tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

238
Bulgular:
Muayenesinde kalp ritmik, kalp sesleri doğal, hız 120/dk idi, üfürüm duyulmadı, femoral
nabızları alınıyordu, transtorasik ekokardiyografi (TTE)’de; interventriküler septumun
üst kısmında, atriyoventriküler bileşkede, kısmen sağ atrium ve sağ ventriküle uzanan
boyutları 1.5cm X 0.8cm, alanı 1.25 cm2 ölçülen iyi sınırlanmış, homojen, hiperekoik bir
kitle izlendi, rabdomiyom düşünüldü. Elektrokardiyografi (EKG) WPW ile uyumlu idi.
Holter EKG’de supraventriküler taşikardi saptandı. Dermatolojik ve oftalmik muayenesi
normal idi. Elektroensefalografide sol frontosantral ve sağ parietooksipital bölgeden
kaynaklanan keskin ve yavaş dalga aktivitesi gözlendi. Kraniyal manyetik rezonans
(MR) normal bulundu. Diğer TS tanı kriterlerinin bulunmaması nedeniyle “şüpheli TS”
olarak düşünüldü. Beta bloker tedavisi ile supraventriküler taşikardisi, vigabatrin ile
konvülziyonları kontrol altına alınan olgu takip edilmektedir.
Tartışma ve Sonuç:
Kardiyak rabdomiyomlar özellikle TS’lu olgularda multipldir. Olgumuzda tek kardiyak
kitle vardı. Konvulziyon tablosu, beyin MR’ında saptanamayan tuberlerin varlığından
şüphelendirdi. TS’da serebral tuberler, renal anjiolipomların ilerleyen yaşlarda
gelişebileceği bilinmektedir. TS-WPW birlikteliği için TTE’de görülemeyecek kadar küçük
rabdomiyomlarda yer alan bazı hücrelerin yapısal olarak normal Purkinje hücrelerine
benzediği, aksesuar yol olarak pre-eksitasyon nedeni olduğu bildirilmiştir.
Sonuç:
Rabdomiyom boyutundaki azalma ile WPW tablosunda da düzelme beklenen hasta
nedeni ile çocuklarda kardiyak rabdomiyom-semptomatik WPW birlikteliğine dikkat
çekilmek istenmiştir. Bu hastalar TS’e ait diğer tanı kriterlerinin gelişimi yönünden
izlenmelidir.