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260 Paula Tanabe y Knox H. Todds
• Necrosis avascular (frecuentemente en las caderas
y los hombros, más comúnmente en personas
con genotipo SC)
• Úlceras en las piernas
• Colapso del cuerpo vertebral
¿Cómo puede manejarse
farmacológicamente el dolor?
Los terapeutas deben considerar la necesidad de manejar
el dolor crónico así como la medicación de rescate
para las crisis de dolor agudo. Las personas con más de
tres crisis dolorosas por año son candidatas para la terapia
de hidroxiurea, la cual ha demostrado reducir significativamente
el número de crisis dolorosas, así como
la incidencia del síndrome torácico agudo.
Las recomendaciones generales incluyen:
• Tratar el dolor como una emergencia
• Evaluar los niveles de dolor frecuentemente
• Evaluar el estado de hidratación y mantener una
hidratación adecuada
• Investigar otras posibles causas de dolor / complicaciones
de la enfermedad (síndrome torácico
agudo, priapismo, secuestro esplénico, colelitiasis)
• No negar los opiáceos cuando el dolor sea severo
Los analgésicos para dolor leve a moderado
incluyen el acetaminofén (evitar si está presente enfermedad
hepática); y fármacos antiinflamatorios no
esteroideos (AINEs) como ibuprofeno ó ketorolaco
(contraindicado en pacientes con gastritis / úlceras e insuficiencia
renal: monitorear la función renal si se utiliza
de manera crónica).
El dolor moderado a severo debe tratarse con
opiáceos como el sulfato de morfina ó la hidromorfona.
Muchos pacientes con dolor crónico asociado a ECF,
puede requerir dosis diarias de opiáceos para mantener
una función óptima. Las dosis altas de opiáceos suelen
ser necesarias para tratar las crisis de dolor. La meperidina
NO se recomienda ya que puede estar asociada con
convulsiones y toxicidad renal. El acetaminofén ó los
AINEs en combinación con opiáceos pueden ser útiles
al tratar crisis de dolor severo.
¿Debería estar preocupado por
el riesgo de adicción si prescribo
opiáceos?
La opiofobia, el temor a prescribir opiáceos, es un fenómeno
mundial y ciertos síndromes de dolor tienen pobres
indicios de opiáceos (p. ej., dolor crónico de espalda,
cefalea). Pero la ECF parece tener una buena
indicación para opiáceos y no hay datos que sugieran
que personas con ECF están en incremento de riesgo de
volverse adictos a los opiáceos. El temor injustificado de
causar adicción resulta en tratamientos insuficientes del
severo y debilitante efecto del dolor por ECF. El dolor
en la ECF debe, por lo tanto, tratarse siempre de forma
agresiva. Los comportamientos considerados a menudo
como sospechosos de adicción son frecuentemente una
indicación de tratamiento insuficiente del dolor ó de la
progresión de la enfermedad (llamada pseudo adicción).
¿Existen terapias no farmacológicas
para los episodios de dolor crónico
y agudo?
Muchas terapias han sido reportadas por las personas
con ECF como útiles tanto para evitar las crisis de dolor
como para tratar el dolor crónico. Estas terapias son:
• Mantener una adecuada hidratación
• Llevar un diario de dietas, actividades y factores
de estrés, lo que ayuda a identificar los factores
desencadenantes de las crisis dolorosas
• Aplicar calor y masaje
• El uso de una variedad de hierbas y vitaminas (en
particular, ácido fólico)
• La atención cuidadosa para llevar una dieta saludable
(grandes cantidades de frutas y vegetales,
bajas cantidades de proteína)
¿Qué complicaciones puede ser
importante reconocer distintas
a una crisis de dolor?
La ECF ó anemia drepanocítica se asocia con mortalidad
temprana en muchos países, aunque no está disponible
la estimación precisa de la esperanza de vida.
Históricamente, los niños con ECF no sobrevivirían
hasta la edad adulta. Sin embargo, debido al uso de profilaxis
con penicilina hasta los 5 años de edad para prevenir
la sepsis, los niños están sobreviviendo y muchos
adultos en los Estados Unidos viven hasta bien entrados
los 60 años. La siguiente es una lista de complicaciones
serias que siempre deberán considerarse al tratar
a una persona con ECF. Estas complicaciones son más
comunes en la infancia; sin embargo, también pueden
ocurrir en adultos: