Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Histiositozlar
717
mültisentrik retikülohistiositoz, ksantogranüloma ve ksantoma
diseminatum gibi çeşitli non-X histiositozların erken indetermine
bir evresi olduğu ileri sürülmüştür.
Selim Sefalik Histiositoz
BSH kız ve erkekleri eşit olarak etkileyen nadir bir hastalıktır.
Başlangıç yaşı 2 ile 34 ay arasındadır (nadiren 5 yaşına kadar). Olguların
%50’si 5 ile 12 aylık yaş arasında başlar. Tüm olgularda
hastalık ilk olarak başta, sıklıkla yanaklar, göz kapakları, alın ve
kulaklarda ortaya çıkar. Daha sonra lezyonlar boyunda ve gövdenin
üst kısmında ve daha az sıklıkta daha kaudal olarak ortaya çıkar.
Her zaman birden fazla lezyon bulunur. Sıklıkla lezyon sayısı
5-20 arasındadır fakat 100’ü geçebilir. Herbir lezyon 2 ile 4 mm
çapta, hafif kabarık, kırmızımsı sarı papüllerdir. Lezyonlar retiküler
bir görünüm verecek şekilde birleşebilirler. Lezyonlar asemptomatiktir.
Mukoza ve iç organlar tutulmaz. Lezyonlar, hiperpigmente
maküller bırakarak, 2 ile 8 yılda spontan olarak gerilerler.
Bazıları SSH’u, jeneralize erüptif histiositomanın çocukluk çağındaki
lokalize variyantı olarak kabul ederler. Histolojik olarak, S-
100 veya CD-1a ile boyanmayan, monomorf makrofajların oluşturduğu
bir difüz dermal infiltrasyon bulunur.
Jih DM, et al: Benign cephalic histiocytosis: A case report and review.
J Am Acad Dermatol 2002; 47: 908.
Jeneralize Erüptif Histiositoma (Jeneralize
Erüptif Histiositozis)
Bu nadir hastalığın karakteristik özellikleri şunlardır: 1) özellikle
gövde ve ekstremite proksimallerini, nadiren de mukozaları tutan
(viseral tutulum bulunmaz) yaygın, eritemli, çoğunlukla simetrik
yerleşimli papüller 2) hiperpigmente maküller şeklinde spontan
gerileme ile birlikte, yıllar içinde progresif olarak yeni lezyon oluşumu
ve 3) monomorf, vakuollü makrofajlardan oluşan selim histolojik
tablo. Lezyonlar kümeler halinde ortaya çıkarlar ancak
gruplaşma göstermezler. Lezyonlar deri renginde, kahverengi veya
morumsu renkte görünür. Jeneralize erüptif histiositom (JEH)
çocukluk çağında nadirdir. Eğer iki ayrı hastalık olarak kabul edilirse,
JEH’i yaygın SSH’den ayırt etmek zor olabilir. Ksantoma disseminatumdan
ayrılan yönleri, viseral hastalığın olmayışı, selim
seyri ve ksantoma disseminatumdaki makrofajların dalgalı görünümüdür.
JEH nadiren altta yatan bir malinite, genellikle lösemi,
ile ilişkili olabilir. Histolojik olarak, monomorf, vakuollü makrofajların
ve mononükleer histiositlerin dermal bir infiltrasyonu mevcuttur.
JEH hücreleri vimentin, CD68, MAC387 ile pozitif boyanırlar.
S-100 ve CD-1a negatiftirler. JEH’in, indetermine histiositoz,
Ksantoma Diseminatum (Montgomery
Sendromu)
Ksantoma diseminatum (KD), tercihen çocukluk çağı veya genç
erişkin dönemdeki erkekleri etkileyen, nadir, potansiyel olarak
progresif seyir gösteren non-LHH’dir. Sinsi başlangıçlı, küçük,
yaygın, sarımsı kırmızıdan kahverengiye değişen renklerde papül
ve nodüllerle karakterizedir. Karakteristik olarak, göz kapakları
ve koltuk altı ve kasık gibi fleksural alanlara, antekübital ve
popliteal çukurlara yerleşirler. Yıllar içinde, lezyonlar sayıca artarak
birleşik ksantomatöz plak ve nodülleri oluştururlar. Olguların
%50’sinde müköz membranlar tutulur. En sık orofarenks (disfajiye
yol açar), larenks (disfoni ve hava yolu obstrüksiyonuna yol
açar), konjunktiva ve kornea (körlüğe yol açar) tutulur. Hipofiz
çukurunun tutulumu sonucunda diyabetes insipitus (%40) ve daha
nadiren hipopitüitarizmin diğer formları gelişebilir. Epilepsi,
hidrosefali ve ataksi ile birlikte MSS tutulumu oluşabilir. Bazı olgularda,
hastalık spontan olarak gerileyebilir.
Olguların %20’sinde serum lipidlerinde anormallik bulunduğundan
hiperlipidemik ksantomatozis ile karıştırılabilir. Erken
lezyonların histolojik incelemesinde şaşırtıcı olarak köpüksü
olmayan, dalgalı makrofajlar gözlenir. Geç lezyonlarda,
ksantoma hücreleri, Touton dev hücreleri ve sıklıkla lenfositler,
plazma hücreleri ve nötrofillerden oluşan hafif bir enflamatuar
hücre infiltrasyonu saptanır. Makrofajlar CD68 ve faktör XIIIa
ile boyanırlar.
Disemine ksantosiderohistiositoz, keloid sertliğinde lezyonların
bulunduğu, KD’un bir şeklidir. Anüler kenarlı lezyonlar
sefalik dağılım gösterirler. Makrofajlar ve bağ dokusu içinde yoğun
demir ve lipid birikimi bulunur.
Progresif ksantoma diseminatumun morbiditesi yüksektir
ve hatta fatal seyredebilir. Bu nedenle agresif tedavi gerekebilir.
Siklofosfamid, bu şekilde tedavi edilen üç hastanın ikisinde dramatik
bir düzelmeye yol açmıştır.