Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

START NOW

742 MELANOSİTİK NEVUSLAR VE NEOPLAZMALAR<br />

noz çok iyidir ve 5 yıllık sağ kalım %100’lere yaklaşır. Az sayıda<br />

lezyon varsa lokal radyasyon tedavisi veya eksizyon önerilmektedir.<br />

Avrupa’da Borrelia’nın endemik olduğu bazı bölgelerde,<br />

derinin marjinal zon lenfomalarının üçte biri Borrelia enfeksiyonu<br />

ile birliktedir.<br />

İntravasküler Büyük B Hücreli Lenfoma<br />

(Malin “Anjiyoendoteliomatozis”, Anjiyotropik<br />

Büyük Hücreli Lenfoma)<br />

<strong>Klinik</strong> olarak bu vakalar, sıklıkla tanımlanması zor olan, nonspesifik<br />

ve değişken morfolojideki lezyonlarla ortaya çıkarlar.<br />

Bazı vakalar, morumsu papül ve nodüllerle klasik lenfomaya<br />

benzerler. Diğerleri, livedo retikülaris benzeri veya telenjiyektazik<br />

yama lezyonlarla birlikte daha çok intravasküler trombotik<br />

hastalıklara benzerler. Sklerotik plaklar oluşabilir. Normal deri<br />

bile, biyopsi yapıldığında tanısal özellikte olabilir. Hastalar sıklıkla<br />

nedeni bilinmeyen ateş ile başvururlar. Progresif demans<br />

ve mültıpl serebrovasküler iskemik olaylar şeklindeki merkezi<br />

sinir sistemi bulguları belirgin olabilir ve bu bulgular lenfoma<br />

ortaya çıkmadan önceki aylarda gelişebilir. Histolojik özellikler<br />

karakteristik ve tanı koydurucudur. Dermal ve subkütan damarlar<br />

genişlemiş ve büyük neoplastik hücrelerle dolmuştur.<br />

Fokal damar dışı birikimler görülebilir. Neoplastik hücreler<br />

CD20+ve CD79a+ ve immünglobülin açısından monotipiktir.<br />

Klonal immünglobülin gen rearanjmanları saptanabilir. <strong>Deri</strong>de<br />

ve diğer etkilenen organlarda çok sayıdaki intravasküler hücrelere<br />

rağmen periferik kan yaymaları ve kemik iliği histolojik olarak<br />

normal olabilir. Prognoz çok kötüdür. Çok ajanlı kemoterapi<br />

önerilmektedir. İntravasküler lenfomalı nadir vakalar T hücre<br />

kaynaklı olabilir.<br />

Plazmasitom (Mültipl Miyelom)<br />

<strong>Deri</strong> plazmasitomları veya derideki plazma hücrelerinin lokalize<br />

neoplazmaları en sık miyelom seyrinde gözlenir. Bununla<br />

birlikte, nadirdirler ve miyelom vakalarının sadece %2’sinde gelişirler.<br />

Bu vakalar sekonder deri plazmasitomu olarak adlandırılırlar.<br />

Alttaki kemik lezyonundan direkt yayılım ile de oluşabilirler.<br />

Biyopsi ve intravenöz kateter alanları gibi travma alanlarında<br />

gelişebilirler (enflamatuar onkotaksis). Sekonder deri<br />

plazmasitomları, en sık olarak ilerlemiş miyelom seyrinde oluşurlar<br />

ve prognoz kötüdür. Daha nadiren, deri lezyonları ilk klinik<br />

bulgu olarak ortaya çıkıp miyelom tanısına götürebilir. Histolojik<br />

olarak, farklı derecelerde pleomorfizm ve atipi gösteren<br />

plazma hücrelerinden oluşan, nodüler ve difüz tarzda infiltrat<br />

mevcuttur. Atipinin derecesi prognoz hakkında fikir verebilir.<br />

Hücreler, immünglobülin üretimi açısından monotipiktir ve miyelomda<br />

bulunan aynı hafif zinciri üretirler. Üretilen immünglobülin<br />

en sık IgG veya IgA ve nadiren IgD veya IgE’dir. CD79<br />

pozitiftir, ancak CD19 ve CD20 negatiftir.<br />

Plazmasitomlara ek olarak, miyelomlu hastalar çeşitli deri<br />

komplikasyonları geliştirebilirler. Bunlar arasında normolipemik<br />

düz ksantomlar, amiloidoz, vaskülit ve kalsinozis kütis sayılabilir.<br />

Miyelomda, alışılmadık fakat karakteristik deri bulgusu, burun,<br />

alın, yanaklar ve çenede yerleşen mültıpl foliküler dikenlerdir.<br />

Sarımsı renkte, palpasyonla sert ve kanama olmaksızın kaldırılabilen<br />

lezyonlardır. Gövdede çok sayıda küçük ülserasyonlar<br />

gelişebilir. Hem dikenler hem de ülserler, malin hücrelerce üretilen<br />

anormal monoklonal proteinden oluşan eozinofilik materyel<br />

içerirler. Dikenler keratinden oluşmamıştır. Keratinden oluşan<br />

benzer spiküller, A vitamini yetmezliği, kronik böbrek yetmezliği,<br />

AIDS, Crohn hastalığı ve diğer malin hastalıklarda görülebilir.<br />

Daha nadiren, diğer dokularda tutulum olmaksızın, tek veya<br />

çok sayıda deri lezyonları görülebilir. Bunlar, ekstramedüller<br />

plazmasitomların (EMP) %4’ünü oluşturur ve deri renginde veya<br />

morumsu, dermal veya subkütan papül, nodül veya plaklar<br />

şeklinde ortaya çıkarlar. EMP’ler erkeklerde kadınlara oranla 3<br />

ila 4 kat daha sık gözlenir. EMP tanısı, negatif iskelet incelemesi<br />

ve kemik iliğinde plazma hücre proliferasyonu yokluğu sonrasında<br />

konabilir. <strong>Deri</strong> lezyonları monoklonal protein üretebilirler.<br />

Bu deri lezyonları primer deri plazmasitomları olarak adlandırılır.<br />

İzole primer deri plazmasitomunda prognoz çok iyidir (5<br />

yılllık sağ kalım şansı > %90) ve miyeloma progresyon nadirdir.<br />

<strong>Deri</strong> lezyonlarının ne kliniği ne de histolojik görünümü, seyir<br />

hakkında fikir vermez ve histolojik özellikleri miyelom ile ilişkili<br />

plazmasitomlardakinin aynısıdır. <strong>Deri</strong> plazmasitomları, sekonder<br />

deri nüksleri şeklinde, başka bir bölgedeki EMP tedavisini<br />

takiben oluşabilirler. Nadiren, yumuşak doku ekstramedüller<br />

plazmasitomaları post-transplantasyon plazma hücre diskrazisiyle<br />

ilişkili olabilir. Anetoderma, biyopside plazmasitom<br />

bulguları gösterebilir. Kemiğin soliter plazmasitomunun nadir<br />

bir bulgusu, üzerindeki deride bulunan, çapı 10cm veya daha<br />

büyük olabilen eritemli bir yama lezyondur. Gövde en sık rastlanan<br />

lokalizasyondur. Lenfadenopati mevcuttur ve hastaların<br />

bazısında POEMS sendromu (polinöropati, organomegali, endokrinopati,<br />

monoklonal protein ve deri bulguları) vardır veya<br />

gelişir. Bu sendrom AESOP (adenopati ve plazmasitomun üzerindeki<br />

deride yaygın yama lezyonu) olarak adlandırılır.<br />

Plazmasitomlar için uygun tedavi, sistemik hastalığın varlığı<br />

veya yokluğuna göre belirlenir. Soliter veya az sayıdaki primer

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!