1’in heterozigot<br />

mutasyonları neden olabilir. Hem hHb1 hem hHb6, moniletriksin<br />

saç korteks hastalığı olduğunu doğrulayacak şekilde saç<br />

şaftının kortikal trikositlerinde büyük ölçüde ko-eksprese olur.<br />

Etkili tedavisi yoktur. Gebelik sırasında saçlarda düzelme görülebilir,<br />

ancak doğum sonrasında eski haline döner. İyileşme yaşla<br />

da olabilir, yazın mevsimsel iyilik te görülebilir.<br />

Trikoreksis Nodoza<br />

Etkilenen saç şaftları kolayca kırılır ve düzensiz aralıklarla sıralanmış<br />

küçük beyaz düğümler olabilir. Bu nodlar saç korteksinin<br />

aşındığı alanlardır. Tel tel ayrılmaları mikroskopik olarak tel<br />

tel geniş kısımlarından birleştirilmiş iki çalı süpürgesi görünümü<br />

verir. Kısa sürede saçlar bu düğümlerden kırılır. Saçın uzunluğuna<br />

göre bu düğümlerin sayısı birden birkaç taneye kadar<br />

değişir. Bu kırılmış saçlar en sık kafa derisinde sıklıkla küçük<br />

alan veya alanlar şeklinde bulunur, pubik bölge, aksilla ve göğüs<br />

bölgesi de tutulabilir.<br />

Trikoreksis nodozanın çeşitli sınıfları veya tipleri tanımlanmıştır.<br />

Proksimal trikoreksis nodoza, saçlarını şekillendiriciler<br />

veya kimyasallarla travmatize eden zencilerin saç şaftlarının<br />

proksimal kısmını tutar. Tutulan saçlar kısa saçlardan oluşan yamalar<br />

ile sonuçlanacak şekilde deri yüzeyinden birkaç santimetre<br />

yükseklikten kırılır. Genetik olarak eğilimli hastalarda<br />

oluşur. Distal trikoreksis nodoza primer olarak Asyalı ve beyaz<br />

hastaları etkiler ve deriden 5-10 cm uzakta oluşur ve trikoptilozis<br />

veya ayrılmış sonlar, çatallanmış uçlar olarak bilinen longitudinal<br />

ayrılma ile birliktedir. Edinsel lokalize trikoreksis nodoza<br />

defektin birkaç santimetrelik lokalize bir alanda oluştuğu, sık<br />

görülen bir tiptir. Bu tip trikoreksis nodozaya eşlik eden bazı<br />

hastalıklarda kaşıntı belirgin bir semptomdur, tırmalayarak ve<br />

ovarak kaşımak bozukluğun nedeni olabilir. Sınırlı nörodermatit,<br />

kontakt dermatit ve atopik dermatit bu hastalıklardandır.<br />

Arjininosüksinikasidüri hastalarının bazılarında trikoreksis<br />

nodosanın bulunması etyolojik bir bağlantı olabileceğini düşündürmüştür.<br />

Menkes kinky saç sendromu, Netherton sendromu,<br />

hipotiroidizm, ektodermal displazi, durdurulamaz bebek diyaresi<br />

sendromu ve trikotiyodistrofide trikoreksiz nodoza tanımlanmıştır.<br />

Trikoşizi, saç şaftında, en sık trikotiyodistrofide olan<br />

transvers temiz bir kırıktır. İzotretinoin tedavisi sonucu ortaya<br />

çıkabilen kıvırcık saç, yaygın trikoreksis nodosaya bağlanmıştır.<br />

Travmanın bu saç şaftı anomalisini indüklemesi sebebiyle, yukardaki<br />

koşullarda bu bulgunun özgünlüğü basitçe rastlantısal<br />

olabilir.<br />

Tedavi saçı travmadan korumaya yönlendirilmiştir.<br />

Trikoreksis İnvajinata<br />

Bambu saç olarak ta bilinen trikoreksiz invajinata keratinizasyonun<br />

başladığı bölgede saç şaftının iç içe geçmesinden kaynaklanır.<br />

Keratinleşen bölgedeki korteksin yumuşaması nedeniyle invajinasyon<br />

gerçekleşmektedir. Yumuşaklık kortekste –SH’den<br />

S-S proteinlerine yetersiz dönüşümü nedeniyle olabilir. Bambu<br />

saçlı hastalarda düğümsel top- ve - yuva deformitesi olacaktır,<br />

saç şaftı boyunca düğümün proksimal kısmını yuva ve distal<br />

kısmını top oluşturur. Bu tip saç Netherton sendromu ile birliktedir.<br />

Bazen anomalinin sadece proksimal yarısı görülür; bu golf<br />

t’si (golfte ilk topa vurulmadan üzerine yerleştirildiği t şekilli<br />

malzeme) saçlar olarak isimlendirilir.<br />

Konjenital ihtiyoziform eritroderma veya ihtiyozis linearis<br />

sirkumfleksa ile birlikte olan trikoreksiz invajinata Netherton<br />

sendromunu oluşturur. Atopik belirtiler ve yüksek İgE seviyeleri<br />

sıklıkla eşlik eder. Bambu saçlar sadece kafa derisinde değil<br />

kaşlar, kirpikler ve nadiren diğer kıllı alanlarda bulunabilir.<br />

Tüm vücutta kıllarda seyrelme dikkati çeker. Birkaç yıl içinde<br />

bambu saçlar normal bir hal alabilir. Pili torti, trikoreksis nodoza,<br />

moniliform saçlar, ürtiker, anjiyoödem, büyüme geriliği, tekrarlayan<br />

enfeksiyonlar, multipl epitelyal neoplazmalar ve zekâ<br />

geriliği diğer bildirilen bulgulardır. Etkilenen kadınların erkeklerden<br />

sayıca daha fazla olmalarına rağmen otozomal resesif bir<br />

kalıtım olduğu düşünülmektedir. Patojenik mutasyon, derinin<br />

bariyer oluşumunda ve bağışıklıkta yer alan bir serin proteaz<br />

olan lenfoepitelyal Kazal-tip ilişkili inhibitörü ( LEKTI ) kodlayan<br />

kromozom 5q32 üzerindeki serin proteaz inhibitörü Kazaltip<br />

5 (SPINK5) geninde belirlenmiştir. PUVA’nın Netherton sendromunda<br />

iyilik sağlarken, etretinatın deri bulgularını artırdığı<br />

da iyileştirdiği de bildirilmiştir.<br />

Mene ve arkadaşları bambu saç defektini kısa, ince, kırılgan<br />

saçları olan ve kaşları olmayan 7 yaşında bir erkek çocukta çok<br />

ince, olasılıkla vellus olan saçlarında bildirmişlerdir. Şeker kamışı<br />

deformitesi adını vermişlerdir.

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!