tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

480
6 ay sonra kontrolü planlandı. Tromboz panelinde yer alan diğer parametreler normal
idi. Hastaya düşük molekül ağırlıklı heparin (Clexane, 100 U/kg, 2x, SC) tedavisi
başlandı. Clexane tedavisi başlandıktan 2 ay sonra nefes darlığı şikayeti olan hastanın
ekokardiyografisinde sağ kalp boşluklarının genişlediği, 1-2.derece triküspit yetersizliği
akım hızından (3.5 m/sn) sağ ventrikül sistolik basıncının 54 mmHg olduğu, 1.derece
pulmoner yetersizliği akım hızından (2.6 m/sn) hesaplanan ortalama pulmoner arter
basıncının 27 mmHg olduğu ve hastada pulmoner hipertansiyon geliştiği görüldü.
Clexane tedavisine devam edilen hastaya ilk etapta nazal oksijen (2 l/dk), furosemid (1
mg/kg/gün, 1x, PO) ve amlodipin (0.1 mg/kg/gün, 1x, PO) tedavileri başlandı. Pulmoner
tromboemboli ön tanısı ile yapılan pulmoner ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde
ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluğu saptanan hastada, tromboembolinin proksimal
yada distal olup olmadığının belirlenmesi amacıyla çekilen pulmoner BT anjiografide sağ
ana pulmoner arter distalinde tüm lober dallara ve sol alt lober daldan tüm segmenter
dallara uzanan, bilateral parsiyel geçişin görüldüğü trombüs tespit edildi (Resim 1 ve 2).
Fonksiyonel kapasitesi NYHA sınıf I, tam kan sayımında hemoglobin: 10.1 g/dl, beyaz
küre: 1800/mm3 , trombosit: 44000/mm3 olan, medikal tedavi ile 1 hafta sonra sağ
ventrikül bulguları normale dönen hastada cerrahi konseyde medikal tedaviye devam
edilmesi kararı alındı ve hastanın kemoterapisine kalındığı yerden devam edildi. Hasta
T cell ALL tanısı konulduktan 5 ay sonra (Clexane tedavisi başlandıktan 3 ay sonra)
nötropenik sepsis nedeniyle kaybedildi.
Tartışma ve Sonuç:
Pulmoner vasküler reaktivitesi olan pulmoner hipertansiyonlu hastaların kalsiyum
kanal blokerleri ile konvansiyonel tedavisinin mümkün olduğu bilinmektedir. Bu olgu
ile invazif girişimlerin riskli olduğu hastalarda pulmoner hipertansiyonun amlodipin ile
tedavi edilebileceği vurgulanmak istenmiştir.
PB-241
ANNE VE BEBEĞİNDE BİRLİKTE SAPTANAN HOLT-ORAM SENDROMU
MUSTAFA ARGUN, ABDULLAH ÖZYURT, ÖZGE PAMUKCU, ALİ BAYKAN, KAZIM ÜZÜM,
NAZMİ NARİN
ERCİYES ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, KAYSERİ
Amaç:
Holt-Oram sendromu ilk kez 1960 yılında Mary Holt ve Samuel Oram tarafından
tanımlanmıştır. Ekstremite ve kardiyak anomalilerle seyreden Holt-Oram sendromu,
spontan mutasyonlarla ortaya çıkabileceği gibi genetik geçişi nedeniyle bu mutasyonu
taşıyan ebeveynlerin çocuklarında da görülebilir. Holt-Oram sendromlu bir annenin
bebeğinde de saptanan hastalık, nadir olması sebebiyle sunulmuştur.