tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

484
Gereç ve Yöntem:
Bu yazıda ventriküler septal defekte (VSD) bağlı bağlı ağır pulmoner hipertansif olup
endotelin-1 reseptör antagonisti (bosentan) tedavisi sonrası başarıyla ameliyat edilen
bir olgu sunuldu.
Bulgular:
Dokuz yaşında erkek hasta karın ağrısı nedeniyle başvurduğu merkezden üfürüm
nedeniyle polikliniğimize yönlendirilmişti. Geldiğinde belirgin şikâyeti olmayan hastanın
fizik incelemesinde vücut ağırlığı 10-25 persentil aralığında olup pektus karinatum ve
sternum sol alt kenarda 2/6 pansistolik üfürüm dışında başka belirgin bulgusu yoktu.
Göğüs radyografisinde kardiyotorasik indeks %53, pulmoner vaskülarite artmış ve
pulmoner konus belirgin idi. Elektrokardiyografide sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi
bulguları mevcuttu. Ekokardiyografi ile santral musküler geniş ventriküler septal defekt
(VSD) saptandı. Kardiyak kataterizasyonda ortalama pulmoner arter basıncı (OPAB) 87
mmHg, ortalama aort basıncı (OAB) 93 mmHg, Qp/Qs 1,45, Rp 12.11 WÜ, Rs 19.05
WÜ, Rp/Rs 0.63 saptandı. Oksijen inhalasyonu sonrası bu değerler sırasıyla 58, 67,
5.37, 2.46, 16.04, 0.15 olarak ölçüldü. Önemli derecede pulmoner hipertansiyonu
olan hastanın pulmoner vaskülaritesi reaktif olmakla birlikte VSD’nin çok geniş olması,
yaşının büyük olması nedeniyle 3 ay süre ile bosentan verildi. Üçüncü ay sonunda vücut
ağırlığı 25. persentile ulaşan, efor kapasitesinde artış olan ve OPAB, OAB, Qp/Qs, Rp,
Rs, Rp/Rs değerleri oksijen öncesinde 75, 84, 4.35, 5.88, 29.73, 0.19; oksijen sonrasında
68, 82, 9.92, 1.60, 20.51, 0.07 olarak ölçüldü. Düzeltici ameliyatı başarıyla tamamlanan
hastanın ameliyat sonrasında da ciddi morbiditesi oluşmadı.
Tartışma ve Sonuç:
Yakın zamana dek pulmoner hipertansiyon nedeniyle ameliyat şansını kullanamayan
veya ameliyat ile ciddi morbidite ve mortaliteye uğrayan hastaların bosentan tedavisi
ile bu konularda daha avantajlı bir konuma getirilebilecekleri düşünüldü.