Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

652 EPİDERMAL NEVUSLAR, NEOPLAZİLER VE KİSTLER
tozisi düşündüren, multipl BHK’ler ve myotonik distrofiye sahip
bir hasta rapor edilmiştir.
Tedavi
Genetik öneriler esastır. Kseroderma pigmentozumda olduğu gibi
katı bir güneşten kaçınma ve maksimum güneşten korunma
önerilir. Tedavi, şüpheli lezyonların çok düzenli izlenmesi ve biyopsisini
içerir. Yüzeyel tümörlerin tedavisi ve önlenmesinde tazaroten
ve imikimod ile topikal tedavi biraz fayda sağlayabilir.
Çoğu lezyonda cerrahi tedavi kullanılır. İnatçı lezyonları olan bir
vaka paklitaksel ile sistemik kemoterapiye cevap vermiştir. Oral
retinoid tedavisi yeni BHK’ların sıklığını azaltabilir.
Bañuls J, et al: Tissue and tumor mosaicism of the myotonin
protein kinase gene trinucleotide repeat in a patient with
multiple basal cell carcinomas associated with myotonic dystrophy.
J Am Acad Dermatol 2004;50:S1.
Crawford KM, Kobayashi T: Nevoid basal cell carcinoma syndrome
or multiple hereditary infundibulocystic basal cell carcinoma
syndrome? J Am Acad Dermatol 2004;51:989.
El Sobky RA, et al: Successful treatment of an intractable case
of hereditary basal cell carcinoma syndrome with paclitaxel.
Arch Dermatol 2001;137:827.
Glaessl A, et al: Sporadic Bazex-Dupré-Christol-like syndrome:
Early onset basal cell carcinoma, hypohidrosis, hypotrichosis,
prominent milia. Dermatol Surg 2000;26:152.
Hall J, et al: Nevoid basal cell carcinoma syndrome in a black
child. J Am Acad Dermatol 1998;38:363.
Kimonis VE, et al: Clinical manifestations in 105 persons with
nevoid basal cell carcinoma syndrome. Am J Med Genet
1997;69:299.
Kulkarni P, et al: Nevoid basal cell carcinoma syndrome in a person
with dark skin. J Am Acad Dermatol 2003;49:332.
Micali G, et al: The use of imiquimod 5% cream for the treatment
of basal cell carcinoma as observed in Gorlin’s syndrome.
Clin Exp Dermatol 2003;28:19.
Requena L, et al: Multiple hereditary infundibulocystic basal cell
carcinomas. Arch Dermatol 1999;135:1227.
Walter AW, et al: Complications of the nevoid basal cell carcinoma
syndrome: a case report. J Pediatr Hematol Oncol
1997;19:258.
Wheeler CE, et al: Autosomal dominantly inherited generalized
basaloid follicular hamartoma syndrome: Report of a new disease
in a North Carolina family. J Am Acad Dermatol
2000;43:189.
SHK cilt kanserlerinin en yaygın ikinci formudur. Ciltteki SHK
vakalarının çoğu UVR tarafından indüklenmiştir. Kronik, uzun
süreli güneş maruziyeti major risk faktörüdür ve güneşe maruz
kalmış alanlar (yüz, saçlı deri, boyun, el sırtı) favori yerlerdir. Yıllık
UVR miktarı arttığında, SHK nispeten daha yaygındır, dolayısıyla
örneğin SHK Teksas’ta Minesota’da olduğundan daha yaygındır.
İmmünsupresyon SHK gelişme riskini oldukça yükseltir.
Etanersept tedavisi, metotreksatla da tedavi edilen romatoid artritli
hastalarda kutanöz SHK görülmesiyle birlikte görülmüştür.
Genital ve periungual bölgede gelişen SHK’larda Human papilloma
virüsleri (primer olarak HPV-16, -18, -31 ve -35) rol oynar.
Kronik ülser, hidradenitis suppurativa, daha önceki X-ışını maruziyeti,
PUVA tedavisi, resesif distrofik epidermolizis bülloza,
diskoid lupus lezyonları ve eroziv liken planusun hepsi SHK gelişimi
için risk faktörleridir. Çeşitli sikatris oluşturan işlemlerde
meydana gelen SHK’larda nispeten yüksek olmasına rağmen (%
20-30), kronik güneş hasarlı bölgelerde meydana gelen SHK’larda
% 18’lik mortalite oranıyla metastaz oldukça nadirdir. Belirli
HPV tipleriyle ilişkili olarak, epidermodisplazya verrusiformisli
(EDV) hastalar güneşe maruz kalan bölgelerde SHK’lar da geliştirirler.
Bu belirli EDV HPV tipleri (HPV-5, -8 ve diğerleri) immünsuprese
kişilerde gelişen SHK’larda da rol oynayabilir. Oral
mukozanın SHK’ları Bölüm 34’te tartışılmıştır. Kutanöz SHK’ların
çok büyük bir çoğunluğu UVR tarafından tetiklendiğinden,
gün ortası güneşinden kaçınılmasıyla beraber güneşten korunma,
koruyucu giysiler ve düzenli olarak SPF 15-30 arası güneşten
koruyucu uygulanması önerilmektedir. Bazı araştırmacılar sigaranın
da kutanöz SHK için bir risk faktörü olduğunu ileri sürmüşlerdir
ancak bu tartışmalıdır.
Klinik Bulgular
Sıklıkla SHK yüz ve el sırtı gibi güneşe maruz kalmış bölgelerde
aktinik keratoz alanında başlar. BHK’lar fasyal deride
SHK’lardan sayıca çok üstündür, ancak eldeki SHK’ler sert, yuvarlak,
yükselmiş bir tabandan meydana gelir (Resim 29-22 ve
29-23). Soluk kırmızıdır ve telanjiyektaziler içerir. Bir kaç aylık
bir sürede lezyon daha büyük, derin nodüler ve ülserli hale gelir.
Başlangıçta ülser yüzeyeldir ve kabuk tarafından gizlenir.
Resim 29-22
Skuamöz hücreli
karsinom, kronik
güneş maruziyetli
bir alanda ülsere
tümör.
SPİNAL (SKUAMÖZ) HÜCRELİ
(EPİDERMOİD) KARSİNOM
Resim 29-23 Skuamöz hücreli karsinom, AIDS’li bir hastada
preauriküler ülserasyon.